Pod naciskiem, pan W przyznał się do „dokuczliwej grypy”. Konkretnie, kaszlał z przerwami od kilku miesięcy, a ostatnio coraz częściej brakowało mu tchu. Wcześniej cieszący się dobrym zdrowiem, rozwinął nieproduktywny kaszel bez wyraźnego wydarzenia poprzedzającego. Kiedy objawy nie ustępowały, lekarz pierwszego kontaktu zastosował doustne leczenie trimetoprimem/
sulfametoksazolem. Pomimo tej terapii u pacjenta wystąpiła gorączka o niskim stopniu nasilenia i mialgie, w związku z czym zmieniono leczenie na doustny cefuroksym. Wydawało się, że jego stan się poprawił, ale kaszel powrócił, wraz z dusznością, głównie przy wysiłku. Objawy występowały zarówno w ciągu dnia, jak i w nocy.

Pan W wypróbował inhalator albuterolu swojego syna bez wyraźnych korzyści. Podczas wizyty kontrolnej lekarz nie słyszał świszczącego oddechu, ale słyszał trzeszczenia. Prześwietlenie klatki piersiowej wykazało obustronne nierównomierne nacieki. Pan W otrzymał receptę na erytromycynę, którą przyjmował przez dwa tygodnie, wraz z lekiem wykrztuśnym. Wydawało się, że jego stan się poprawia, ale kiedy objawy powróciły i miał trudności z pracą, pan W niechętnie zgodził się towarzyszyć synowi i szukać dalszej oceny.

W wywiadzie lekarskim pana W nie stwierdzono astmy, skurczu oskrzeli wywołanego wysiłkiem fizycznym, kataru siennego i zapalenia zatok, chociaż pamiętał, że raz w dzieciństwie miał zapalenie płuc. Nie palił i nie był szczepiony przeciwko grypie. Przez większość czasu pracował na zewnątrz i w stodole z końmi i sianem. Nie był jednak narażony na kontakt ze zwierzętami w domu i nie spał z poduszką z pierza lub puchową kołdrą. W jego domu nie używano pieca opalanego drewnem, chłodziarki ewaporacyjnej ani nawilżacza powietrza. Jego hobby obejmowało jazdę konną i obróbkę drewna. Nie zgłaszał utraty masy ciała, wytwarzania plwociny, krwioplucia, bólów stawów ani obrzęku węzłów chłonnych.

W badaniu, pan W wydawał się dość wygodny. Miał gorączkę z normalnymi parametrami życiowymi i nasyceniem tlenem 96% przy pomocy pulsoksymetrii na powietrzu w pokoju. Słychać było trzaski ślinianki, ale jego badanie było poza tym nie do odróżnienia. Badanie radiologiczne klatki piersiowej wykazało obustronne plamiste nacieki, głównie w płatach dolnych. Badanie czynności płuc wykazało zmniejszenie natężonej pojemności życiowej (FEV) i natężonej objętości wydechowej jednosekundowej (FEV1), przy prawidłowym stosunku FEV1/FVC; zmniejszoną objętość płuc i zdolność dyfuzyjną zgodną z procesem restrykcyjnym. Próba na bieżni ruchomej wywołała kaszel i duszność wraz z desaturacją tlenu.

Continue Reading

Na podstawie wywiadu, badań czynnościowych płuc i wyników badań radiologicznych podejrzewaliśmy, że pan W miał dość klasyczny przypadek płuca rolnika z powodu ekspozycji na spleśniałe siano w stodole. Ta forma nadwrażliwego zapalenia płuc jest spowodowana wdychaniem termofilnych bakterii z rodzaju Actinomycetes. Ku naszemu zaskoczeniu, panel nadwrażliwości mierzący precypityny w surowicy był negatywny dla podejrzanych antygenów, ale silnie pozytywny dla antygenów gołębia. Wyniki te zostały potwierdzone w powtórnych badaniach. Podczas dalszego przesłuchania pan W powiedział, że jego warsztat znajdował się w stodole i przypomina sobie, że czasami widywał gołębie podczas pracy w drewnie. Inspekcja stodoły przeprowadzona przez jego syna ujawniła kilka gołębi gnieżdżących się w krokwiach; w otwartej przestrzeni warsztatowej znajdowały się odchody i pióra.

ANALIZA

Nadwrażliwościowe zapalenie płuc, lub zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, jest spowodowane wdychaniem szeregu pyłów organicznych, które wpływają na dystalne drogi oddechowe. Zespół ten może występować w kilku postaciach, w zależności od wielkości i czasu ekspozycji na szkodliwy antygen oraz odpowiedzi immunologicznej pacjenta. Najczęściej wywołują go termofilne bakterie z rodzaju Actinomycetes, które wywołują płuco farmera. „Choroba ptaszników, znana również jako choroba hodowców gołębi, jest drugą po płucach farmera przyczyną zapalenia płuc wywołanego nadwrażliwością. Papużki i gołębie są ptakami najczęściej odpowiedzialnymi za tę chorobę.

Większość pacjentów ma intensywny kontakt z ptakami i ich odchodami, chociaż wiele przypadków wiąże się z ekspozycją tylko na jednego ptaka. Antygeny, o których powszechnie mowa znajdują się w ptasich odchodach, surowicy i piórach.

Patofizjologia zapalenia płuc z nadwrażliwości jest złożona i nadal nie została dobrze zrozumiana; istnieją dowody na występowanie zarówno reakcji immunologicznych złożonych, jak i opóźnionej nadwrażliwości. Cytotoksyczne i supresorowe limfocyty T CD8+ są podstawowymi komórkami stwierdzanymi w płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego; w badaniu histologicznym stwierdza się przewagę komórek jednojądrzastych i reakcje ziarniniakowe. Surowica immunoglobuliny E nie jest podwyższona, a atopia nie jest czynnikiem ryzyka.

Nadwrażliwościowe zapalenie płuc może przebiegać jako choroba ostra, podostra lub przewlekła. Ostre objawy rozwijają się cztery do ośmiu godzin po ekspozycji na antygen. Pacjenci zgłaszają się z kaszlem i dusznością, jak również z gorączką, dreszczami i złym samopoczuciem, i mogą mylnie przypisać swoje objawy zapaleniu płuc lub chorobie przypominającej flulę. Wyniki badań fizykalnych mogą być prawidłowe lub mogą obejmować gorączkę, tachypnea, trzeszczenia lub rzężenia, z możliwością progresji do niewydolności oddechowej. Świszczący oddech nie jest typowy. Objawy ustępują po usunięciu źródła antygenu.

Prezentacja podostra może być bardziej podstępna, z kaszlem, dusznością wysiłkową, złym samopoczuciem, zmęczeniem i utratą masy ciała rozwijającymi się w ciągu dni lub tygodni. Rozlane rzężenia są podstawowym objawem fizykalnym. Choroba przewlekła jest zwykle związana z ekspozycją na antygen w małej dawce i może nie być widoczna przez miesiące lub nawet lata po początkowej ekspozycji. U tych pacjentów może dojść do nieodwracalnego uszkodzenia płuc z niewydolnością oddechową.

Liczba WBC i wskaźnik sedymentacji erytrocytów są zwykle podwyższone w ostrym procesie. U objawowego pacjenta gazy krwi tętniczej zwykle wykazują hipoksemię, która nasila się podczas wysiłku fizycznego. Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej mogą być prawidłowe, ale zwykle wykazują rozproszony wzór siateczkowo-guzkowy lub plamiste nacieki. W przewlekłej chorobie, zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej mogą wykazać rozproszone włóknienie śródmiąższowe. Tomografia komputerowa może pomóc w określeniu stopnia zajęcia pęcherzyków płucnych, ale wyniki nie są specyficzne dla nadwrażliwego zapalenia płuc. Badanie czynności płuc zwykle wykazuje wzorzec restrykcyjny, z obniżeniem FVC i FEV1 oraz prawidłowym stosunkiem FEV1/FVC. Objętości płuc są zmniejszone, a pojemność dyfuzyjna może być również niska, zwłaszcza podczas wysiłku.

Około sześć godzin po ekspozycji, u pacjentów klasycznie występuje zmniejszenie czynności płuc, które powraca równolegle z poprawą kliniczną. Obecność precypityn w surowicy mierzona metodą dyfuzji żelowej lub testem immunoenzymatycznym jest sugerująca, ale nie diagnostyczna, ponieważ mogą one być również obecne u osób bezobjawowych. Diagnoza opiera się na wywiadzie dotyczącym narażenia oraz stwierdzeniu obecności precypityn w surowicy u objawowego pacjenta.

Kilka innych zespołów chorobowych powinno być branych pod uwagę przy ocenie pacjentów pod kątem nadwrażliwości na zapalenie płuc. Gorączka nawilżacza występuje, gdy woda recyrkulowana do nawilżania lub chłodzenia zostaje zanieczyszczona wytwarzającymi endotoksynę organizmami gram-ujemnymi. U pacjentów może wystąpić gorączka, złe samopoczucie i łagodny kaszel z uciskiem w klatce piersiowej cztery do ośmiu godzin po ekspozycji na czynnik szkodliwy. Zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej są prawidłowe, a testy czynnościowe płuc są prawidłowe lub wykazują łagodną niedrożność dróg oddechowych bez upośledzenia przepływu gazów. Objawy ustępują całkowicie w ciągu kilku godzin.

Grain fever, która jest spowodowana wdychaniem pyłu zbożowego i narażeniem na pyły w obiektach dla zwierząt, może powodować podobne objawy. Przewlekłe narażenie na pył bawełny powoduje przewlekłą obturacyjną chorobę płuc – biscynozę. Endotoksyna zawarta w pyle bawełnianym prawdopodobnie przyczynia się do ostrych objawów zwanych „gorączką poniedziałkowego poranka”. Duże narażenie na zarodniki pleśni, które może wystąpić podczas pracy w silosie, może spowodować ostre zapalenie płuc określane jako „mykotoksykoza”. Zespół chorego budynku może być spowodowany zwiększonym poziomem zanieczyszczeń powietrza, takich jak lotne związki organiczne i bioaerozole, przy nieodpowiedniej wentylacji. Pacjenci skarżą się na podrażnienie błon śluzowych, objawy ze strony układu oddechowego, bóle głowy i problemy z koncentracją. W diagnostyce różnicowej nadwrażliwego zapalenia płuc należy uwzględnić inne schorzenia, które mogą powodować śródmiąższową chorobę płuc (ILD).

Całkowite unikanie ekspozycji na szkodliwy antygen jest zwykle konieczne, aby zapobiec postępującemu uszkodzeniu płuc. Chociaż pacjenci z ostrą postacią nadwrażliwego zapalenia płuc dobrze reagują na unikanie i kortykosteroidy, pacjenci z przewlekłą ekspozycją mają mniejszy powrót funkcji płuc, najprawdopodobniej z powodu nieodwracalnych uszkodzeń strukturalnych. Wczesne rozpoznanie, wraz z identyfikacją i późniejszym unikaniem szkodliwego antygenu, jest zatem kluczowe dla skutecznego postępowania.

Nadwrażliwe zapalenie płuc należy rozważyć u pacjentów z przerywanymi objawami płucnymi i ogólnoustrojowymi oraz u tych z postępującymi niewyjaśnionymi objawami płucnymi i ILD. Dokładny wywiad w poszukiwaniu związku czasowego pomiędzy wystąpieniem objawów a narażeniem w domu, w pracy lub, jak w przypadku tego pacjenta, poprzez hobby, może ujawnić przyczynę „dokuczliwych” objawów. Kaszel, duszność i nacieki na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej ustąpiły u pana W., a jego czynność płuc unormowała się po włączeniu przedłużonego kursu prednizonu. W czasie, gdy był leczony, stodoła została uprzątnięta, a gołębie wyeksmitowane.

Dr. Boguniewicz jest profesorem nadzwyczajnym pediatrii, University of Colorado Health Sciences Center, Denver, i lekarzem sztabowym w Oddziale Alergii i Immunologii Dziecięcej, National Jewish Medical and Research Center, Denver.

Z wydania March 01, 2003 Issue of Clinical Advisor

.