Telangiektazja siatkówki odnosi się do rozwojowego zaburzenia naczyniowego siatkówki charakteryzującego się ektazją naczyń włosowatych siatkówki, w którym nieregularne rozszerzenie i niekompetencja kapilar występuje na obwodzie siatkówki lub w plamce. Jeśli dotyczy to tylko naczyń włosowatych… nazywa się to teleangiektazją parafowcową, która jest stanem mikro-tętniakowatego i workowatego poszerzenia i nieperfuzji kapilar parafowcowych. Mogą być również widoczne ziarnistości pod kątem prostym drenujące telangiektatyczne łożysko kapilarne.

Telangiektazja parafowkowa może być uważana za posiadającą dwie podstawowe formy:

  1. Rozwojowa lub wrodzona anomalia naczyniowa, która może być częścią największego spektrum choroby Coatsa.
  2. Prawdopodobnie nabyta forma występująca u pacjentów w średnim wieku i starszych.

1 a) Wrodzona parafunkcyjna teleangiektazja

Pacjenci z jednostronną wrodzoną parafunkcyjną teleangiektazją są zazwyczaj mężczyznami, których średni wiek i początek choroby wynosi 40 lat. Teleangiektaza jest zwykle ograniczona jednostronnie do skroniowej połowy plamki, występując na obszarze o średnicy od jednej do dwóch średnic tarczy, z równymi obszarami powyżej i poniżej raphe horyzontalnego. W ograniczonej liczbie przypadków doszło do poprawy ostrości wzroku po leczeniu tego obszaru za pomocą fotokoagulacji laserowej. Spontaniczne rozwiązanie również wystąpiło.

1 b) Jednostronna idiopatyczna parafowkowa telangiektazja

Jednostronna idiopatyczna parafowkowa telangiektazja występuje u mężczyzn w średnim wieku, którzy mają bardzo mały obszar teleangiektazji kapilarnej ograniczony do jednej godziny zegarowej na krawędzi strefy awaskularnej płata. Może, ale nie musi temu towarzyszyć twardy wysięk. Rzadko w obszarze teleangiektazji występuje duży przeciek w angiografii fluoresceinowej. Ostrość wzroku rzadko jest mniejsza niż 20/25. Są to rzeczywiste ostrości wzroku, a bliskość teleangiektazji do centrum foveal prawdopodobnie nie jest wskazana do fotokoagulacji takich zmian.

2 a) Bilateral Acquired Parafoveal Telangiectasias

Jest to najczęstsza grupa wszystkich pacjentów z parafoveal telangiectasias. Pacjenci ci są zazwyczaj diagnozowani w 5. i 6. dekadzie życia. Choroba może dotyczyć obu płci, opisywano również przypadki rodzinne. Zazwyczaj teleangiektazje są symetryczne, obustronne i obejmują obszar o średnicy mniejszej niż jeden dysk. Często dotyczy to obszaru skroniowego do fovea, może też obejmować całą sieć kapilar parafovealnych. W tej grupie pacjentów z teleangiektazją parafowkową często obserwuje się żyły siatkówki pod kątem prostym, które w stereopsji wydają się drenować splot kapilarny siatkówki zewnętrznej. Charakterystyczną cechą tej grupy jest ostatecznie rozwój hiperplazji nabłonka barwnikowego siatkówki wzdłuż tych żył kąta prostego.

2 b) Obustronna idiopatyczna teleangiektaza parafowkowa i obliteracja kapilar

Jest to rzadka postać i występuje w piątej dekadzie życia z utratą widzenia centralnego prowadzącą do obustronnej ślepoty wtórnej do teleangiektazji i postępującej obliteracji naczyń powiększających strefę awaskularną siatkówki. Zazwyczaj nie obserwuje się wycieku fluoresceiny z tych teleangiektatycznych naczyń. Dodatkowe cechy kliniczne obejmują palor tarczy nerwu wzrokowego, hiperaktywne, głębokie odruchy kolanowe i zmiany w plamce tarczy podobne do tych z retinopatią sierpowatokrwinkową.

Lekka szarość w obszarze siatkówki może być zauważona z łagodnym do umiarkowanego poszerzeniem. Ostateczny rozwój hiperplazji nabłonka barwnikowego siatkówki zostanie odnotowany. Niektórzy pacjenci mają żółte centrowane zmiany, które będą wykazywać przeciek na angiografii fluoresceinowej. Te żółte zmiany można łatwo pomylić z dystrofią szklistkowo-twardówkową u dorosłych lub chorobą Besta. (Brak nieprawidłowości siatkówki pozwala odróżnić te dwa schorzenia). Centralna utrata wzroku pojawia się stopniowo w miarę upływu lat wraz z postępującą atrofią centralnej części fovea. Fotokoagulacja laserowa NIE jest zalecana w tej kategorii. Małe udokumentowane studia przypadku nie wykazały żadnych korzyści z leczenia laserowego.

Parafoveal telangiectasis jest wyraźnie różny od wtórnej telangiectasis, która może wynikać z innych chorób. Zauważony wspólny warunek jest branch vein obstruction. To może być odróżnione od parafoveal telangiectasis przez obszar zaangażowania w efekcie okluzji gałęzi żył siatkówki na całym łóżku kapilarnym. Retinopatia popromienna może być wtórna do teleangiektazji. Charakterystycznymi zmianami w retinopatii popromiennej są nieprawidłowe obszary siatkówki z plamami waty i neowaskularyzacja siatkówki. Historia napromieniania oka pomoże odróżnić tę chorobę od teleangiektazji parafowkowej. Zwyrodnienie plamki związane z wiekiem jest kolejną chorobą, z którą telangiektazja parafowkowa może być mylona, ale można ją odróżnić na podstawie dobrej jakości angiografii fluoresceinowej.

.