Abstract

Roczna zachorowalność na nowe przypadki osteosarcoma (OS) dotyczy około 0,7 mln osób, częściej występuje u mężczyzn i w trzeciej i czwartej dekadzie życia jest średnim wiekiem największej zachorowalności. Ponieważ zajęcie okolicy szczękowo-twarzowej jest rzadkie, stanowi około 6,0% wszystkich przypadków OS. Celem pracy było przedstawienie przypadku osteosarcoma w żuchwie, z opisem klinicznym, obrazowym i histopatologicznym. Pacjentka lat 20, leukoderma, poszukiwana ze skierowaniem do specjalistycznej kliniki Chirurgii i Traumatologii Jamy Ustnej i Szczękowo-Twarzowej. W poniższym przypadku przedstawiono powiększoną objętość przedniego odcinka żuchwy z 3-4-miesięcznym wywiadem. Wycięcie chirurgiczne z marginesem bezpieczeństwa jest główną metodą leczenia OS z miejscowym nawrotem u około 60% pacjentów, zwykle w ciągu pierwszego roku po leczeniu. Odsetek przeżyć w ciągu 5 lat wynosi średnio 43% dla OS gnathic. W podsumowaniu stwierdzono, że OS jest agresywnym i rzadkim nowotworem w rejonie szczękowo-twarzowym, w którym najlepszym leczeniem jest wycięcie chirurgiczne, z dużym prawdopodobieństwem nawrotu w pierwszym roku.

Słowa kluczowe

osteosarcoma, maxillofacial, young patient

Wprowadzenie

Mięsaki kościopochodne (osteosarcoma, OS) stanowią 20% wszystkich mięsaków, włączając w to istniejące wcześniej anomalie kostne, wcześniejsze urazy, niedoskonałość osteogenezy i inne. Roczna zapadalność na nowe przypadki dotyczy około 0,7 mln osób, częściej występuje u mężczyzn i w trzeciej i czwartej dekadzie życia jest średnim wiekiem największej zapadalności. Ponadto występowanie OS jest większe kości długie, stanowiąc 60% wszystkich nowotworów złośliwych, z częstością występowania 1: 100 000. Ponieważ udział regionu szczękowo-twarzowego jest rzadki, około 6,0% wszystkich przypadków OS.

Metastazy OS są najczęściej obserwowane w płucach lub kości . Przerzuty w jamie ustnej i szczęki są rzadkie, około 1%, kilka dobrze udokumentowanych przypadków przerzutów THE błony śluzowej jamy ustnej są znane do 2015 . Jednakże, jako informacje luki, ze względu na względną rzadkość tego stanu, brak wytycznych leczenia opartych na jasno określonych dowodów dla tych tumors.

Najczęstsze oznaki i objawy związane z OS w szczęce są uporczywy ból, zwiększona objętość i parestezje . OS są przedstawione jako zmiany osteoblastyczne lub osteolityczne z reakcją okostnej na zdjęciach rentgenowskich, a ustalenia patológicosrevelam tkanki osteoidalnej produkowanej przez guza, z dużą gęstością komórek złośliwych. Typy histologiczne są znane jako chondroblastyczne (41%), osteoblastyczne (33%) i fibroblastyczne (26%). Według niektórych serii przypadków, 50% z OS w szczęce są condroblásticos, a typ ten jest związany z lepszym rokowaniem niż inne typy histologiczne .

Several autorzy twierdzą, że OS szczęki jako specyficzny podmiot z różnych zachowań klinicznych innych kości szkieletowych . W przeciwieństwie do OS kości długich, głowy i szyi występują najczęściej w trzeciej i czwartej dekadzie życia, bez uprzedzeń dotyczących płci. Czynniki ryzyka zostały przypisane do przyczyny OS; szybki wzrost kości jest jednym z nich . Craniofacial są również związane z starszych pacjentów z chorobą Pageta szkieletowych, dysplazji włóknistej i kości jako późne następstwa napromieniania czaszkowo-twarzowej .

Celem tej pracy było zgłoszenie przypadku osteosarcoma w żuchwie, opisując jej klinicznych, obrazowych i histopatologicznych.

Raport przypadku

Pacjentka lat 20 z leukodermą została przedstawiona ze skierowaniem do specjalistycznej kliniki chirurgii jamy ustnej i szczękowo-twarzowej oraz traumatologii. U przedstawionej pacjentki od 3-4 miesięcy utrzymywała się zwiększona objętość okolicy przedniej żuchwy. Początkowo nie występowały dolegliwości bólowe, jednak po pierwszej eksploracji chirurgicznej nastąpiła ewolucja przypadku z bólem, hipertermią miejsca, ruchomością zębów, parestezjami w okolicy, ślinotokiem i utratą apetytu.

W badaniu wewnątrzustnym stwierdzono zwiększoną objętość o twardej konsystencji rozciągającą się od okolicy 42 do 35, obejmującą łuk, okolicę przedsionka i dno jamy ustnej tej okolicy. U pacjentki rozpoznano owrzodzoną zmianę w zębie w okolicy przemieszczenia między 32 a 33 (ryc. 1). Zdjęcie pantomograficzne ujawniło obszar o mieszanym charakterze, o nieregularnych i nieokreślonych brzegach (Ryc. 2). W tomografii komputerowej można zaobserwować masę nowotworową o agresywnym charakterze, obejmującą część zębodołową, z ekspansją kości korowej policzkowej i językowej, a następnie obwodową destrukcję kości i nieregularne obszary o wysokiej i niskiej gęstości (Rycina 3 i 4).

Rycina 1. A: Przednia fotografia zewnątrzustna pokazująca nasilenie osteosarcoma, B i C: zdjęcia wewnątrzustne pokazujące objętościowy wzrost w okolicy żuchwy z bicortical bulging i owrzodzeniem

Ryc. 2. A: Obraz panoramiczny przedstawiający obszar o mieszanym aspekcie o nieregularnych i nieokreślonych krawędziach w przednim odcinku żuchwy oraz B i C: Rekonstrukcje 3D

Rysunek 3. Tomograficzne wycinki obrazów wyszczególniające obszary dotknięte urazem

Rys. 4. Mikroskopia histologiczna ukazująca komórki mezenchymalne rozszczepione, nie mineralizujące macierzy kostnej, eozynofilowe, zwane esteoidem, obszary bazofilowe ze względu na mineralizację macierzy osteoidalnej. Obserwowano również obszary macierzy chondroidalnej

Ryc. 5. Tomografia przedstawiająca częściową rekonstrukcję żuchwy w bezpośrednim okresie pooperacyjnym z natychmiastową rekonstrukcją za pomocą przeszczepu kości strzałkowej

Następnie wykonano biopsję wycinającą, a pobrany materiał przesłano do analizy patologicznej. Histologicznie guz wykazywał rozproszoną produkcję tkanki osteoidalnej i chondroidalnej. Badania immunohistochemiczne wykazały wynik dodatni dla białek S-100, AML i Ki-67 oraz ujemny dla CD 34, desminy i miogeniny. Wówczas rozpoznano zmianę jako OS chondroblastyczny, a pacjentkę skierowano do onkologa (ryc. 6). W pooperacyjnej manipulacji chirurgicznej, rozległy guz o szybkim wzroście, twardej konsystencji i czerwonawym zabarwieniu z ogniskami leucoplásicos pojawił się w manipulowanym regionie. Następnie przeprowadził żuchwy rececção pacial z włókna rekonstrukcji graft (rysunek 7).

Dyskusja

The wpływa głowy i szyi w około 10% przypadków. Szczęka, jak w tym przypadku, i żuchwa są oslocais najczęściej dotknięte, a następnie zatoki . Zmiany zazwyczaj mają takie samo zachowanie zgłaszane przez pacjenta, objawiające się jako obrzęk lub masa szczęki lub policzka, z lub bez parestezji i bólu; objawy stomatologiczne są mniej powszechne .

Wyłonienie tego urazu 20-latek idzie wbrew literaturze, która przedstawia większą częstość występowania w trzeciej i czwartej dekadzie życia . Jednakże, przypadki u młodszych pacjentów zostały również zgłoszone . Ze względu na to, szybki wzrost kości jest również przypisywany jako czynnik ryzyka dla OS. Ten impuls wzrostu występuje w młodszym stadium i centra wzrostu kości są najbardziej dotkniętych obszarów, więc wyższa częstość występowania tego typu urazów w metafizyce kości długich. Zmiana została uznana za pierwotną, ponieważ pacjent nie miał żadnych czynników predysponujących znanych w literaturze, takich jak choroba Pageta, wcześniejsza ekspozycja na promieniowanie, dysplazja włóknista. Natomiast klinicznie stwierdzono, że guz jest typem głównym wcześniej opisywanym . Agresywność zmiany wskazane przez jego historii ewolucji 3-4 miesięcy jest niesamowite, gdy oceniono stopień zniszczenia kości w obrazowaniu, jednak jest zgłaszane przez innych autorów jako charakterystyczne dla tej patologii.

Radiograficznie, zmiana wykazała mieszane ze standardowym osteogenne i osteolityczne opisane jako wynik wzór promieniowania drobnych i nieregularnych kostnych spicules nowej tkanki kostnej, które rozwijają się na zewnątrz zmiany, produkując tzw „wygląd promieni słonecznych” . Histologicznie, te skrawki tkanki osteoidalnej, prekursora tkanki kostnej, są podawane jako cechy wyróżniające ten typ uszkodzenia.

Chirurgiczne wycięcie marginesu bezpieczeństwa jest głównym sposobem leczenia OS z miejscowym nawrotem u około 60% pacjentów, zwykle w ciągu pierwszego roku po leczeniu. Wskaźniki przeżycia w ciągu 5 lat są zgłaszane średnio 43% dla OS gnathic .

Wniosek

Wynika z niego, że OS jest agresywnym i rzadkim nowotworem w regionie szczękowo-twarzowym, którego chirurgiczne wycięcie jest najlepszym sposobem leczenia, jednak z dużym prawdopodobieństwem nawrotu w pierwszym roku.

Konflikt interesów

Autorzy oświadczają, że nie mają konfliktu interesów.

Podziękowania

Praca była wspierana finansowo przez Unipos – Postgraduate i Unorp – University Center North Paulista – São José do Rio Preto – SP, Brazylia. Dziękujemy również pacjentom, którzy zgodzili się na udział w wywiadach oraz wszystkim, którzy przyczynili się do opracowania i publikacji wyników.

  1. August M, Magennis P, Dewitt D (1997) Osteogenic sarcoma of the jaws: factors influencing prognosis. Int J Oral Maxillofac Surg 26: 198-204.
  2. Delgado R, Maafs E, Alfeiran A, Mohar A, Barrera JL, et al. (1994) Osteosarcoma of the jaw. Head Neck 16: 246-252.
  3. Bennett JH, Thomas G, Evans AW, Speight PM (2000) Osteosarcoma of the jaws: a 30-year retrospective review. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 90: 323-332.
  4. Ajura AJ, Lau SH (2010) A retrospective clinicopathological study of 59 osteogenic sarcoma of jaw bone archived in a stomatology unit. Malays J Pathol 32: 27-34.
  5. Ong ST, Shim CK, Ng KH, Siar CH (2004) Osteosarcoma presenting as an aggressive nodular mass in the region of the mandible. J Oral Sci 46: 55-59.
  6. Kassir RR, Rassekh CH, Kinsella JB, Segas J, Carrau RL, et al. (1997) Osteosarcoma of the head and neck: meta-analysis of nonrandomized studies. Laryngoskop 107: 56-61.
  7. Damron TA, Morganti C, Yang Y, Hojnowski L, Cherny R (2000) Metastasis of osteosarcoma to soft tissue. A case report. J Bone Joint Surg Am 82-82A: 1634-8.
  8. Chen YK, Chen CH, Lin LM (2006) Soft-tissue metastasis of osteosarcoma to the submental vestibule. Int J Oral Maxillofac Surg 35: 1068-1071.
  9. Cohen IJ (1993) Significant recent advances in the treatment of osteogenic sarcoma. Isr J Med Sci 29: 748-753.
  10. Fernandes R, Nikitakis NG, Pazoki A, Ord RA (2007) Osteogenic sarcoma of the jaw: a 10-year experience. J Oral Maxillofac Surg 65: 1286-1291.
  11. Clark JL, Unni KK, Dahlin DC, Devine KD (1983) Osteosarcoma of the jaw. Cancer 51: 2311-2316.
  12. Mardinger O, Givol N, Talmi YP, Taicher S (2001) Osteosarcoma of the jaw. The Chaim Sheba Medical Center experience. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 91: 445-451.
  13. Mark RJ, Sercarz JA, Tran L, Dodd LG, Selch M, et al. (1991) Osteogenic sarcoma of the head and neck. The UCLA experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 117: 761-766.
  14. Garrington GE, Scofield HH, Cornyn J, Hooker SP (1967) Osteosarcoma of the jaws. Analiza 56 przypadków. Cancer 20: 377-391.
  15. Brackenridge CJ (1979) A statistical study of sarcoma complicating Paget’s disease of bone in three countries. Br J Cancer 40: 194-200.
  16. Huvos AG, Woodard HQ, Cahan WG, Higinbotham NL, Stewart FW, et al. (1985) Postradiation osteogenic sarcoma of bone and soft tissues. A clinicopathologic study of 66 patients. Cancer 55: 1244-1255.
  17. Frei C, Bornstein MM, Stauffer E, Iizuka T, Buser D (2004) Osteosarcoma of the maxilla and the maxillary sinus: a case report. Quintessence Int 35: 228-233.
  18. Cutilli T, Scarsella S, Fabio DD, Oliva A, Cargini P (2011) High-grade chondroblastic and fibroblastic osteosarcoma of the upper jaw. Ann Maxillofac Surg 1: 176-180.
  19. Laskar S, Basu A, Muckaden MA, D’Cruz A, Pai S, et al. (2008) Osteosarcoma of the head and neck region: lessons learned from a single-institution experience of 50 patients. Head Neck 30: 1020-1026.
  20. Ludhani PM, Anathakrishnan R, Chandrasekar P, Muralidharan S (2013) Unusual case of chondroblastic osteosarcoma of the rib in an adult. Asian Cardiovasc Thorac Ann 22: 745-747.
  21. Chaudhary M, Chaudhary SD (2012) Osteosarcoma of jaws. J Oral Maxillofac Pathol 16: 233-238.
  22. Lukschal LF, Lukschal Baêta RMB, Alvarenga RL, Rebello MCH (2013) Osteossarcoma em maxila: relato de caso. Rev Port Estomatol Med Dent Cir Maxilofac 54: 48-52.
  23. Luna-Ortiz K, Villavicencio-Valencia V, Carmona-Luna T, Pasche P, Mosqueda-Taylor A (2010) Osteogenic sarcoma of the maxillary region in a Mexican mestizo population. J Craniofac Surg 21: 1709-1714.
  24. Bentz BG, Singh B, Woodruff J, Brennan M, Shah JP, et al. (2004) Head and neck soft tissue sarcomas: a multivariate analysis of outcomes. Ann Surg Oncol 11: 619-628.
  25. Rosenthal MA, Mougos S, Wiesenfeld D (2003) High-grade maxillofacial osteosarcoma: evolving strategies for a curable cancer. Oral Oncol 39: 402-404.
  26. Murphey MD, Jelinek JS, Temple HT, Flemming DJ, Gannon FH (2004) Imaging of periosteal osteosarcoma: radiologic-pathologic comparison. Radiology 233: 129-138.