Wprowadzenie

Osiem godzin po porodzie bliźniąt torakopochodnych u prawego bliźniaka rozwinęła się niewydolność krążenia, co zmusiło do nagłego rozdzielenia w celu ratowania lewego bliźniaka. Bliźnięta miały połączone wątroby i połączone serca we wspólnej jamie osierdziowej i wydawało się, że nie mają fuzji na poziomie komór.

Postępowanie

Operacja została przeprowadzona w drugiej dobie życia z zastosowaniem znieczulenia ogólnego i pełnego monitorowania inwazyjnego. Bliźnięta ułożono stroną brzuszną ku górze, przy czym strona brzuszna była stroną o większej odległości międzyzębowej. Po przygotowaniu skóry i obłożeniu, wykonano nacięcie wzdłuż linii połączenia somatycznego i wprowadzono do jamy brzusznej, aby oddzielić połączone wątroby i jelita.

Przechodząc do klatki piersiowej, obie przepony były połączone, a dwa serca znajdowały się we wspólnej jamie osierdzia. Serce prawego bliźniaka było wyraźnie hipoplastyczne, ale miało dobrą kurczliwość. Przedoperacyjne badanie echokardiograficzne wykazało, że serce tego bliźniaka ma funkcjonalnie morfologię pojedynczej komory. Lewy bliźniak miał w badaniu echokardiograficznym serce czterokomorowe o prawidłowej wielkości i takie też było w czasie operacji. Połączenia żylne między jamami i żyłami płucnymi były oddzielne i prawidłowe dla każdego serca. Na poziomie przedsionków krótki rurkowaty mostek mięśnia sercowego łączył obie masy przedsionkowe. Na poziomie komór nie było połączenia, a więc serca można było rozdzielić przez proste przecięcie mostka przedsionkowego. W ten sposób serca zostały całkowicie rozdzielone. Następnie przeprowadzono cięcie chirurgiczne w kierunku grzbietowym przez warstwy klatki piersiowej i ścian jamy brzusznej w celu całkowitego rozdzielenia bliźniąt. Zwrócono uwagę na to, aby jak największa część połączonej klatki piersiowej i brzucha przypadła zdrowemu bliźniakowi, aby ograniczyć możliwość wystąpienia zespołu klatki piersiowej i przedziału brzusznego.

Ściana klatki piersiowej zdrowego bliźniaka została zrekonstruowana za pomocą siatki, jak pokazano na filmie. Brzuch został zamknięty bez napięcia.

Dochód

Jak oczekiwano, serce prawego bliźniaka nie było w stanie utrzymać odpowiedniego rzutu serca i nastąpił zgon wkrótce po rozdzieleniu. Pozornie zdrowa bliźniaczka pozostała stabilna hemodynamicznie po operacji, utrzymując odpowiednią perfuzję tkanek bez wsparcia inotropowego. Jednak jej czynność oddechowa pozostawała suboptymalna i stopniowo pogarszała się do opornej na leczenie niewydolności oddechowej, aż do śmierci w ósmej dobie pooperacyjnej.

Komentarz

Trzy doniesienia z Wielkiej Brytanii, Stanów Zjednoczonych i Południowej Afryki reprezentują największe doświadczenie chirurgiczne w rozdzielaniu połączonych serc u bliźniąt torakopochodnych zebrane w ciągu trzech do czterech dekad. Nasze ograniczone doświadczenie dość dobrze pasuje do tych raportów: w obecnej erze, udane chirurgiczne rozdzielenie połączonych serc u bliźniąt torakopodobnych pozostaje w dużej mierze nieuchwytne. Hipoplazja płuc pozornie wynika z tego, że płuca muszą się rozwijać w obrębie objętości klatki piersiowej połowy połączonej jamy ciała. Dodatkowo, upośledzona mechanika oddechowa wynikająca z pooperacyjnej klatki piersiowej, odmy opłucnowej, restrykcyjnej ściany klatki piersiowej i infekcji dróg oddechowych przyczyniają się do tego, że niewydolność oddechowa jest ważnym czynnikiem warunkującym przeżycie po pozornie udanym oddzieleniu chirurgicznym.

  1. Andrews RE, McMahon CJ, Yates RW, et al. Echocardiographic assessment of conjoined twins. Heart. 2006;92(3):382-387.
  2. Thomas Collins R 2nd, Weinberg PM, Gruber PJ, St John Sutton MG. Conjoined hearts in thoracopagus twins. Pediatr Cardiol. 2012;33(2):252-257.
  3. Rode H, Fieggen AG, Brown RA, et al. Four decades of conjoined twins at Red Cross Children’s Hospital–lessons learned. S Afr Med J. 2006;96(9 Pt 2):931-940.

.