Przewód pokarmowy (GI) jest najczęstszym miejscem występowania pierwotnych chłoniaków pozawęzłowych, przy czym zdecydowaną większość stanowią chłoniaki nieziarnicze. W ostatnich latach obserwuje się wzrost częstości występowania pierwotnego chłoniaka nieziarniczego przewodu pokarmowego. W badaniu retrospektywnym przeprowadzonym w Albercie, w Kanadzie, w 2008 roku, określono częstość występowania pierwotnego chłoniaka nieziarniczego przewodu pokarmowego w okresie 10 lat od stycznia 1999 do stycznia 2009 roku, przy całkowitej populacji badanej wynoszącej 1 285 972. W badaniu zidentyfikowano łącznie 149 przypadków pierwotnego NHL przewodu pokarmowego w okresie objętym badaniem. Roczne współczynniki zachorowalności skorygowane względem wieku i płci wahały się od 0,13 na 100 000 w 1999 roku do 2,39 na 100 000 w 2007 roku. Chłoniak rozlany z dużych komórek B był najczęstszym podtypem histologicznym. W szczególności żołądek był najczęstszym miejscem zajęcia przewodu pokarmowego i stanowił 47% chłoniaków rozlanych z dużych komórek B (diffuse large B-cell lymphoma – DLBCL). Okrężnica była miejscem pierwotnym w 17% przypadków. W badaniu stwierdzono, że we wszystkich przypadkach, z wyjątkiem przełyku, w którym stwierdzono tylko jeden przypadek na 10 lat, roczna zapadalność na NHL przewodu pokarmowego w zależności od lokalizacji wzrastała z czasem.

W badaniu retrospektywnym przeprowadzonym w Mashhad w Iranie na oddziale onkologii radiacyjnej szpitala Omid oceniano również prezentację kliniczną pierwotnego chłoniaka przewodu pokarmowego. Badanie objęło łącznie 30 przypadków pierwotnego chłoniaka przewodu pokarmowego, z których wszystkie zostały zidentyfikowane jako chłoniaki nieziarnicze, w okresie pięciu lat od 2006 do 2011 roku. Średni wiek pacjentów wynosił 50 ± 16,9 lat (zakres: 15-79 lat). Najczęstszymi objawami były dyspepsja i obstrukcja. Objawy B występowały u 27 pacjentów (90%). Poziom dehydrogenazy mleczanowej (LDH), ważnego czynnika prognostycznego w chłoniakach nieziarniczych, był podwyższony u dziewięciu pacjentów (32,1%). Niedokrwistość występowała u 20 pacjentów (66,6%). U większości pacjentów inne badania laboratoryjne, takie jak płytki krwi, liczba białych krwinek i enzymy wątrobowe były prawidłowe.

Okrężnica jest rzadką lokalizacją chłoniaka przewodu pokarmowego, stanowiąc jedynie 3% wszystkich przypadków, przy czym kątnica jest najczęstszą lokalizacją, a najczęstszym podtypem pierwotnego chłoniaka jelita grubego jest rozlany chłoniak z dużych komórek B. Nie zidentyfikowano specyficznych czynników ryzyka dla rozlanego chłoniaka z dużych komórek B okrężnicy i odbytnicy. Jednakże, choroba ta może być związana z zaburzeniami autoimmunologicznymi, chorobami zapalnymi jelit (IBD), zaawansowanym wiekiem i niedoborem odporności (zakażenie ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV), przeszczepy narządów, itp.) Objawy mogą być różne, w tym ból brzucha, niedrożność okrężnicy, biegunka, krwawienie z dolnego odcinka przewodu pokarmowego, gorączka, nocne poty, utrata masy ciała, a w rzadkich przypadkach perforacja okrężnicy. Rozpoznanie jest często ustalane po wykonaniu biopsji podczas kolonoskopii lub po analizie patologicznej okrężnicy po kolektomii lub hemikolektomii wykonanej w przypadku perforacji okrężnicy.

StopniowanieDLBCL obejmuje tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny (MRI), pozytonową tomografię emisyjną (CT-PET) i/lub biopsję szpiku kostnego w przypadku zaawansowanych stadiów w celu określenia zajęcia szpiku kostnego. Jeśli obecne są objawy neurologiczne i podejrzewa się zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, można również rozważyć wykonanie badań obrazowych mózgu i nakłucia lędźwiowego. Ostatnie postępy w profilowaniu ekspresji genów i analizie immunohistochemicznej (IHC) biopsji tkanek pozwoliły nam na zróżnicowanie podtypów DLBCL i dostosowanie leczenia do każdego z nich. Na przykład chorzy z aktywowanym podtypem choroby z komórek B (ABC) rzadziej odpowiadają na schematy oparte na cyklofosfamidzie, doksorubicynie, winkrystynie i prednizonie (CHOP) niż chorzy z chorobą zarodkową z komórek B (GCB). Podstawowe opcje leczenia obejmują chemioterapię, radioterapię, chirurgię, przeszczep szpiku kostnego lub przeszczep komórek macierzystych, przy czym dwie ostatnie opcje są wdrażane, jeśli odpowiedź na leczenie nie jest pełna lub jeśli prawdopodobieństwo nawrotu jest wysokie, przy czym radioterapia jest najmniej preferowana ze względu na wysokie ryzyko powikłań ze strony jelita cienkiego i grubego. Biorąc pod uwagę obecną erę terapii celowanej i immunoterapii, rosnąca liczba dowodów wskazuje, że obie opcje są realne w postępowaniu w niektórych przypadkach. Wiele badań retrospektywnych wykazało, że leczenie rytuksymabem, jako dodatek do chemioterapii, może poprawić wyniki kliniczne. Pomimo postępów w leczeniu, pierwotny DLBCL jelita grubego pozostaje agresywną chorobą o złym rokowaniu.

W naszym przeglądzie literatury znaleźliśmy wiele opisanych przypadków i serii przypadków, jednak przytoczyliśmy tylko te, które były kluczowe dla celów tego raportu. Przedstawimy krótką dyskusję dotyczącą epidemiologii, prezentacji i możliwości leczenia tych przypadków. Stosunek liczby mężczyzn do liczby kobiet w zgłoszonych przypadkach wynosił 2,2:1, z 13 mężczyznami i 6 kobietami. Średnia wieku wynosiła 68 lat. Spośród 19 przypadków, 18 podawało następujące umiejscowienie chłoniaka: esica 44%, kątnica 39% i okrężnica wstępująca 17%. Objawy choroby to: ból brzucha, utrata masy ciała, biegunka, zaparcia, krwawienie z dolnego odcinka przewodu pokarmowego, przetoka pęcherzykowo-skórna i zaburzenia stanu psychicznego. Najczęstszymi objawami były niedrożność jelit i ból brzucha, obecne w 40% z 15 przypadków. Trzech pacjentów miało perforację jelita grubego podczas przyjęcia, co stanowiło około 16% populacji pacjentów. Sześćdziesiąt osiem procent pacjentów miało kolektomię lub hemikolektomię jako część leczenia CHOP jako głównego schematu chemioterapeutycznego w oparciu o Międzynarodowy Indeks Prognostyczny (IPI). IPI jest powszechnym systemem oceny prognostycznej stosowanym w przypadku DLCBL i jest również przydatny w przypadku pierwotnego DLCBL jelita grubego .