Zwyrodnienie zwojów korowo-podstawnych: (po lewej) T1-zważony osiowy MRI; (po prawej) T1-zważony strzałkowy MRI. Zwrócić uwagę na wyraźny zanik w płatach ciemieniowych obustronnie, z poszerzeniem przyległych bruzd. Ponadto należy zwrócić uwagę na powiększenie i niewielką asymetrię górnych bruzd czołowych, przy czym lewa jest nieco większa niż prawa.
Ten pacjent ma zwyrodnienie zwojów korowo-podstawnych (CBGD), rzadkie zaburzenie zwyrodnieniowe, w którym kora mózgowa (zwykle najbardziej widoczne płaty ciemieniowe) jest dotknięta wraz ze zwojami podstawnymi. Pacjenci często prezentują się z wyraźną korową utratą czucia i apraksją. W ciężkich przypadkach pacjenci wykazują zespół „obcej ręki”, w którym ich ręka czuje się odłączona od reszty ciała. Dysfunkcja zwojów podstawy skutkuje cechami parkinsonizmu, w tym zwiększonym napięciem, bradykinezją i zaburzeniami chodu. Jednakże, w przeciwieństwie do choroby Parkinsona, lewodopa i podobne leki są nieskuteczne.
CBGD w znacznym stopniu pokrywa się z innymi rzadkimi zaburzeniami neurodegeneracyjnymi, w tym otępieniem czołowo-skroniowym, afazją pierwotnie postępującą (PPA), chorobą Picka i postępującym porażeniem nadjądrowym (PSP).
Dodaj komentarz