Vijay Joshi, Anna Green and Jane Griffin

Cite this article as: BJMP 2009:2(1) 44-45
Download PDF

Abstract

Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE) is a rare clinical syndrome, commonly seen in elderly patients who present with dorsal pitting edema of the hands and has a dramatic response to steroids, suggesting a benign nature. Czasami jest on związany z innymi schorzeniami reumatologicznymi i należy wykluczyć potencjalne podłoże złośliwe, szczególnie w przypadku słabej odpowiedzi na steroidy.

Słowa kluczowe ;

Symetryczne zapalenie błony maziowej, seronegatywne zapalenie stawów, PMR, paranowotworowe zapalenie stawów

Pacjenci w podeszłym wieku prezentujący objawy ze strony układu mięśniowo-szkieletowego, takie jak bolesne, obrzęknięte lub sztywne stawy, stanowią wyzwanie dla lekarzy. Często spotykane schorzenia to choroba zwyrodnieniowa stawów, artropatie krystaliczne, spondyloartropatie i rzadko seropozytywne zapalenie stawów. W RS3PE zwraca się uwagę na inną chorobę zapalną obejmującą tenosynowium ścięgien rąk o charakterystycznej prezentacji. Ten przypadek opisuje taką prezentację i ma na celu zwiększenie świadomości wśród lekarzy ogólnych.

Raport przypadku:

An 83-letni mężczyzna, z historią przewlekłych owrzodzeń podudzi i słabą mobilnością, pojawił się po upadku w domu. Przy przyjęciu skarżył się również na trwającą od sześciu do ośmiu tygodni historię obrzęku obu rąk. Obrzęk pojawił się nagle, początkowo na prawej ręce i stopniowo postępował aż do momentu przyjęcia do szpitala, kiedy to stał się widoczny na grzbietach obu rąk. Obie ręce były początkowo tkliwe, ale bezbolesne w spoczynku i ograniczone w ruchach z powodu obrzęku. Ostatnio pacjent zauważył również łagodną sztywność kolan i barków, nie miał wcześniejszej historii chorób układu mięśniowo-szkieletowego, nie miał wysypki skórnej ani urazów rąk.

Oglądanie rąk ujawniło obustronny, symetryczny obrzęk, obejmujący wszystkie palce i bardziej wyraźny na grzbiecie. W badaniu palpacyjnym stwierdzono obrzęk wżerowy na powierzchni grzbietu, bez oznak zapalenia błony maziowej lub deformacji stawu (ryc. 1 i 2).

Podczas ruchu zgięcie i opór palców były ograniczone, a siła chwytu zmniejszona.

Nie stwierdzono osłabienia ani bólu mięśni obręczy. Występował obrzęk wżerowy obu stóp, z opatrunkiem uciskowym na górnej części łydki. Miało to charakter przewlekły i prawdopodobnie było wtórne do niewydolności naczyń obwodowych.

Rys. 1: Opuchnięte dłonie

Rys. 2: Obrzęk wżerowy grzbietu

Badania krwi przy przyjęciu wykazały niedokrwistość normocytową z niskim poziomem witaminy B12, ale prawidłowym poziomem ferrytyny. Wskaźnik sedymentacji erytrocytów (ESR) był podwyższony do 100 mm/godzinę, a początkowe stężenie białka C-reaktywnego (CRP) wynosiło 55 mg/l. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) i czynnik reumatoidalny były ujemne. Zdjęcia rentgenowskie rąk ujawniły łagodną osteoartrozę bez śladów nadżerek kostnych. Tomografia komputerowa (CT) klatki piersiowej i jamy brzusznej nie wykazała żadnych dowodów na istnienie nowotworu złośliwego.

W związku z prezentacją kliniczną i seronegatywnością rozważano rozpoznanie reumatoidalnego zapalenia stawów okołostawowych. Po początkowym podaniu kortykosteroidów pozajelitowych rozpoczęto podawanie małej dawki doustnych steroidów. Po rozpoczęciu stosowania steroidów nastąpiło dramatyczne ustąpienie obrzęku rąk w ciągu tygodnia (ryc. 3),

Fig 3: Odpowiedź na steroidy

Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE) syndrome was first described by McCarty et al in 1985 1 . Jest on również określany w Europie jako reumatoidalne zapalenie stawów okołostawowych.

Dotyczy głównie starszych mężczyzn i chociaż nie jest wyjątkowo rzadki, nie ma jednoznacznej dokumentacji dotyczącej częstości występowania tego schorzenia (2).

Zespół ten jest podgrupą symetrycznego zapalenia wielostawowego charakteryzującego się

  1. Obustronnym obrzękiem wżerowym obu rąk

  2. Nagłym początkiem zapalenia wielostawowego (w kilku przypadkach pacjenci są w stanie określić czas z dokładnością do godziny, w której to nastąpiło.1)

  3. Wiek >50 lat

  4. Brak czynnika reumatoidalnego (seronegatywność).

Inne cechy charakterystyczne to symetryczne dystalne zapalenie błony maziowej i zapalenie błony maziowej ścięgien zginaczy i prostowników rąk i/lub stóp bez śladów nadżerek w stawach 2. Chociaż ogólnie uważa się, że jest to charakterystyczny łagodny zespół o dobrym rokowaniu, opublikowano kilka badań łączących RS3PE z różnymi schorzeniami reumatycznymi, takimi jak spondyloatropatie, łuszczyca (asocjacje HLA), polimialgia reumatyczna i zapalenie tętnicy skroniowej. 3 Może być również objawem paranowotworowym nowotworów hematologicznych lub litych 4 (np. raka prostaty, odbytnicy, żołądka i jajnika) związanym z syntezą interleukiny IL-6. Przegląd tych przypadków sugerował, że RS3PE związany z nowotworami wiązał się ze słabą odpowiedzią na leczenie steroidami. 4

Although MRI scanning offers the best imaging technique to diagnose the condition.,RS3PE is a clinical diagnosis. Skany zazwyczaj wykazują zapalenie pochewek ścięgien prostowników, które uważa się za przyczynę obrzęku charakteryzującego ten zespół.3 Rezonans magnetyczny jest cenny w celu wykluczenia innych patologii kostnych, takich jak zapalenie kości i szpiku. Alternatywną techniką obrazowania w celu identyfikacji zapalenia rozcięgna podeszwowego jest ultrasonografia. 5

Leczenie zazwyczaj obejmuje steroidy, ale w niektórych przypadkach pacjent może odpowiadać na NLPZ lub złotą terapię

Punkty do nauki:

RS3PE powinien być brany pod uwagę jako rozpoznanie, gdy pacjent zgłasza się z obustronnym symetrycznym obrzękiem wżerowym dłoni i lub stóp i okazuje się, że jest seronegatywny.

Pacjenci na ogół bardzo dobrze reagują na kortykosteroidy.

Wysoki indeks podejrzliwości jest konieczny w celu poszukiwania nowotworu leżącego u podłoża choroby, zwłaszcza przy braku towarzyszących zaburzeń reumatycznych i słabej odpowiedzi na leczenie kortykosteroidami.

INTERESY KOMPETENCYJNE

Nie zgłoszono

DANE AUTORA

DR. VIJAY JOSHI MD, Registrar, Internal Medicine, Chase Farm Hospital, UK

DR ANNA GREEN MBBS, FY1 Doctor, Chase Farm Hospital, UK

DR. JANE GRIFFIN FRCP, Consultant Rheumatologist, Chase Farm Hospital, UK

KORESPONDENCJA: DR. VIJAY JOSHI, Chase Farm Hospital, Enfield, UK

Email: [email protected]

  1. McCarty DJ, ODuffy JD, Pearson L, Hunter JB. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema. RS3PE syndrome. JAMA 1985 254(19):2763-7

  2. Mehmet Sayarlioglu Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema (RS3PE) Syndrome and Malignancy. Eur J Gen Med 2004; 1(2): 3-5.

  3. Oliveri I, Salvarani C,Cantini F. Remitting distal extremity swelling with pitting edema: a distinct syndrome or a clinical feature of different inflammatory rheumatic diseases.J.Rheumatol 1997;24:249-52

  4. Sibilia J, Friess S, Schaeverbeke T et al. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE): a form of paraneoplastic polyarthritis? J Rheumatol 1999;26:115-20

  5. Agarwal et al . Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE) syndrome: ultrasonography as a diagnostic tool. Clinical Rheumatology. Volume 25, Number 5/October 2005

Creative Commons Licence
Powyższy artykuł jest udostępniony na licencji Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

.