Vertigine posizionale parossistica benigna (nistagmo parossistico benigno)

Vertigine posizionale parossistica benigna (nistagmo parossistico benigno)

I. Quello che ogni medico deve sapere.

Le vertigini come disturbo primario rappresentano il 3-4% di tutte le visite al pronto soccorso (ER), per un totale di oltre 150.000 visite all’anno negli Stati Uniti. Quasi il 20% dei pazienti con vertigini sono ricoverati in ospedale e più di un terzo è diagnosticato con disturbi vestibolari periferici. Infatti, le malattie vestibolari sono in cima alla lista delle diagnosi finali trovate nei pazienti del Pronto Soccorso che presentano vertigini. Fortunatamente, il 90% dei pazienti con vertigini ha una diagnosi attribuibile e il 75% delle volte l’eziologia può essere rivelata solo dalla storia e dall’esame fisico.

Classicamente, ai medici è stato insegnato che la descrizione del paziente di vertigini, vertigini (senso di rotazione o di movimento), pre-sincope, testa leggera, instabilità, è un’informazione diagnosticamente utile (cioè, la lista delle diagnosi differenziali differisce per una denuncia di vertigini rispetto a testa leggera). Tuttavia, uno studio su più di 300 pazienti consecutivi che si sono presentati all’ED con vertigini acute ha scoperto che più della metà non era in grado di riferire in modo affidabile quale tipo di vertigine descrivesse meglio il loro sintomo e il tipo di vertigine non era un predittore affidabile della causa sottostante. Il paradigma attuale raggruppa le cause delle vertigini acute in tre sindromi vestibolari basate sui tempi e sui fattori scatenanti del sintomo. L’uso del termine vestibolare si riferisce al sintomo delle vertigini e non implica una causa sottostante.

• La sindrome vestibolare episodica e scatenata (t-EVS) è caratterizzata da episodi ripetitivi di vertigini scatenati da un evento. I pazienti sono asintomatici a riposo. La vertigine posizionale parossistica benigna (BPPV) è la condizione più comune che causa la t-EVS.

• La sindrome vestibolare episodica spontanea (s-EVS) si presenta come episodi ricorrenti di vertigini che durano da minuti a ore. Anche se sembrano esserci fattori predisponenti (per esempio: fattori ambientali o di stile di vita nell’emicrania vestibolare), non c’è un chiaro fattore scatenante.

• La sindrome vestibolare acuta (AVS) è una vertigine monofasica, a insorgenza improvvisa, che persiste per giorni. Si distingue dalla t-EVS in quanto le vertigini sono continue a riposo e sono esacerbate, ma non scatenate dal movimento.

Definire il tipo di sindrome vestibolare è fondamentale per la scelta e l’interpretazione dell’esame fisico.

BPPV, nota anche come vertigine posizionale benigna e nistagmo parossistico benigno, è la più comune delle vestibolopatie periferiche e ha una prevalenza nel corso della vita del 2,4%. La BPPV è caratterizzata da brevi episodi di vertigine intensa che è innescata dal cambiamento di posizione della testa.

La fisiopatologia della BPPV è ben documentata da osservazioni intraoperatorie di detriti fluttuanti nel canale semicircolare posteriore del sistema vestibolare dell’orecchio interno.

Questo costituisce la base per il trattamento con le manovre di riposizionamento dei canaliti (CRM) descritte di seguito.

L’apparato vestibolare è costituito dall’utricolo, il sacculo e tre canali semicircolari contenenti endolinfa che nascono dalle loro singole ampolle. Le ampolle contengono una massa gelatinosa chiamata cupula che è attaccata alle cellule ciliate polarizzate (Figura 1). L’utricolo e la saccula contengono otoliti che sono situati in cima a cellule ciliate incorporate in un materiale gelatinoso. Le accelerazioni lineari e verticali della testa muovono gli otoliti, che inclinano le cellule ciliate informando il cervello del movimento (Figura 2).

Figura 1.

Figure 2.

Figure 3.

Figura 4.

I movimenti rotazionali sono trasmessi dalla circolazione dell’endolinfa nei tre canali semicircolari: anteriore (superiore), laterale (orizzontale) e posteriore. La direzione e la forza della circolazione dell’endolinfa sono trasmesse a una membrana di cellule ciliate situate alla base di ogni canale, le ampolle.

La BPPV si verifica quando gli otoliti cadono dall’utricolo in uno qualsiasi dei canali semicircolari inducendo sintomi di movimento esagerato. Poiché il canale semicircolare posteriore è nella posizione più dipendente, la maggior parte (60-90%) dei casi di BPPV coinvolgono il canale posteriore (PC). L’incidenza della BPPV del canale orizzontale (HC) (5-30%) è probabilmente sottostimata perché è più probabile che la BPPV del PC si risolva spontaneamente. Si ritiene che il coinvolgimento del canale anteriore sia raro. Le manovre provocatorie dell’esame fisico (per esempio, la Dix-Hallpike), e le manovre di riposizionamento dei canaliti (per esempio, la Epley), hanno lo scopo di spostare gli otoliti dal canale semicircolare. Oltre il 90% dei casi è trattato con successo con i CRM.

II. Conferma diagnostica: Sei sicuro che il tuo paziente abbia la vertigine posizionale parossistica benigna?

A. Storia Parte I: Riconoscimento del modello:

Un caso di BPPV è stato descritto per la prima volta da Barany nel 1921:

“Gli attacchi apparivano solo quando si stendeva sul fianco destro. Quando lo faceva, appariva un forte nistagmo rotatorio verso destra. L’attacco durava circa trenta secondi ed era accompagnato da violente vertigini e nausea. Se, immediatamente dopo la cessazione di questi sintomi, la testa veniva nuovamente girata a destra, non si verificava alcun attacco, e per evocare un nuovo attacco in questo modo, la paziente doveva sdraiarsi per qualche tempo sulla schiena o sul fianco sinistro.”

La diagnosi di BPPV viene fatta clinicamente attraverso un’attenta intervista e un esame fisico. I pazienti descrivono una sensazione illusoria di movimento, sia di se stessi che dell’ambiente circostante. La sensazione è spesso caratterizzata come se girasse, si inclinasse o fosse tirata all’indietro. I pazienti possono localizzare l’orecchio colpito identificando la direzione del movimento che precipita l’attacco (cioè, quando girarsi a destra precipita la vertigine, l’orecchio destro è colpito). La qualità dei sintomi si dimostra meno precisa della tempistica dei sintomi e dei fattori scatenanti associati.

La tempistica della BPPV è brusca nell’insorgenza, dura brevemente (da pochi secondi a un minuto) ed è episodica, anche se i pazienti possono sovrastimare la durata a causa della nausea e del disequilibrio successivi che possono seguire. I pazienti spesso riferiscono che piccole quantità di movimento reale sono percepite come grandi movimenti, per esempio, una rotazione di 20 gradi della testa si sentirà come una rotazione di 180 gradi. Gli attacchi tendono a verificarsi in gruppi.

Gli attacchi di PC BPPV sono tipicamente vissuti come vertigini episodiche con rapidi cambiamenti di posizione della testa, in particolare con l’estensione del collo (raggiungere gli oggetti sugli scaffali) e movimenti relativi alla gravità (sdraiarsi, sedersi da supini, piegarsi). Girare nel letto da un lato all’altro provoca vertigini in pazienti con BPPV orizzontale (HC).

B. Storia Parte 2: Prevalenza:

BPPV si verifica più comunemente nelle donne con un rapporto donna-uomo di 2:1 a 3: 1, e colpisce i pazienti di solito tra la loro 5° e 7° decade. Gli adulti più anziani sono a maggior rischio e in questa popolazione. La BPPV potrebbe non essere “benigna”, data la sua associazione con una ridotta funzione ADL, cadute e depressione. Inoltre, la BPPV negli adulti anziani può coesistere con altre cause di vertigini.

Il 50-70% dei casi di BPPV è idiopatico; i casi idiopatici sembrano essere due volte più comuni nelle donne. La causa più comune di BPPV secondaria è il trauma cranico, che rappresenta il 7-17% dei casi, mentre la neurite vestibolare è stata implicata nel 15% dei casi. L’orecchio destro è più comunemente colpito probabilmente a causa della frequente abitudine di dormire sul lato destro.

C. Storia Parte 3: diagnosi concorrenti che possono imitare la vertigine posizionale parossistica benigna.

Le diagnosi differenziali per la sindrome vestibolare t-EVS includono la BPPV, l’ipotensione ortostatica e le lesioni di massa della fossa posteriore. Un ictus della circolazione posteriore può imitare la BPPV, ma più tipicamente si presenta come sindrome AVS con vertigini persistenti (piuttosto che scatenate ed episodiche), squilibrio grave; altri segni e sintomi neurologici e oculomotori sono tipicamente presenti.

Il canale anteriore (AC) è raramente interessato dalla BPPV. La Dix-Hallpike induce un nistagmo in discesa e torsionale (poli superiori degli occhi che battono verso l’orecchio coinvolto). Data la rarità della BBPV AC e poiché il nistagmo posizionale in picchiata può essere dovuto a lesioni centrali, questi pazienti dovrebbero essere valutati per un processo centrale. In generale, le cause centrali della vertigine posizionale dovrebbero essere considerate quando il modello di nistagmo è persistentemente giù battente, torsionale puro, o quando ripetute manovre di riposizionamento dei canaliti non riescono a risolvere i sintomi e il nistagmo.

I pazienti con BPPV possono non descrivere le vertigini, ma avallare la stordimento posturale che può essere mal diagnosticato come ipotensione ortostatica. Ai pazienti che si lamentano della vertigine posturale dovrebbe essere chiesto se la posizione supina o la rotazione nel letto induce i sintomi (incoerente con l’ortostasi) e i segni vitali ortostatici misurati.

Definendo la sindrome vestibolare che meglio si adatta alla presentazione clinica del paziente, t-EVS o AVS, il medico può adeguatamente indirizzare e interpretare i test. In contrasto con la t-EVS caratterizzata da vertigini episodiche, innescate dal movimento della testa, i pazienti con la sindrome vestibolare acuta presentano vertigini ad insorgenza rapida che durano da giorni a settimane, instabilità dell’andatura, nausea, vomito e nistagmo. La neurite vestibolare o labirintite è la causa più comune di AVS, ma l’ictus della circolazione posteriore può essere un serio mimico. In una coorte di pazienti con AVS che avevano almeno un fattore di rischio di ictus, il test dei movimenti oculari per il riflesso vesibolo-oculare (VOR), la deviazione skew, e per il nistagmo in diverse posizioni di sguardo sono stati segnalati per essere più accurati per la diagnosi di ictus rispetto alla TC precoce o MRI-DWI. Il lettore è rinviato alla sezione Neurite Vestibolare.

La malattia di Meniere è una sindrome caratterizzata da ricorrenti episodi spontanei di vertigini, perdita dell’udito neurosensoriale nell’orecchio interessato, e tinnito fluttuante e pienezza uditiva. La vertigine è classicamente di durata più lunga di BPPV, spesso durando 20 minuti a diverse ore, e non è provocata dal cambiamento di posizione. L’acufene è classicamente a bassa frequenza, un suono ruggente.

Altre possibilità diagnostiche da considerare includono tossicità dei farmaci, ad esempio, gentamicina, intossicazione da alcol, emicrania vestibolare, avvelenamento da monossido di carbonio, tumori del sistema nervoso centrale (SNC) (neuroma acustico), malattie demielinizzanti e malattie psichiatriche.

D. Risultati dell’esame fisico.

BPPV è diagnosticata attraverso un’attenta anamnesi e manovre di posizionamento che spostano il canale interessato nella direzione della massima gravità, provocando vertigini transitorie e il tipico modello di nistagmo. Il test Dix-Hallpike è considerato il gold standard per la diagnosi di PC-BPPV. I movimenti della testa che compongono la manovra stimolano la circolazione dell’endolinfa nel canale posteriore.

Il paziente deve essere asintomatico prima di iniziare il test. Il paziente deve essere informato dei movimenti imminenti e avvertito che potrebbe sperimentare un inizio improvviso di vertigini intense e/o nausea che dovrebbe diminuire entro 2 minuti. Il tavolo deve essere regolato per consentire l’estensione del collo sotto il bordo del tavolo. Se questo non è possibile, un asciugamano arrotolato sotto la scapola del paziente può garantire l’iperestensione del collo.

Per eseguire questa manovra, iniziare con il lato sospetto colpito. Con il paziente seduto in posizione verticale, girare la testa del paziente di 45 gradi verso il lato interessato. Mantenere le mani sulla testa del paziente durante la manovra per sostenere e mantenere l’angolo di 45 gradi. Spostare il paziente in posizione supina con il collo iperesteso, che pende dal bordo del letto di circa 20 gradi, con l’orecchio interessato verso il basso.

Si dovrebbe chiedere al paziente se questo riproduce i suoi sintomi e gli occhi dovrebbero essere osservati per la comparsa del nistagmo. Tipicamente c’è una breve latenza di insorgenza del nistagmo (di solito 2-5 secondi). Il nistagmo è rotatorio con la fase veloce che batte verso l’orecchio inferiore, si risolve dopo 30 secondi a un minuto, e si affatica con test ripetuti. Il paziente dovrebbe essere riportato in posizione eretta e si può osservare l’inversione della direzione del nistagmo. L’altro lato dovrebbe poi essere ripetuto (Figura 5). Nei pazienti con BPPV che non dimostrano nistagmo, ma sperimentano vertigini durante il test Dix-Hallpike (un quarto stimato dei casi di BPPV), gli studi hanno dimostrato che i CRM sono altamente efficaci.

Figura 5.

Si deve prestare attenzione se si teme una dissezione vascolare e con pazienti che hanno un range di movimento cervicale limitato, per es, stenosi cervicale, artrite reumatoide, spondilite anchilosante.

Se si sospetta una BPPV laterale/orizzontale, si esegue il rotolamento supino della testa o il test Pagnini-McClure. Il paziente giace supino con la testa rivolta verso l’alto in posizione centrale. Ruotare rapidamente la testa e il corpo del paziente di 90 gradi su un lato in modo che l’orecchio sia rivolto verso il letto. Osservare gli occhi del paziente per il nistagmo. Quando il nistagmo si risolve o se non ci sono sintomi, riportare la testa nella posizione del viso in alto. Girare di 90 gradi verso l’altro lato e osservare di nuovo per la presenza di nistagmo. Il nistagmo laterale che batte verso il suolo (geotropo) o verso il soffitto (apogeotropo) è considerato un test positivo (Figura 6). La direzione del rotolamento che causa il nistagmo più intenso spesso identifica il lato colpito.

Figura 6.

E. Quali test diagnostici dovrebbero essere eseguiti?

Quali studi di laboratorio (se esistono) dovrebbero essere ordinati per aiutare a stabilire la diagnosi? Come devono essere interpretati i risultati?

I test di laboratorio hanno poco ruolo nella valutazione della BPPV. Una revisione sistematica della valutazione diagnostica delle vertigini che ha incluso 12 studi e oltre 4.500 pazienti ha trovato che le anomalie di laboratorio spiegavano l’eziologia delle vertigini solo in 26 pazienti (3 disturbi elettrolitici, 11 glucosio, 11 anemia, 1 ipotiroidismo).

L’elettronistagmografia (ENG) aggiunge poco alla diagnosi perché non registra i movimenti oculari torsionali.

Quali studi di imaging (se presenti) dovrebbero essere ordinati per aiutare a stabilire la diagnosi? Come devono essere interpretati i risultati?

I test di imaging hanno poco ruolo nella valutazione della BPPV ed è riservato quando ci sono caratteristiche atipiche o insolite.

F. Test diagnostici sovrautilizzati o “sprecati” associati a questa diagnosi.

N/A

III. Gestione predefinita.

La BPPV tipicamente si risolve spontaneamente; uno studio longitudinale prospettico ha riportato un tempo mediano di risoluzione nei pazienti non trattati di 7 giorni nella HC BPPV e 17 giorni nella PC BPPV.

Nel 2008 un gruppo di esperti che rappresenta medici di diverse discipline tra cui medicina interna, medicina d’urgenza, geriatria, otorinolaringoiatria, neurologia, medicina fisica e riabilitazione ha pubblicato linee guida basate sull’evidenza per la gestione della BPPV. Hanno consigliato manovre di riposizionamento del canaletto per il trattamento della BPPV e hanno sconsigliato i farmaci per i sintomi. I farmaci sono utilizzati principalmente per il sollievo della nausea e del vomito gravi.

L’Accademia di Neurologia nello stesso anno ha pubblicato raccomandazioni simili. Entrambi citavano che i farmaci non erano migliori del placebo ed elencavano i rischi potenziali tra cui sedazione, cadute e miglioramento ritardato dei sintomi. La manovra di Epley è la tecnica di riposizionamento del canaletto meglio dimostrata per trattare la PC BPPV. Attraverso una serie di movimenti guidati o auto-diretti, i canaliti sloggiati si spostano dal canale semicircolare posteriore verso l’utricolo. Il tasso di successo è di circa l’80% dopo un trattamento e aumenta al 92% dopo aver ripetuto fino a quattro volte.

Per eseguire l’Epley, iniziare con il Dix-Hallpike sul lato dell’orecchio interessato. Osservare la comparsa del nistagmo mentre la testa è iperestesa. Una volta che il nistagmo cessa o le vertigini si dissipano (almeno 30 secondi per ogni posizione), ruotare la testa del paziente di 90 gradi in modo che sia rivolto verso l’altro lato; il collo è ancora esteso e l’orecchio interessato è ora in alto. Continuare in direzione del lato non colpito, girando tutto il corpo comprese le spalle, mantenendo il viso in basso. Infine, fai sedere il paziente in piedi, tenendo il collo sottilmente flesso e il mento puntato leggermente verso il basso. (Figura 7).

Figura 7.

La cautela deve essere presa quando si teme una dissezione vascolare e nei pazienti che hanno un limitato range di movimento cervicale, per es, stenosi cervicale, artrite reumatoide, spondilite anchilosante.

La manovra di Semont può essere usata al posto della manovra di Epley in pazienti con PC BPPV con estensione limitata del collo. Il paziente viene rapidamente fatto oscillare di 180 gradi da sdraiato sul lato interessato a sdraiato sul lato non interessato entro 1,3 secondi.

In una revisione di 11 studi randomizzati di CRM, i gruppi trattati con Epley hanno riportato tassi significativamente più elevati di risoluzione completa dei sintomi (OR di 4,42) rispetto ai pazienti non trattati. Inoltre, c’era una differenza significativa nel tasso di conversione da un test Dix Hallpike positivo a uno negativo a favore dei gruppi di trattamento. Non ci sono stati effetti avversi gravi dal trattamento e l’unico problema riportato è stata l’incapacità di tollerare le manovre a causa di vomito o problemi alla colonna cervicale. Due studi che hanno confrontato due manovre, quella di Epley e quella di Semont, non hanno trovato differenze nella risoluzione del nistagmo. La manovra di Brandt-Daroff, progettata per l’assuefazione dei sintomi, è risultata meno efficace. Uno studio che ha confrontato la manovra di Epley con quella di Brandt Daroff ha trovato l’80% contro il 25% di tassi di risoluzione, rispettivamente.

La restrizione della testa dopo il trattamento non sembra offrire un beneficio aggiuntivo significativo, anche se può essere prudente per i pazienti rimanere seduti in posizione eretta per 15 minuti dopo il trattamento. I pazienti possono anche eseguire l’Epley a casa, anche se la guida del medico ha un tasso di successo maggiore.

I trattamenti per la BPPV HC non vantano le stesse percentuali di successo del riposizionamento del canale posteriore. Fortunatamente la malattia HC si risolve più rapidamente e spontaneamente della malattia del canale posteriore. A seconda della direzione del nistagmo suscitato dal test di head-roll (geotropico contro apogeotropico), si utilizzano CRM specifici. Il Lempert o il barbeque roll (rotolare il paziente a 360 gradi in posizione supina) è usato per trattare la HC BPPV con nistagmo geotropo. Un trattamento alternativo per la HC BPPV è la posizione forzata prolungata in cui il paziente viene istruito a stare sdraiato con l’orecchio non interessato per diverse ore. La manovra di Gufoni e lo scuotimento della testa sono altre CRM per il trattamento della HC BPPV. La manovra di Gufoni consiste nel far sdraiare prima il paziente sull’orecchio non colpito (mantenendo questa posizione per 1-2 minuti fino a quando il nistagmo si placa), ruotando rapidamente la testa di 45 gradi verso il pavimento (mantenendo questa posizione per 2 minuti), poi tornando in posizione eretta. Lo scuotimento della testa consiste nel girare la testa da un lato all’altro a due cicli al secondo per 15 secondi. Fare riferimento alla tabella I.