Un caso di gonfiore bilaterale delle mani in un anziano signore

Vijay Joshi, Anna Green e Jane Griffin

Cita questo articolo come: BJMP 2009:2(1) 44-45
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I pazienti anziani che presentano sintomi muscoloscheletrici come articolazioni dolenti, gonfie o rigide sono una sfida per i medici. Le condizioni comuni incontrate sono l’osteoartrite, le artropatie da cristalli, le spondiloartropatie e raramente l’artrite sieropositiva. La RS3PE evidenzia una diversa malattia infiammatoria che coinvolge il tenosinovio dei tendini delle mani con una presentazione caratteristica. Questo caso descrive in dettaglio tale presentazione e mira a sensibilizzare i medici generici.

Rapporto del caso:

Un uomo di 83 anni, con una storia di ulcere croniche alle gambe e scarsa mobilità si è presentato dopo una caduta a casa. All’ammissione si lamentava anche di una storia di sei-otto settimane di gonfiore bilaterale alla mano. Questo era di insorgenza improvvisa, inizialmente sulla mano destra e gradualmente progredito fino al momento dell’ammissione quando è diventato prominente sul dorso di entrambe le mani. Entrambe le mani erano inizialmente tenere, ma senza dolore a riposo, e limitate nei movimenti a causa del gonfiore. Ultimamente aveva anche notato una lieve rigidità inattività alle ginocchia e alle spalle. Non aveva una storia muscolo-scheletrica precedente, nessun rash cutaneo o trauma alle mani.

L’ispezione delle mani ha rivelato una tumefazione bilaterale simmetrica, che coinvolgeva tutte le dita ed era più pronunciata sul dorso. Alla palpazione c’era un edema pitting sul dorso senza segni di sinovite o deformità articolare (Figura 1 e 2).

Al movimento, la flessione e l’opposizione delle dita erano limitate, con forza di presa ridotta.

Non c’era debolezza muscolare del cingolo o dolore. C’era un edema a livello di entrambi i piedi, con bendaggio compressivo nella parte superiore del polpaccio. Questo era cronico, ed era probabilmente secondario all’insufficienza vascolare periferica.

Fig 1: Mani gonfie

Fig 2: Edema pitting dorsale

Le analisi del sangue durante questo ricovero hanno mostrato anemia normocitica con bassi livelli di vitamina B12 ma ferritina normale. La velocità di eritrosedimentazione (VES) era aumentata a 100 mm/ora e la proteina C-reattiva iniziale (CRP) a 55 mg/l. L’anticorpo anti nucleare (ANA) e il fattore reumatoide erano negativi. Le radiografie delle mani hanno rivelato una lieve osteoartrosi senza alcuna evidenza di erosioni ossee. La tomografia computerizzata (TC) del torace e dell’addome non ha mostrato alcuna prova di malignità.

In considerazione della presentazione clinica e della sieronegatività, fu presa in considerazione una diagnosi di artrite reumatoide peritendinea. È stato iniziato con steroidi orali a basso dosaggio dopo un iniziale corticosteroide parenterale. Dopo l’inizio degli steroidi, c’è stata una drammatica risoluzione del gonfiore delle mani, entro una settimana (Figura 3),

Fig 3: Risposta agli steroidi

Discussione del caso

La sindrome della sinovite simmetrica sieronegativa con edema pitting (RS3PE) è stata descritta per la prima volta da McCarty et al nel 1985 1 . È anche definita come artrite reumatoide peritendinea in Europa.

Si tratta prevalentemente di maschi anziani e, sebbene non sia eccezionalmente rara, non esiste una chiara documentazione dell’incidenza di questa condizione (2).

La sindrome è un sottoinsieme della poliartrite simmetrica caratterizzata da

1. edema bilaterale di entrambe le mani

2. Inizio improvviso della poliartrite (alcuni casi riportano che i pazienti sono in grado di dichiarare l’ora in cui ciò è avvenuto.1)

3. Età >50 anni

4. Assenza di fattore reumatoide (sieronegatività).

Altre caratteristiche includono sinovite distale simmetrica e tenosinovite che colpisce le guaine sinoviali dei tendini flessori ed estensori delle mani e/o dei piedi senza evidenza di erosioni articolari 2. Risponde drammaticamente ai corticosteroidi con una remissione a lungo termine dopo la sospensione, suggerendo una prognosi benigna.

Anche se generalmente si pensa che sia una caratteristica sindrome benigna con buoni esiti, sono stati pubblicati diversi studi che collegano la RS3PE a vari disturbi reumatici come le spondiloatropatie, la psoriasi (associazioni HLA), la polimialgia reumatica e l’arterite temporale. 3 Può anche essere una manifestazione paraneoplastica di tumori maligni ematologici o solidi 4 (es. prostata, tumori rettali, gastrici e ovarici) legati alla sintesi dell’interleuchina, IL-6. La revisione di questi casi ha suggerito che la RS3PE associata alla neoplasia era associata a una scarsa risposta al trattamento con steroidi. 4

Anche se la risonanza magnetica offre la migliore tecnica di imaging per diagnosticare la condizione, la RS3PE è una diagnosi clinica. Le scansioni tipicamente dimostrano la tenosinovite dei tendini estensori che si ritiene causi l’edema che caratterizza la sindrome.3 La risonanza magnetica è preziosa per escludere altre patologie ossee come l’osteomielite. Una tecnica di imaging alternativa per l’identificazione della tenosinovite degli estensori è l’ecografia. 5

Il trattamento generalmente comporta steroidi, ma in alcuni casi il paziente può rispondere ai FANS o alla terapia aurea

1. McCarty DJ, ODuffy JD, Pearson L, Hunter JB. Sinovite simmetrica sieronegativa recidivante con edema pitting. Sindrome RS3PE. JAMA 1985 254(19):2763-7

2. Mehmet Sayarlioglu Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema (RS3PE) Syndrome and Malignancy. Eur J Gen Med 2004; 1(2): 3-5.

3. Oliveri I, Salvarani C,Cantini F. Remitting distal extremity swelling with pitting edema: a distinct syndrome or a clinical feature of different inflammatory rheumatic diseases.J.Rheumatol 1997;24:249-52

4. Sibilia J, Friess S, Schaeverbeke T et al. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE): a form of paraneoplastic polyarthritis? J Rheumatol 1999;26:115-20

5. Agarwal et al . Sinovite simmetrica sieronegativa recidivante con edema pitting (RS3PE): ecografia come strumento diagnostico. Reumatologia clinica. Volume 25, Numero 5/Ottobre 2005

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