La telangiectasia retinica si riferisce a un disturbo vascolare retinico in via di sviluppo caratterizzato da ectasie dei capillari della retina, in cui la dilatazione e l’incompetenza capillare irregolare si verificano nella periferia retinica o alla macula. Se solo i capillari della foveale… sono coinvolti, si parla di telangiectasia parafoveale, che è una condizione di dilatazione micro-aneurismale e sacculare e di non-perfusione capillare dei capillari parafoveali. Possono essere visti anche granuli ad angolo retto che drenano il letto capillare telangiectasico.

La telangiectasia parafoveale può essere considerata come avente due forme fondamentali:

  1. Un’anomalia vascolare congenita o di sviluppo, che può far parte del più ampio spettro della malattia di Coats.
  2. Una forma presumibilmente acquisita che si trova in pazienti di mezza età e più anziani.

1 a) Telangiectasia Parafoveale Congenita

I pazienti con telangiectasia parafoveale congenita unilaterale sono tipicamente uomini la cui età media e l’inizio della malattia è di 40 anni. La telangiectasia di solito è confinata unilateralmente alla metà tempia della macula, verificandosi in un’area da uno a due diametri di disco con aree uguali superiori e inferiori al rafe orizzontale. Un numero limitato di casi con questo ha sperimentato un miglioramento dell’acuità visiva dopo il trattamento dell’area con fotocoagulazione laser. Si è verificata anche una risoluzione spontanea.

1 b) Telangiectasia idiopatica parafoveale unilaterale

La telangiectasia idiopatica parafoveale unilaterale si trova in uomini di mezza età che hanno un’area molto piccola di telangiectasia capillare confinata ad un’ora di orologio al bordo della zona avascolare foveale. Questo può essere accompagnato o meno da essudati duri. Raramente l’area di teleangectasia ha molte perdite nell’angiografia con fluoresceina. L’acuità visiva è raramente inferiore a 20/25. Queste sono le acuità visive effettive, e la stretta vicinanza della teleangectasia al centro della foveale non è probabilmente consigliabile fotocoagulare tali lesioni.

2 a) Telangiectasie parafoveali acquisite bilaterali

Questo è il gruppo più comune di tutti i pazienti con teleangectasie parafoveali. Questi pazienti sono tipicamente diagnosticati nella loro quinta e sesta decade di vita. Entrambi i sessi possono essere colpiti, sono stati riportati anche casi familiari. Di solito le teleangectasie sono simmetriche, bilaterali e coinvolgono un’area inferiore al diametro di un disco. Questo spesso coinvolge l’area temporale alla fovea, o può coinvolgere l’intera rete capillare parafoveale. Le venule retiniche ad angolo retto sono comunemente viste in questo gruppo di pazienti con teleangectasie parafoveali, e appaiono nella visione in stereopsi come drenanti il plesso capillare retinico esterno. Una caratteristica di questo gruppo è alla fine di sviluppare iperplasia del pigmento epiteliale retinico lungo queste venule ad angolo retto.

2 b) Telangiectasia parafoveale idiopatica bilaterale e obliterazione capillare

Questa è una forma rara e si verifica nella quinta decade di vita con perdita della visione centrale per portare alla cecità bilaterale secondaria alla telangiectasia e progressiva obliterazione dei vasi allargamento della zona avascolare foveale. Di solito non c’è perdita di fluoresceina da questi vasi teleangectasici. Ulteriori caratteristiche cliniche includono il pallore del disco ottico, iperattivi, riflessi profondi del ginocchio tendineo e cambiamenti maculari del disco simili a quelli con retinopatia falciforme.

L’ingrigimento leggero nella zona retinica può essere notato con dilatazione da lieve a moderata. Si noterà l’eventuale sviluppo dell’iperplasia dell’epitelio pigmentato retinico. Alcuni pazienti hanno lesioni centrate di colore giallo, che mostreranno perdite all’angiografia con fluoresceina. Queste lesioni gialle sono facilmente confuse con la distrofia foveomaculare vitelliforme adulta o la malattia di Best. (La mancanza di anomalie retiniche aiuta a differenziare queste due condizioni). La perdita della visione centrale si verifica gradualmente nel corso degli anni con una progressiva atrofia della fovea centrale. La fotocoagulazione laser NON è consigliabile in questa categoria. Piccoli studi di casi documentati non hanno mostrato alcun beneficio con trattamenti laser.

La teleangectasia parafoveale è nettamente diversa dalla teleangectasia secondaria, che può derivare da altre malattie. Una condizione comune nota è l’ostruzione della vena ramificata. Questa può essere distinta dalla telangiectasia parafoveale per l’area di coinvolgimento dell’effetto dell’occlusione della vena retinica ramificata sull’intero letto capillare. La retinopatia da radiazioni può risultare secondaria alla teleangectasia. I cambiamenti notevoli nella retinopatia da radiazioni sono aree retiniche anormali con macchie di cotone e neovascolarizzazione retinica. La storia di irradiazione dell’occhio aiuterà a distinguere questa malattia dalla teleangectasia parafoveale. La degenerazione maculare legata all’età è un’altra, per la quale la telangiectasia parafoveale può essere scambiata, ma può essere differenziata da un’angiografia con fluoresceina di buona qualità.