Introduzione

Otto ore dopo il parto di gemelli toracopagi, il gemello destro ha sviluppato un’insufficienza circolatoria che ha costretto a una separazione di emergenza per salvare il gemello sinistro. I gemelli avevano fegati e cuori congiunti in una cavità pericardica comune, e sembravano non avere alcuna fusione a livello ventricolare.

Procedura

L’intervento è stato eseguito il secondo giorno di vita utilizzando l’anestesia generale e il monitoraggio invasivo completo. I gemelli sono stati posizionati con il lato ventrale in alto, essendo il lato ventrale quello con la maggiore distanza interareolare. Dopo la preparazione della pelle e il drappeggio, un’incisione è stata fatta lungo la linea di fusione somatica, e l’addome è stato inserito per separare i fegati e gli intestini congiunti.

Passando al petto, i due diaframmi erano congiunti e i due cuori erano in una cavità pericardica comune. Il cuore del gemello destro era chiaramente ipoplasico ma aveva una buona contrattilità. L’ecocardiogramma preoperatorio aveva mostrato che il cuore di questo gemello aveva una morfologia funzionale a ventricolo singolo. Il gemello di sinistra aveva un cuore a quattro camere di dimensioni normali sull’ecocardiogramma, e questo sembrava essere il caso all’intervento chirurgico. Le connessioni venose cavali e polmonari erano separate e normali per ogni cuore. A livello atriale, un breve ponte tubolare di miocardio collegava le due masse atriali. Non c’era nessuna connessione a livello ventricolare, e così i cuori potevano essere separati dalla semplice divisione del ponte atriale. I cuori furono così separati completamente. Successivamente, l’incisione chirurgica fu portata in giro dorsalmente attraverso gli strati delle pareti toraciche e addominali per effettuare la separazione completa dei gemelli. Si è prestata attenzione a impegnare la maggior parte possibile del torace e dell’addome congiunti al gemello sano per limitare il potenziale per il torace fluttuante e la sindrome compartimentale addominale.

La parete toracica del gemello sano è stata ricostruita con una rete come mostrato nel video. L’addome è stato chiuso principalmente senza tensione.

Outcome

Come previsto, il cuore del gemello destro non poteva sostenere un’adeguata portata cardiaca e la morte è avvenuta poco dopo la separazione. Il gemello apparentemente sano è rimasto emodinamicamente stabile dopo l’intervento, mantenendo un’adeguata perfusione dei tessuti senza supporto inotropo. Tuttavia, la sua funzione respiratoria è rimasta subottimale e si è gradualmente deteriorata in un’insufficienza respiratoria refrattaria fino alla sua morte nell’ottavo giorno postoperatorio.

Commento

Tre rapporti dal Regno Unito, dagli Stati Uniti e dal Sudafrica rappresentano la più grande esperienza chirurgica di separazione di cuori congiunti in gemelli toracopagus raccolta in tre o quattro decenni. La nostra esperienza limitata si adatta abbastanza bene a questi rapporti: nell’era attuale, la separazione chirurgica di successo dei cuori congiunti nei gemelli toracopagi rimane in gran parte sfuggente. L’ipoplasia polmonare deriva apparentemente dal fatto che i polmoni devono svilupparsi all’interno del volume toracico della metà di una cavità corporea congiunta. Inoltre, la meccanica di ventilazione alterata derivante dal torace postoperatorio flail, pneumotorace, una parete toracica restrittiva e l’infezione respiratoria contribuiscono a rendere l’insufficienza respiratoria un importante confonditore di sopravvivenza dopo una separazione chirurgica apparentemente riuscita.

  1. Andrews RE, McMahon CJ, Yates RW, et al. Valutazione ecocardiografica di gemelli congiunti. Cuore. 2006;92(3):382-387.
  2. Thomas Collins R 2nd, Weinberg PM, Gruber PJ, St John Sutton MG. Cuori congiunti in gemelli toracopagi. Pediatr Cardiol. 2012;33(2):252-257.
  3. Rode H, Fieggen AG, Brown RA, et al. Four decades of conjoined twins at Red Cross Children’s Hospital–lessons learned. S Afr Med J. 2006;96(9 Pt 2):931-940.