DISCUSSIONE

La malattia idatidea è una zoonosi caratterizzata dallo stadio cistico di infestazione da parte delle larve della tenia Echinococcus granulosus. L’uomo è l’ospite intermedio e prende la malattia ingerendo verdure e acqua contaminata dagli escrementi del cane contenenti uova di Echinococcus. Gli embrioni si schiudono nel duodeno e migrano nella parete dell’intestino tenue per entrare nella circolazione mesenterica e vengono filtrati nel fegato o nei polmoni o nel rene, dove l’embrione diventa una piccola vescicola con un epitelio germinale interno chiamato membrana lamellare che produce cisti di covata secondaria o figlia contenente scolici. La formazione delle cisti idatidi è un processo insidioso e possono passare molti anni prima che venga raggiunta una dimensione significativa. Dalle secrezioni dello strato germinale dell’endocisti stessa, si sviluppa uno strato ectocistico esterno non nucleato di innumerevoli laminazioni delicate. Nelle vecchie cisti, a causa della reazione infiammatoria del tessuto ospite circostante, un terzo strato contenente fibroblasti, cellule giganti e infiltrati mononucleari ed eosinofili forma una spessa capsula fibrosa ed è chiamata periciste. Quindi, in uno stadio molto precoce, la cisti idatidea può contenere un fluido trasudato chiaro che in seguito è contaminato da membrane laminate differenzianti, cisti figlie che germogliano e scolici che spargono.

Le cisti idatidi possono essere viste praticamente in ogni organo del corpo; tuttavia, si trovano prevalentemente (circa il 90%) nel fegato e nei polmoni. Le cisti idatidi renali sono rare e comprendono solo il 2%-3% di tutti i casi di malattia idatidea. Queste cisti nel rene sono considerate chiuse se tutti e tre gli strati della cisti sono intatti. Quando la cisti non è più protetta dal terzo strato, cioè la pericisti, o dal rivestimento del sistema di raccolta, è considerata una cisti esposta. Se tutti e tre gli strati della cisti si sono rotti dando luogo a una comunicazione libera con i calici e la pelvi, si parla di cisti aperta o comunicante. Come le cisti renali semplici, la cisti idatidea renale rimane asintomatica per molti anni, a meno che non sia abbastanza grande da allungare la capsula renale. Una cisti esposta o allargata si presenta con un dolore cronico e sordo al fianco, mentre una cisti rotta, disseminata o comunicante può presentarsi con idatiduria e colica acuta o ostruzione, ma questo è raro (solo nel 10%-20% delle idatidosi renali) e di solito di natura microscopica. I test sierologici nell’idatidosi renale primaria sono solitamente negativi e le tecniche di imaging rimangono il pilastro della diagnosi. Il reperto ecografico che si osserva nella maggior parte dei casi è un aspetto cistico multiloculare, contenente echi interni fluttuanti, e setti interni curvilinei. Allo stesso modo, i risultati tipici della TAC per l’idatidosi renale includono una cisti con una parete spessa o calcificata o una cisti uniloculare con una membrana staccata o una cisti multiloculare con densità interna mista dovuta a cisti figlie con densità inferiore alla matrice materna. Inoltre, quindi, a volte, esistono problemi nel differenziare tali lesioni dai tumori renali cistici e da altre cisti e ascessi renali complicati sia con l’ecografia che con la TAC. Tuttavia, il dilemma diagnostico non finisce qui. Nelle fasi iniziali, prima dello sviluppo di cisti figlie, una cisti idatidea può presentarsi come semplici lesioni anecoiche, e anche se le pareti delle cisti parassitarie sono leggermente più spesse di quelle delle semplici cisti sierose, una diagnosi prospettica di cisti idatidea renale può essere difficile quando viene rilevata una lesione completamente anecoica come è successo nel caso in questione. Le caratteristiche di imaging a risonanza magnetica (MR) sono anche simili a quelle delle cisti semplici che includono ipointensità su immagini T1-pesate e marcata iperintensità su immagini T2-pesate. Un bordo a bassa intensità di segnale (“rim sign”), che è più evidente sulle immagini RM pesate in T2 e rappresenta le membrane parassitarie e la pericisti, è stato descritto come caratteristico dell’idatidosi rispetto alle cisti non parassitarie. Tuttavia, questo può essere visto anche nell’ascesso. Al contrario, setti sottili e calcificazioni della parete possono essere riscontrati anche in cisti renali sierose semplici. L’indizio si trova in questi casi con una parete spessa a doppio contorno che è meglio delineata con la TAC con contrasto rispetto all’ecografia o con la presenza di “fiocchi di neve cadenti” creati dalla dispersione della sabbia idatidea, facendo rotolare il paziente durante la valutazione ecografica. Per ottenerlo, è necessario un alto indice di sospetto se il paziente vive in una zona endemica o se si vedono più piccole cisti semplici in luoghi diversi nello stesso paziente. Il presente caso è unico in quanto si trattava di una grande cisti renale semplice solitaria e la possibilità di trattare una cisti idatidea non è mai stata sospettata.

A causa della varietà di presentazione radiologica, le cisti idatidi sono state classificate da Gharbi et al. nel 1981 e successivamente da Polat et al. nel 2002. Anche se non esiste una classificazione separata per l’idatidosi renale, Turgut et al. hanno discusso un adattamento completo della classificazione di Gharbi nel contesto delle cisti idatidi renali. Le cisti idatidee classiche sono per lo più cisti multiloculate di tipo 2 e 3 che hanno un pattern racemoso o a raggiera dovuto a membrane galleggianti e cisti figlie. Il presente caso era una cisti idatidea di tipo 1 secondo entrambe le classificazioni.

Le cisti renali sono ulteriormente caratterizzate in base alla classificazione di Bosniak rispetto al rischio di malignità o altri effetti sul rene. La decorticazione laparoscopica delle cisti è un trattamento consolidato per le grandi cisti semplici sintomatiche, che è altamente efficace con una morbilità minima. Tuttavia, lo scenario cambia se tale cisti semplice risulta essere una cisti idatidea. Due sfide principali per la laparoscopia in queste condizioni sono evitare la fuoriuscita del contenuto e ridurre al minimo l’incisione per la consegna del campione. Il rischio di fuoriuscita è il più problematico e può portare a uno shock anafilattico e aumenta il rischio di recidiva. L’altro problema affrontato nel trattamento laparoscopico delle cisti idatidi è la difficoltà di evacuare il contenuto particolato della ciste, le cisti figlie, e le membrane laminate in quanto possono bloccare la cannula di aspirazione che è successo nel caso in questione. Una cannula smussata a doppio lume o un sistema di cannula Palanivelu hydatid trocar (HTCS) è stato descritto per affrontare tale problema che non solo impedisce qualsiasi fuoriuscita di liquido idatide, ma assiste anche nella completa evacuazione del contenuto della cisti e permette la visualizzazione intracistica ingrandita per controllare la rimozione completa di scolici. Inoltre, un approccio retroperitoneale è preferito a un approccio transperitoneale per evitare la fuoriuscita o la contaminazione della cavità peritoneale vergine. Nel caso in questione, non eravamo pronti né preparati per l’aspirazione laparoscopica e l’escissione di una ciste idatidea, poiché eravamo completamente ingannati dal suo carattere radiologico che appariva come una semplice ciste renale. Pertanto, è stato rapidamente convertito in chirurgia aperta e la pericistectomia è stata fatta dopo l’aspirazione della cisti. Ancora una volta gli scolicidi più comunemente usati come la soluzione salina ipertonica al 20%, la clorexidina, l’etanolo all’80%, la cetrimide allo 0,5%, l’H2O2 al 3%, o il nitrato d’argento allo 0,5% non erano disponibili in OT in previsione di una cisti idatidea; ancora, abbiamo gestito con l’uso prudente di povidone-iodio e di soluzione salina ipertonica al 3%.