Il tratto gastrointestinale (GI) è la sede più comune del linfoma primario extra-nodale, con la grande maggioranza dei linfomi non-Hodgkin. Negli ultimi anni, c’è stato un aumento dell’incidenza del linfoma primario GI non-Hodgkin. Uno studio retrogrado fatto in Alberta, Canada, nel 2008, ha determinato l’incidenza del linfoma non-Hodgkin primario GI su un periodo di 10 anni da gennaio 1999 a gennaio 2009, con una popolazione totale di studio di 1.285.972. Lo studio ha identificato un totale di 149 casi di NHL primario GI durante il periodo di studio. I tassi d’incidenza annuali corretti per età e sesso variavano da 0,13 per 100.000 nel 1999 a 2,39 per 100.000 nel 2007. Il linfoma diffuso a grandi cellule B era il sottotipo istologico più comune. In particolare, lo stomaco era il sito più comune di coinvolgimento GI e comprendeva il 47% del linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL). Il colon era il sito primario nel 17% dei casi. Lo studio ha concluso che in tutti i casi, con l’eccezione dell’esofago, in cui è stato trovato solo un caso in 10 anni, i tassi di incidenza annuale del GI NHL secondo la sede sono aumentati nel tempo.

Uno studio retrogrado che è stato fatto a Mashhad, Iran, presso il dipartimento di radio-oncologia dell’ospedale Omid ha valutato la presentazione clinica del linfoma primario GI. Lo studio ha incluso un numero totale di 30 casi di linfoma gastrointestinale primario, tutti identificati come linfoma non-Hodgkin, in un periodo di cinque anni dal 2006-2011. La presentazione clinica di questi casi con un’età media dei pazienti era di 50 ± 16,9 anni (range: 15-79 anni). I sintomi di presentazione più comuni erano dispepsia e ostruzione. I sintomi B erano presenti in 27 pazienti (90%). La lattato deidrogenasi (LDH), un importante fattore prognostico nel linfoma non-Hodgkin, era elevata in nove pazienti (32,1%). L’anemia era presente in 20 pazienti (66,6%). Nella maggior parte dei pazienti, altri test di laboratorio come le piastrine, la conta dei globuli bianchi e gli enzimi epatici erano normali.

Il colon è una sede rara per il linfoma GI, che rappresenta solo il 3% di tutti i casi, con il cieco che è il sito più comune e il sottotipo più comune di linfoma colorettale primario è il linfoma diffuso a grandi cellule B. Non sono stati identificati fattori di rischio specifici per il linfoma diffuso a grandi cellule B del colon e del retto. Tuttavia, la condizione può essere associata a disturbi autoimmuni, malattie infiammatorie intestinali (IBD), età avanzata e immunodeficienza (infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV), trapianto di organi, ecc.) I sintomi che si presentano possono essere vari, tra cui dolore addominale, ostruzione del colon, diarrea, emorragia del basso ventre, febbre, sudorazione notturna, perdita di peso e, in rari casi, perforazione del colon. La diagnosi è spesso stabilita dopo la biopsia durante la colonscopia o dopo l’analisi patologica del colon dopo la colectomia o l’emicolectomia eseguita nei casi di perforazione del colon.

La stadiazione delDLBCL comporta una TAC o una risonanza magnetica (MRI), una tomografia a emissione di positroni (CT-PET), e/o una biopsia del midollo osseo in caso di stadi avanzati per determinare il coinvolgimento del midollo. Se sono presenti sintomi neurologici e si sospetta un coinvolgimento del sistema nervoso centrale, si possono considerare anche l’imaging cerebrale e la puntura lombare. I recenti progressi nel profilo di espressione genica e nell’analisi immunoistochimica (IHC) sulla biopsia dei tessuti ci hanno permesso di differenziare i sottotipi di DLBCL e di adattare il trattamento a ciascun tipo. Per esempio, i pazienti con il sottotipo di malattia a cellule B attivate (ABC) hanno meno probabilità di rispondere bene ai regimi basati su ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone (CHOP) rispetto a quelli con malattia a cellule B del centro germinale (GCB). Le opzioni di trattamento cardine includono la chemioterapia, la radioterapia, la chirurgia, il trapianto di midollo osseo o il trapianto di cellule staminali, con le ultime due opzioni attuate se la risposta al trattamento non è completa o se la possibilità di recidiva è alta, con la radioterapia che è la meno preferita a causa di un alto rischio di complicazioni dell’intestino tenue e crasso. Data l’attuale era di target e immunoterapia, una crescente quantità di prove indica che entrambe le opzioni sono praticabili nella gestione di alcuni casi. Diversi studi retrospettivi hanno rilevato che il trattamento con rituximab, in aggiunta alla chemioterapia, può migliorare i risultati clinici. Nonostante i progressi nelle opzioni di trattamento, il DLBCL primario del colon rimane una malattia aggressiva con una prognosi sfavorevole.

Nella nostra revisione della letteratura, abbiamo trovato molteplici casi riportati e serie di casi, tuttavia, abbiamo citato solo quelli che erano cruciali per gli scopi di questa relazione. Daremo una breve discussione riguardo l’epidemiologia, la presentazione e le opzioni di trattamento di questi casi. Il rapporto uomo-donna dei casi riportati era di 2,2:1, con 13 pazienti maschi e sei pazienti femmine. L’età media era di 68 anni. Dei 19 casi, 18 menzionavano la localizzazione del linfoma come segue: sigmoide 44%, cieco 39%, e colon ascendente 17%. I sintomi che si presentano includono dolore addominale, perdita di peso, diarrea, costipazione, emorragia gastrointestinale inferiore, fistola vescicocolica e stato mentale alterato. I sintomi più comuni sono stati l’ostruzione intestinale e il dolore addominale, presenti nel 40% dei 15 casi. Tre pazienti hanno avuto una perforazione del colon durante l’ammissione, che rappresenta circa il 16% della popolazione di pazienti. Il 68% dei pazienti è stato sottoposto a colectomia o emicolectomia come parte del trattamento con CHOP come principale regime chemioterapico in base all’International Prognostic Index (IPI). L’IPI è un sistema di punteggio prognostico comune utilizzato per il DLCBL, ed è anche utile per il DLCBL primario del colon.