Infarto renale acuto ed eruzione febbrile-infettiva o no?

Caso

Un uomo afro-americano di 45 anni, precedentemente sano, è stato ricoverato per insufficienza renale acuta. L’anamnesi recente ha rivelato un gonfiore della linfoadenopatia cervicale, seguito dalla comparsa di febbre e di un’eruzione maculopapulare eritematosa sull’addome e sulle estremità. All’ammissione, la temperatura era di 38,6°C, la pressione sanguigna 119/79 mmHg. Aveva un’eruzione eritematosa sulle braccia e sulle gambe, con edema indurativo dei palmi e delle suole, e una congiuntivite bilaterale non suppurativa. La faringe era iniettata. Il paziente presentava anche un’artrite bilaterale al ginocchio e alla caviglia. Gli esami addominali, cardiovascolari e neurologici erano normali.

Gli studi di laboratorio hanno mostrato: conta dei globuli bianchi 15,9 × 109/l, neutrofili 13 × 109/l, eosinofili 1,1 × 109/l, CRP 275 mg/l, creatinina sierica 215 µmol/l. SGOT, SGPT, bilirubina totale, creatinchinasi e lattosidrogenasi erano normali, ma la γ-glutamil transferasi era 4 volte il livello normale e le fosfatasi alcaline 1,5 volte il livello normale. Le analisi delle urine hanno mostrato ematuria (80 cellule/μl), leucocituria (70 cellule/μl), e solo tracce di proteinuria.

ANCA, anticorpi antinucleari, anticorpi anti-dsDNA, fattore reumatoide e crioglobulinemia erano negativi. Il complemento era normale.

Le colture batteriche del sangue e delle urine erano negative. I test sierologici erano negativi per Rickettsia, Coxiella, Chlamydia, Mycoplasma, Salmonella, Campylobacter jejuni, Bartonella, Leptospira, Epatite B, C, virus dell’immunodeficienza umana (HIV), parvovirus B19 e toxoplasmosi. Erano presenti IgG specifiche al citomegalovirus e al virus di Epstein-Barr, senza IgM.

L’ecografia renale e addominale ha mostrato due reni di dimensioni normali, con lieve epatomegalia.

L’elettrocardiogramma, la radiografia del torace e l’ecocardiogramma bidimensionale erano normali.

Domanda

Qual è la sua diagnosi?

Risposta al quiz della pagina precedente

È stato trattato con immunoglobulina endovena. Nessuna terapia con aspirina è stata data, a causa di un’allergia.

La temperatura è diminuita ed è migliorata gradualmente. La creatinina era 117 µmol/l il giorno della dimissione, con un’analisi delle urine normale; la CRP era 28mg/l.

Due mesi dopo il ricovero, aveva recuperato la normale funzione renale e non aveva presentato alcuna complicazione.

Commento

La KD, nota anche come sindrome linfonodale mucocutanea, è una vasculite multisistemica dei vasi di medie dimensioni, più comunemente diagnosticata nei bambini piccoli (89% sono sotto i 5 anni di età). La malattia è caratterizzata da febbre alta, eruzione cutanea, eritema ed edema delle estremità, linfoadenopatia, mucosite e congiuntivite non purulenta. La complicazione principale è lo sviluppo di aneurismi coronarici. I criteri clinici per la diagnosi nei bambini sono stabiliti. Il trattamento con immunoglobulina per via endovenosa e aspirina ha mostrato una riduzione significativa del tasso di aneurismi cardiaci.

KD è insolito negli adulti. Un’alta percentuale di infezione da HIV si trova negli adulti, specialmente nelle forme ricorrenti. Le caratteristiche cliniche sono simili negli adulti e nei bambini, ma il coinvolgimento articolare e la linfoadenopatia si verificano più frequentemente negli adulti, così come livelli elevati di enzimi epatici ed eosinofilia. Gli aneurismi coronarici sembrano essere meno frequenti che nei bambini. Il trattamento dovrebbe essere iniziato nella fase acuta della malattia, prima della desquamazione della pelle, al fine di ottenere benefici significativi dalla terapia. La terapia steroidea è controversa, a causa del suo potenziale ruolo nella formazione di aneurismi coronarici .

Il coinvolgimento renale è raro. Pochi casi di KD con insufficienza renale acuta sono stati descritti, e solo nei bambini. Questi casi includono tre nefriti tubulointerstiziali, e una ipercellularità mesangiale con infiltrato interstiziale e depositi immunitari all’interno dei glomeruli. La rabdomiolisi o l’insufficienza cardiaca sono le altre eziologie di insufficienza renale acuta in questa regolazione. Sono stati descritti anche un caso di stenosi secondaria dell’arteria renale e un caso di ostruzione della giunzione pelviureterica. Nessun peggioramento della funzione renale con il trattamento con immunoglobuline per via endovenosa è stato riportato nella KD adulta.

A nostra conoscenza, questo è il primo rapporto di insufficienza renale acuta in una KD adulta. I risultati clinici e biologici erano coerenti con il coinvolgimento tubulo-interstiziale, che ha cominciato a migliorare spontaneamente e mentre trattato con immunoglobulina endovena.

Questo caso dimostra che la KD adulta dovrebbe essere considerata come causa di insufficienza renale acuta con caratteristiche multisistemiche, sottolineando il ruolo dell’aspirina e il trattamento precoce con immunoglobulina endovena, e il potenziale effetto peggiorativo della terapia steroidea.

Dichiarazione di conflitto di interessi. Nessuno dichiarato.