Hyperkalemic (Type 4) Renal Tubular Acidosis (RTA)

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L’acidosi tubulare renale di tipo 4 (RTA) viene anche chiamata RTA ipercalemica. Il segno distintivo di questa malattia è l’ipoaldosteronismo che si manifesta con iperkaliemia e un’acidosi metabolica ipercloremica molto lieve, solitamente derivante da una carenza di aldosterone o da una resistenza tubulare all’aldosterone.

Le eziologie della RTA di tipo 4 possono essere suddivise in sottoproduzione di aldosterone e resistenza all’aldosterone. Eziologie selezionate della RTA di tipo 4: Tabella 9.8-3.

DiagnosiTop

L’iperkaliemia e una lieve acidosi metabolica ipercloremica sono le principali manifestazioni della RTA di tipo 4. La diagnosi di tipo 4 RTA dovrebbe essere considerata in qualsiasi paziente con questi risultati presenti in modo persistente in assenza di altre eziologie di iperkaliemia, come la malattia renale cronica o l’uso di integratori di potassio.

Esame accurato dell’anamnesi e della lista dei farmaci dovrebbe essere effettuato per assicurarsi che il paziente non stia assumendo farmaci o non abbia un disturbo non diagnosticato noto per causare l’RTA di tipo 4.

Test diagnostici

Le varie eziologie possono essere differenziate dalla misurazione dell’attività reninica plasmatica (PRA) e delle concentrazioni sieriche di aldosterone e cortisolo. Questi test dovrebbero essere eseguiti dopo la somministrazione di un diuretico dell’ansa o dopo aver assunto la posizione eretta per 3 ore, che sono noti per aumentare il rilascio di renina e aldosterone in individui sani.

Si dovrebbe eseguire un’attenta valutazione di questi valori per chiarire l’eziologia sottostante. Le concentrazioni di renina e aldosterone dipendono dall’eziologia: Tabella 9.8-3.

Un approccio generale all’RTA basato sui risultati degli studi urinari: Tabella 9.8-4.

TrattamentoTop

A differenza di altre RTA, non è necessaria una terapia sostitutiva con bicarbonato, poiché l’acidosi è solo lieve.

La gestione della RTA di tipo 4 dipende dalla malattia sottostante, che dovrebbe essere trattata se possibile. L’ipoaldosteronismo iporeninemico può essere trattato con fludrocortisone in dosi significativamente superiori a quelle utilizzate per l’insufficienza surrenalica. Tuttavia, la maggior parte di questi pazienti ha ipertensione ed edema, che possono essere esacerbati con la sostituzione di mineralocorticoidi. In questi casi una dieta a basso contenuto di potassio combinata con un diuretico dell’ansa o un diuretico di tipo tiazidico può essere usata per controllare l’iperkaliemia. I pazienti con insufficienza surrenale primaria dovrebbero ricevere una sostituzione di glucocorticoidi e mineralocorticoidi.

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