Abstract

L’incidenza annuale di nuovi casi di osteosarcoma (OS) colpisce circa 0,7 milioni di persone, è più frequente nei maschi e nella terza e quarta decade di vita l’età media di maggiore incidenza. Poiché il coinvolgimento della regione maxillofacciale è raro, circa il 6,0% di tutti i casi di OS. Lo scopo di questo studio è stato quello di segnalare un caso di osteosarcoma nella mandibola, descrivendo la sua clinica, imaging e istopatologico. Paziente di sesso femminile, 20 anni, leucoderma, ha cercato il rinvio ad una clinica specializzata in chirurgia e traumatologia orale e maxillofacciale. L’aumento di volume della regione anteriore della mandibola con una storia di 3-4 mesi è stato presentato nel caso seguente. Il margine di sicurezza dell’escissione chirurgica è il trattamento principale per l’OS con recidiva locale in circa il 60% dei pazienti, di solito durante il primo anno dopo il trattamento. I tassi di sopravvivenza a 5 anni sono riportati con una media del 43% per OS gnatica. Si conclude che l’OS è un tumore aggressivo e raro nella regione maxillofacciale, dove l’escissione chirurgica è il miglior trattamento, con alta probabilità di recidiva nel primo anno.

Parole chiave

osteosarcoma, maxillofacciale, giovane paziente

Introduzione

L’osteosarcoma (OS) rappresenta il 20% di tutti i sarcomi, comprese le anomalie ossee preesistenti, traumi precedenti, osteogenesi imperfetta e altri. L’incidenza annuale di nuovi casi colpisce circa 0,7 milioni di persone, è più frequente nei maschi e nella terza e quarta decade di vita l’età media di maggiore incidenza. Inoltre, l’occorrenza di OS è più grande ossa lunghe, che rappresentano il 60% di tutti i tumori maligni , con un’incidenza di 1: 100.000 . Dal momento che il coinvolgimento della regione maxillofacciale è raro, circa il 6,0% di tutti i casi di OS.

Metastasi di OS sono più comunemente osservati nei polmoni o ossa . Metastasi nella cavità orale e nella mascella sono rare, circa l’1%, pochi casi ben documentati di metastasi nella mucosa orale sono noti al 2015. Tuttavia, come informazioni gap, a causa della relativa rarità di questa condizione, nessuna linea guida di trattamento basato su prove chiaramente definite per questi tumori.

I segni più comuni e sintomi associati con OS nella mascella sono dolore persistente, aumento di volume e parestesia . Gli OS si presentano come lesioni osteoblastiche o osteolitiche con reazione periostale nei raggi X, e i risultati patológicosrevelam tessuto osteoide prodotto dal tumore, con un’alta densità di cellule maligne. I tipi istologici sono noti condroblastici (41%), osteoblastici (33%) e fibroblasti (26%) . Secondo alcune serie di casi, il 50% delle OS nella mascella sono condroblásticos, e questo tipo è associato ad una prognosi migliore rispetto ad altri tipi istologici .

Diversi autori dicono che l’OS della mascella come un’entità specifica con comportamento clinico diverso di altre ossa scheletriche . A differenza delle OS delle ossa lunghe, testa e collo si verificano più comunemente nella terza e quarta decade di vita senza bias per quanto riguarda il sesso. Fattori di rischio sono stati attribuiti alla causa della OS; la rapida crescita ossea è uno di loro. Craniofacial sono anche associati con i pazienti più anziani con la malattia di Paget dello scheletro, displasia fibrosa e ossea come una sequela tardiva di irradiazione craniofacciale.

Lo scopo di questo studio è stato quello di segnalare un caso di osteosarcoma nella mandibola, descrivendo la sua clinica, imaging e istopatologico.

Rapporto del caso

Una paziente femmina di 20 anni con leucoderma è stata presentata con riferimento ad una clinica specializzata in chirurgia orale e maxillofacciale e traumatologia. La paziente ha presentato un aumento di volume della regione anteriore della mandibola per 3-4 mesi. Inizialmente, non c’era dolore, tuttavia, dopo la prima esplorazione chirurgica il caso si è evoluto con dolore, ipertermia del sito, mobilità dei denti, parestesia nella regione, ipersalivazione e perdita di appetito.

L’esame intraorale ha rivelato un volume aumentato di consistenza ferma che si estendeva dalla regione 42 alla 35, coinvolgendo l’arco, la zona del fornice vestibolare e il pavimento della bocca della regione. Al paziente è stata diagnosticata una lesione ulcerata nel dente nella regione di spostamento tra 32 e 33 (Figura 1). Una radiografia panoramica ha rivelato un’area di aspetto misto dai bordi irregolari e indefiniti (Figura 2). Nella tomografia computerizzata si può osservare una massa tumorale di aspetto aggressivo che coinvolge la parte alveolare, con espansione dell’osso corticale buccale e linguale, seguita da distruzione ossea periferica e aree irregolari ad alta e bassa densità (Figura 3 e 4).

Figura 1. A: fotografia extra-orale anteriore che mostra la gravità dell’osteosarcoma, B e C: foto intra-orale che mostrano l’aumento volumetrico nella regione mandibolare con rigonfiamento bicorticale e ulcerazione

Figura 2. A: Immagine panoramica che mostra un’area di aspetto misto con bordi irregolari e indefiniti nella regione anteriore mandibolare e B e C: ricostruzioni 3D

Figura 3. Fette tomografiche di immagini che dettagliano le aree interessate dalla lesione

Figura 4. Microscopia istologica che mostra cellule mesenchimali fusiformi disordinate, non minerale matrice ossea, eosinofili, chiamato esteoide, aree basofile a causa della mineralizzazione della matrice osteoide. Sono state osservate anche aree a matrice condroidea

Figura 5. Scansione tomografica che mostra la rececção mandibolare parziale immediatamente postoperatoria con ricostruzione immediata con innesto di fibula

La biopsia incisionale è stata poi eseguita e il materiale raccolto inviato all’analisi patologica. Istologicamente, il tumore ha mostrato una produzione diffusa di tessuto osteoide e condroide. Gli studi immunoistochimici rivelano positività per le proteine S-100, AML e per Ki-67 e negatività per CD 34, desmina e miogenina. La lesione è stata quindi diagnosticata come condroblastica OS e il paziente è stato indirizzato a un oncologo (Figura 6). Nel postoperatorio della manipolazione chirurgica, nella regione manipolata è emerso un tumore esteso di rapida crescita, di consistenza soda e rossastra con focolai leucoplasici. Ha poi effettuato la rececção pacial mandibolare con innesto ricostruzione fibula (Figura 7).

Discussione

La colpisce la testa e il collo in circa 10% dei casi. La mascella, come in questo caso, e la mandibola sono oslocais più spesso colpiti, seguiti da seno . Le lesioni di solito hanno lo stesso comportamento riferito dal paziente, manifestando come un gonfiore o una massa della mascella o guancia, con o senza parestesia e dolore; sintomi dentali sono meno comuni.

L’emergere di questa lesione il 20-year-old va contro la letteratura che presenta una maggiore prevalenza nella terza e quarta decade della vita. Tuttavia, sono stati riportati anche casi in pazienti più giovani. A causa di questo, la rapida crescita ossea è anche attribuito come un fattore di rischio per l’OS. Questo scatto di crescita si verifica in fase più giovane e centri di crescita delle ossa sono le aree più colpite, quindi la maggiore incidenza di questo tipo di lesione in metafisi delle ossa lunghe.

La lesione è stata considerata come primaria, come il paziente non ha avuto alcun fattore predisponente noto in letteratura, come la malattia di Paget, precedente esposizione alle radiazioni, displasia fibrosa. E clinicamente, il tumore è stato trovato per essere il tipo principale precedentemente descritto. L’aggressività della lesione indicata dalla sua storia evolutiva 3-4 mesi è sorprendente quando valutato il grado di distruzione ossea in imaging, tuttavia, è riportato da altri autori come caratteristica di questa patologia .

Radiograficamente, la lesione ha mostrato misto con standard osteogenico e osteolitico descritto come un modello di radiazione risultante di spicole ossee sottili e irregolari di nuovo tessuto osseo, che si sviluppano verso l’esterno della lesione, producendo il cosiddetto “aspetto dei raggi del sole” . Istologicamente, questi frammenti di tessuto osteoide, un precursore del tessuto osseo, sono dati come caratteristiche distintive di questo tipo di lesione.

L’escissione chirurgica margine di sicurezza è il trattamento principale per OS con recidiva locale in circa il 60% dei pazienti, di solito durante il primo anno dopo il trattamento. I tassi di sopravvivenza a 5 anni sono riportati in media del 43% per OS gnatico.

Conclusione

Si conclude che l’OS è un tumore aggressivo e raro nella regione maxillo-facciale, la cui escissione chirurgica è il miglior trattamento, tuttavia, con alta probabilità di recidiva nel primo anno.

Conflitti di interesse

Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse.

Riconoscimenti

Il lavoro è stato sostenuto finanziariamente da Unipos – Postgraduate e Unorp – University Center North Paulista – São José do Rio Preto – SP, Brasile. Ringraziamo anche il paziente che ha accettato di partecipare alle interviste e a tutti coloro che hanno contribuito allo sviluppo e alla pubblicazione dei risultati.

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