Autunno 2010

Deficit del linguaggio nella malattia di Parkinson
Di Deborah Crabbs MacDonald, MS, CCC-SLP
Aging Well
Vol. 3 No. 4 P. 12

Nonostante la progressiva compromissione del linguaggio nel corso della malattia di Parkinson, un intervento precoce può aiutare a migliorare le capacità comunicative dei pazienti affetti da PD.

La malattia di Parkinson (PD) colpisce tra 500.000 e 1 milione di persone negli Stati Uniti. Ogni anno la malattia viene diagnosticata a circa 50.000-60.000 persone ed è la 14a causa di morte negli Stati Uniti. Riduce l’aspettativa di vita da tre a nove anni. Il costo stimato del trattamento di un individuo con PD per un anno varia tra 1.000 e 6.000 dollari solo per i farmaci, all’intervento chirurgico che potrebbe costare fino a 25.000 dollari, al costo di mettere qualcuno con PD in una residenza assistita o in una struttura di cura specializzata, che può costare fino a 100.000 dollari all’anno, secondo la Michael Stern Parkinson’s Research Foundation.

Il progressivo deterioramento dei pazienti e dei loro cari può essere fisicamente, emotivamente e finanziariamente devastante. Nel momento in cui la malattia ha percorso il suo corso da 10 a 25 anni, la maggior parte degli individui con PD avrà sperimentato danni nelle loro abilità motorie, nella comunicazione, nella partecipazione sociale, nella deglutizione, nella salute emotiva e nella cognizione.

Secondo i dati sul sito web della Parkinson’s Disease Foundation, l’89% di coloro che sperimentano il PD sviluppano problemi di linguaggio. La tipica configurazione dei cambiamenti del linguaggio associati al PD è nota come disartria ipocinetica. Le caratteristiche che si presentano negli anziani che esibiscono la disartria ipocinetica possono includere una limitata gamma di tonalità o intonazione, una ridotta enfasi delle sillabe e delle parole sottolineate, un volume ridotto, una ridotta accuratezza dell’articolazione, frasi pronunciate rapidamente separate da pause prolungate, e una voce rauca.1

Questo non deve essere confuso con il deterioramento del linguaggio, in cui un anziano può mostrare difficoltà con il vocabolario, la grammatica e l’ordine delle parole. È come se il sistema neuromotorio non riuscisse a tenere il passo con i pensieri che l’individuo vuole esprimere. Inoltre, l’espressività emotiva che la maggior parte di noi dà per scontata – cioè la capacità di cambiare tono o intensità per enfatizzare le proprie opinioni – si appiattisce notevolmente nella disartria che accompagna il PD. È una sorpresa che coloro che soffrono di queste menomazioni si ritirino frequentemente dai contatti sociali?

Le sfide della comunicazione
Diversi ricercatori hanno studiato le impressioni degli ascoltatori sugli adulti anziani con PD il cui linguaggio è stato compromesso dalla malattia. La percezione di alcuni ascoltatori era che i parlanti con PD erano “meno interessati, meno coinvolti, meno felici e meno amichevoli … meno impegnati e più piatti emotivamente”. Gli ascoltatori non hanno avuto difficoltà a capire il contenuto dei messaggi degli oratori; hanno valutato i messaggi come ben sequenziati e facili da capire.2 In un altro studio, le “espressioni emotive degli oratori con PD … sono state costantemente valutate come meno intense” rispetto a quelle dei partecipanti senza PD. Gli ascoltatori hanno anche avuto difficoltà a identificare le parole enfatizzate nelle frasi parlate, e hanno avuto particolari difficoltà a percepire la rabbia e il disgusto nei messaggi parlati.3

Gli scienziati hanno anche valutato le percezioni dei parlanti con PD sulla loro difficoltà di comunicazione, così come le percezioni dei caregiver. Tra i sentimenti riportati dai parlanti di PD c’erano osservazioni sul considerevole sforzo richiesto per produrre il discorso nel corso della conversazione. Hanno notato la sfida di coordinare l’articolazione, la respirazione e la voce e la conseguente difficoltà di unirsi e mantenere un posto in una conversazione. È stata riportata anche la distraibilità.

Gli adulti più anziani con PD hanno notato che la capacità rallentata di trasmettere i loro messaggi a volte ha portato alla loro incapacità di esprimere completamente un pensiero. Alcuni oratori hanno effettivamente riferito di aver dimenticato ciò che avevano pianificato di dire dopo aver pronunciato una parte del loro messaggio.4 Gli oratori con PD “sentono di aver perso il controllo nella comunicazione, sono meno sicuri, trovano difficile far passare il loro messaggio, con conseguente frustrazione, sentimenti di inadeguatezza, e senso di perdita di indipendenza.” Le valutazioni dei caregiver sui loro partner, confrontate con le autovalutazioni dei pazienti con PD, hanno giudicato le difficoltà di comunicazione dei pazienti come meno gravi di quelle dei pazienti stessi.5

Intervento Positivo
Come risultato del maggiore sforzo richiesto per comunicare efficacemente, i parlanti con PD hanno riferito di evitare situazioni sociali e di sperimentare imbarazzo, maggiore stress e ritiro. Questa tendenza a ritirarsi dalle situazioni sociali va dall’evitare il contatto con i gruppi alla rinuncia anche quando si cerca di comunicare con un coniuge. Naturalmente, ci sono vari gradi di compromissione e varie manifestazioni di comunicazione disordinata. A causa degli effetti generalizzati del PD, un approccio multidisciplinare al trattamento del disturbo della comunicazione è l’ideale.

L’invio tempestivo a una valutazione del linguaggio e della parola è raccomandato dopo una diagnosi di PD, anche prima che siano stati osservati cambiamenti significativi nel discorso. Questo permette al paziente e al suo coniuge o caregiver di iniziare a considerare i desideri del paziente relativi ai potenziali cambiamenti della comunicazione. Permette di stabilire una linea di base e di creare un campione registrato della comunicazione del paziente per un successivo confronto. I cambiamenti del linguaggio si sono spesso verificati nel momento in cui a qualcuno viene ufficialmente diagnosticata la PD. Un gruppo di ricercatori ha espresso la necessità di un intervento precoce in questo modo: “C’è … un argomento a favore di un riferimento precoce per la valutazione dei cambiamenti della comunicazione che si estendono all’impatto psicosociale, e non si concentrano strettamente sulla voce e l’alterazione del linguaggio. Se si aspetta che questi diventino evidenti, la persona potrebbe aver sviluppato sentimenti di perdita di controllo e di fiducia tali da diventare un’ulteriore e significativa barriera al miglioramento del linguaggio. “5

Il contatto con un logopedista permette al paziente e alle persone di supporto di ottenere informazioni sul processo della malattia e sulle potenziali difficoltà di comunicazione. Il coinvolgimento di un partner di comunicazione è essenziale. Questa persona imparerà a fornire un feedback, a rinforzare le raccomandazioni pratiche e a fornire un sostegno emotivo durante il corso della malattia. Un partner può anche imparare a educare altri ascoltatori nella cerchia sociale del paziente PD. Le richieste del ruolo della persona di supporto non devono essere sottovalutate; la consapevolezza delle capacità di coping di questa persona dovrebbe essere osservata. Un abile patologo logopedista noterà la necessità di coinvolgere altri professionisti per soddisfare le esigenze del caregiver così come del paziente.

Il patologo logopedista idealmente coinvolgerà i coniugi, le famiglie e altre persone significative nella vita del paziente con PD. Può essere fornito un training per i pazienti con PD e le loro persone significative per negoziare il loro approccio alla conversazione: Il paziente vuole che l’ascoltatore finisca una frase quando si blocca, o preferisce che l’ascoltatore aspetti che sia lui a completare il pensiero? Queste diadi possono essere allenate a sviluppare e apprezzare il loro senso dell’umorismo condiviso e ad utilizzarlo quando i momenti di luce scarseggiano.

Quando un clinico facilita l’espressione dei sentimenti di un paziente sulle sfide che sta affrontando, i partner possono ottenere una migliore comprensione delle reazioni del paziente alle varie situazioni e possono essere incoraggiati a fornire il sostegno necessario. La comunicazione, dopo tutto, è un’esperienza condivisa. Miller et al hanno concluso: “I parlanti di malattia di Parkinson senza un accompagnatore registrano maggiori difficoltà a far passare il loro messaggio, essendo più poco chiari, più autocoscienti quando comunicano, e meno apprezzati e più silenziosi.”

Un altro vantaggio del rivolgersi precocemente a un logopedista è l’introduzione di informazioni sulle potenziali difficoltà di comunicazione che si sviluppano con il progredire della malattia. I pazienti e le loro persone di supporto possono iniziare a discutere i loro desideri e le loro intenzioni per affrontare i cambiamenti imminenti. Alcuni fattori da considerare nelle fasi di pianificazione del trattamento sono la volontà dell’individuo di partecipare a regolari sessioni di formazione sulla comunicazione e il grado in cui il paziente è disposto a impegnarsi in una regolare, a volte intensa, pratica indipendente. In alcuni casi, con l’avanzare della difficoltà di comunicazione, si può considerare l’uso di dispositivi di assistenza. È utile considerare questa eventualità prima di prendere delle decisioni.

Una revisione di Harrison N. Jones, PhD, spiega che i trattamenti neurochirurgici e farmacologici non sono affidabili indipendentemente come trattamento per la ridotta capacità dei parlanti di PD di esprimere emozioni attraverso la parola. La ricerca sostiene l’efficacia dell’addestramento all’uso di tecniche specifiche per modificare la propria produzione vocale. Forse il trattamento più ampiamente riconosciuto per la disartria manifestata dai pazienti con PD è noto come Lee Silverman Voice Treatment. Altri trattamenti che sono stati efficaci con i pazienti con PD includono il biofeedback, l’uso di un feedback uditivo ritardato, e vari approcci per addestrare il paziente a ridurre la velocità della parola.6

Identificare le opzioni appropriate
Sono disponibili diversi mezzi per aumentare la comunicazione parlata. La capacità di usarli dipende dalle abilità cognitive, dalle abilità motorie, dalla motivazione, dalla comprensione di un dato sistema, specialmente se basato sulla tecnologia, e, naturalmente, dal partner (o dai partner) con cui il paziente con PD interagisce. Questi sistemi vanno da una semplice lavagna con immagini o alfabeto a sofisticati dispositivi elettronici. I sistemi più basilari sono spesso adeguati e più appropriati di qualcosa di più elaborato. Ancora una volta, è qui che è necessaria la competenza del logopedista per determinare i bisogni e le capacità del paziente.

Per alcuni, un amplificatore vocale portatile può essere il biglietto. La professione di Anthony, per esempio, implicava un ampio discorso in pubblico. Socialmente, era sempre stato l’anima della festa. Quando la disartria legata alla PD è diventata sempre più invadente, ha preso in considerazione l’amplificazione per facilitare la sua capacità di rivolgersi a piccoli gruppi.

Oltre a raccomandare la valutazione delle capacità di comunicazione e la successiva formazione per i pazienti e i caregiver, quali suggerimenti potrebbero offrire gli operatori sanitari? L’educazione, per esempio. All’interno di una comunità in cui ci sono relatori con PD, è utile per gli altri capire i bisogni e le sfide di questi relatori. Gli operatori sanitari possono suggerire: “Charlie potrebbe aver bisogno di un po’ di tempo in più per finire le sue frasi; per favore sii paziente”. Fornire esperienze di comunicazione che siano gratificanti per i parlanti con PD. Se un paziente con PD assiste a una conferenza programmata, per esempio, qualcuno potrebbe essere incoraggiato ad aiutarlo a preparare in anticipo una lista di domande per il relatore. Leggere può essere molto più facile che formulare sul momento.

Sostenere il mantenimento di un atteggiamento positivo è fondamentale. Facilitare la partecipazione alle attività desiderate può aiutare la prospettiva di un paziente con PD. Joe era un abile giocatore di bridge, ma poi è diventato troppo impegnativo per lui completare una partita. Lui e sua moglie hanno sviluppato un approccio a squadre. Lui inizia la mano e sua moglie subentra dopo 10 o 20 minuti, quando la sua attenzione e la sua energia sono diminuite. Joe, sua moglie e i loro amici continuano a godere di queste occasioni sociali.

Angela ha rifiutato di soccombere alla depressione che accompagna il PD e che ha imparato nella sua ricerca. Ha descritto la sua decisione attiva di mantenere un atteggiamento positivo sulle sue capacità. Gestisce ancora la sua attività più di un decennio dopo che le è stata diagnosticata la PD.

Gli oratori con PD devono spesso imparare a conservare la loro energia per un’occasione sociale particolarmente impegnativa. Se c’è un incontro in programma la sera, i medici possono consigliare di limitare la conversazione all’inizio della giornata per una capacità di comunicazione ottimale.

Un avvocato sanitario può essere prezioso, per esempio, aiutando la persona con PD a stilare una lista di domande prima di un appuntamento medico e poi accompagnando il paziente alla visita in ufficio. Il paziente e l’avvocato dovrebbero discutere su chi farà le domande, secondo i desideri del paziente. Potrebbero voler portare un registratore vocale per catturare istruzioni importanti o assicurarsi di richiedere raccomandazioni scritte.

I gruppi di supporto per le persone con PD e le loro famiglie sono spesso risorse preziose, così come i gruppi di movimento/esercizio. Nina Browner, MD, direttore medico del National Parkinson Foundation Center of Excellence presso l’Università del North Carolina a Chapel Hill, suggerisce che l’esercizio regolare praticato dai pazienti con PD è probabile che contribuisca alla loro autostima e al senso di capacità di influenzare la loro salute. Oltre al beneficio insito nel movimento fisico, l’esperienza di gruppo organizzata di solito include il supporto e l’incoraggiamento fornito dagli altri partecipanti.

Non esiste una formula per sviluppare un programma di trattamento appropriato per un paziente con PD con disartria. La configurazione dei cambiamenti del linguaggio di ogni individuo, il grado di compromissione, la rete di supporto e lo stato emotivo influenzano le scelte di intervento. Anche gli individui più vivaci che hanno fatto affidamento su capacità comunicative superiori per vivere, lottano con la perdita che i cambiamenti del linguaggio creano. Il riferimento precoce per la valutazione e il trattamento del linguaggio è la chiave per stabilire un piano per ottimizzare la comunicazione a lungo termine. Questo supporto professionale, oltre alla creazione di una rete di familiari e amici che accompagnano il paziente con PD nel suo viaggio, è la base per migliorare le relazioni con il coniuge, gli amici e i membri della propria comunità.

– Deborah Crabbs MacDonald, MS, CCC-SLP, è una logopedista al Berkshire Medical Center di Pittsfield, Mass.

Comprendere la disartria
Prova questo: Ripeti questa frase due volte. Oggi non vado a lavorare! Nella prima versione, immagina di esserti appena svegliato con l’influenza. Nella seconda versione, pronunciate la frase per festeggiare: avete prenotato una giornata alle terme.

Fate molta attenzione a tutti i dettagli, oltre alle parole pronunciate, che contribuiscono al significato della comunicazione. Se chiedete ad un amico o collega di provare lo stesso compito di produzione della frase, è probabile che sentirete un modello di inflessione leggermente diverso dal vostro. Notate come la rispettiva personalità traspare.

Ora, andate avanti e dite la stessa frase con una pronuncia monotona: non enfatizzate nessuna parola; non variate la vostra intonazione. Pensi che qualcuno che ascolta questa versione possa capire come ti senti per il fatto che ti manca il lavoro? È sorprendente quante informazioni vengono trasmesse dal ritmo e dalle variazioni di tono e dall’enfasi relativa create dalla voce.

1. Duffy JR. Disturbi motori del linguaggio: Substrates, Differential Diagnosis, and Management, 2nd ed. St. Louis: Mosby; 2005.

2. Jaywant A, Pell MD. Impressioni dell’ascoltatore di altoparlanti con la malattia di Parkinson. J Int Neuropsychol Soc. 2010;16(1):49-57.

3. Pell MD, Cheang HS, Leonard CL. L’impatto della malattia di Parkinson sulla comunicazione vocale-prosodica dalla prospettiva degli ascoltatori. Brain Lang. 2006;97(2):123-134.

4. Miller N, Noble E, Jones D, Burn D. Life with communication changes in Parkinson’s disease. Invecchiamento dell’età. 2006;35(3):235-239.

5. Miller N, Noble E, Jones D, Allcock L, Burn D. Come mi sento? Cambiamenti percepiti nella comunicazione nella malattia di Parkinson. Clin Rehabil. 2008;22(1):14-22.

6. Jones HN. Prosodia nella malattia di Parkinson. Perspect Neurophysiol Neurogen Speech Lang Disord. 2009;19(3):77-82.

Prospettiva dell’operatore
– Riconoscere il significativo sforzo richiesto ai pazienti con malattia di Parkinson (PD) per comunicare attraverso la parola.

– Incoraggiare i pazienti con PD a cercare una valutazione della parola e del linguaggio subito dopo la diagnosi.

– Aiutare i pazienti con PD a ottenere informazioni sul processo della malattia e sulle potenziali difficoltà di comunicazione.