Degenerazione gangliare corticobasale: (Sinistra) RM assiale pesata in T1; (Destra) RM sagittale pesata in T1. Si noti la prominente atrofia nei lobi parietali bilateralmente, con allargamento dei solchi adiacenti. Inoltre, si noti l’allargamento e la leggera asimmetria dei solchi frontali superiori, il sinistro essendo leggermente più grande del lato destro.

Questo paziente ha degenerazione corticobasale gangliare (CBGD), una rara malattia degenerativa in cui la corteccia (di solito i lobi parietali più prominente) è interessato, insieme con i gangli della base. I pazienti spesso presentano una perdita sensoriale corticale prominente e aprassia. Nei casi più gravi, i pazienti mostrano la sindrome della “mano aliena”, per cui la loro mano si sente scollegata dal resto del corpo. La disfunzione dei gangli della base si traduce in caratteristiche del parkinsonismo, tra cui aumento del tono, bradicinesia e disturbi dell’andatura. Tuttavia, a differenza del morbo di Parkinson, la levodopa e farmaci simili sono inefficaci.

CBGD ha una significativa sovrapposizione con altri rari disturbi neurodegenerativi, tra cui la demenza frontotemporale, l’afasia primaria progressiva (PPA), la malattia di Pick e la paralisi sopranucleare progressiva (PSP).