Bevezetés

Toracopagus ikrek születése után nyolc órával a jobb ikernél keringési elégtelenség alakult ki, ami a bal iker megmentése érdekében sürgősségi szétválasztásra kényszerített. Az ikreknek egybefüggő májuk és egybefüggő szívük volt egy közös szívburokban, és úgy tűnt, hogy nincs kamrai szintű fúziójuk.

Eljárás

A műtétet az élet második napján végezték általános érzéstelenítéssel és teljes invazív monitorozással. Az ikreket a ventrális oldallal feljebb helyezték, a ventrális oldal a nagyobb interareoláris távolsággal rendelkező oldal volt. A bőr előkészítése és a drapéria után a szomatikus fúzió vonala mentén metszést végeztek, és a hasüregbe hatoltak, hogy szétválasszák az összenőtt májakat és beleket.

A mellkasra lépve a két rekeszizom összenőtt, és a két szív közös szívburokban volt. A jobb oldali ikertestvér szíve egyértelműen hipoplasztikus volt, de jó kontraktilitással rendelkezett. A műtét előtti echokardiogram szerint ennek az ikernek a szíve funkcionálisan egykamrás morfológiájú volt. A bal oldali ikertestvér szíve az echokardiogramon normális méretű, négykamrás volt, és ez a műtétkor is így tűnt. A cavalis és pulmonalis vénás kapcsolatok mindkét szív esetében különállóak és normálisak voltak. A pitvari szinten egy rövid, csöves szívizomhíd kötötte össze a két pitvari tömeget. A kamrai szinten nem volt kapcsolat, így a szíveket a pitvari híd egyszerű szétválasztásával lehetett szétválasztani. A szívek így teljesen szétváltak. Ezt követően a műtéti metszést dorsalisan körbevezették a mellkas és a hasfal rétegein keresztül, hogy az ikrek teljes szétválasztása megtörténjen. Ügyeltek arra, hogy a szinkronizált mellkas és has minél nagyobb részét az egészséges ikerpárra bízzák, hogy korlátozzák a mellkas és a hasi rekesz szindróma kialakulásának lehetőségét.

Az egészséges ikerpár mellkasfalát a videón látható módon hálóval rekonstruálták. A hasat elsősorban feszítés nélkül zárták le.

Következtetések

Amint az várható volt, a jobb oldali iker szíve nem tudott megfelelő szívteljesítményt biztosítani, és röviddel a szétválasztás után bekövetkezett a halál. A látszólag egészséges ikertestvér hemodinamikailag stabil maradt a műtét után, és inotrop támogatás nélkül is megfelelő szöveti perfúziót tartott fenn. Légzésfunkciója azonban szuboptimális maradt, és fokozatosan refrakter légzési elégtelenséggé romlott a nyolcadik posztoperatív napon bekövetkezett haláláig.

Kommentár

Az Egyesült Királyságból , az USA-ból és Dél-Afrikából származó három jelentés képviseli a három-négy évtized alatt összegyűjtött legnagyobb sebészeti tapasztalatot a torakopagus ikrek szinkronszívének szétválasztásával kapcsolatban. A mi korlátozott tapasztalataink meglehetősen jól illeszkednek ezekhez a jelentésekhez: a jelenlegi korban a thoracopagus ikrek szinkronszívének sikeres sebészi szétválasztása továbbra is nagyrészt megfoghatatlan. A tüdőhipoplázia látszólag abból ered, hogy a tüdőnek a fél sziámi testüreg mellkasi térfogatán belül kell kifejlődnie. Ezenkívül a posztoperatív flail chest, a pneumothoracusok, a restriktív mellkasfal és a légzőszervi fertőzések következtében kialakuló károsodott légzésmechanika mind hozzájárulnak ahhoz, hogy a légzési elégtelenség a látszólag sikeres műtéti szétválasztás utáni túlélés fontos zavaró tényezője legyen.

  1. Andrews RE, McMahon CJ, Yates RW, et al. Echocardiographic assessment of conjoined twins. Heart. 2006;92(3):382-387.
  2. Thomas Collins R 2nd, Weinberg PM, Gruber PJ, St John Sutton MG. Összenőtt szívek thoracopagus ikrekben. Pediatr Cardiol. 2012;33(2):252-257.
  3. Rode H, Fieggen AG, Brown RA, et al. Four decades of conjoined twins at Red Cross Children’s Hospital–lessons learned. S Afr Med J. 2006;96(9 Pt 2):931-940.