A retinalis telangiectasis a retina érrendszerének fejlődési rendellenességére utal, amelyet a retina kapillárisainak ektáziája jellemez, amelyben a retina perifériáján vagy a makulában szabálytalan kapilláris tágulat és inkompetencia lép fel. Ha csak a fovealis… kapillárisok érintettek, akkor parafovealis telangiectasiáról beszélünk, amely a parafovealis kapillárisok mikroaneurysmás és sacculáris tágulatának és kapilláris nem perfúziójának állapota. A telangiektatikus kapilláriságyat lecsapoló derékszögű szemcsék is láthatók.

A parafovealis telangiektázist két alapvető formának tekinthetjük:

  1. Elfejlődési vagy veleszületett érrendszeri rendellenesség, amely a Coats-kór legnagyobb spektrumának része lehet.
  2. Egy feltehetően szerzett forma, amely középkorú és idősebb betegeknél fordul elő.

1 a) Veleszületett parafovealis telangiectasia

Az egyoldali veleszületett parafovealis telangiectasiában szenvedő betegek jellemzően férfiak, akiknek átlagéletkora és a betegség kezdete 40 év. A telangiectasia általában egyoldalúan a macula halántékfelére korlátozódik, és egy-két korongátmérőnyi területen jelentkezik, a horizontális raphe fölött és alatt egyenlő területekkel. Az ilyen esetek korlátozott számában a látásélesség javulását tapasztalták a terület lézeres fotokoagulációval történő kezelését követően. Spontán feloldódás is előfordult.

1 b) Egyoldali idiopátiás parafovealis telangiectasia

Az egyoldali idiopátiás parafovealis telangiectasia középkorú férfiaknál fordul elő, akiknél a fovealis avaszkuláris zóna szélén egy órára korlátozódó, nagyon kis területen kapilláris telangiectasiát találunk. Ezt kemény exsudátum kísérheti vagy nem kísérheti. Ritkán fordul elő, hogy a telangiectasis területe a fluoreszcein-angiográfiában nagy szivárgást mutat. A látásélesség ritkán 20/25-nél kisebb. Ezek a tényleges látásélesség, és a telangiectasisnak a foveális középpontjához való közelsége miatt valószínűleg nem tanácsos az ilyen elváltozások fotokoagulációja.

2 a) Kétoldali szerzett parafoveális telangiectasiák

Ez a leggyakoribb csoport a parafoveális telangiectasiás betegek között. Ezeket a betegeket jellemzően életük 5. és 6. évtizedében diagnosztizálják. Mindkét nem érintett lehet, ismerős esetekről is beszámoltak. A telangiectasis általában szimmetrikus, kétoldali, és egy korong átmérőjénél kisebb területet érint. Ez gyakran a fovea temporalis területét érinti, vagy a teljes parafovealis kapillárishálózatot is érintheti. A parafovealis telangiectasisban szenvedő betegek e csoportjában gyakran észlelhetők jobbra szögletes retinavénák, amelyek sztereopsziás látásmódban úgy tűnnek, mintha a retina külső kapilláris plexusát elvezetnék. E csoport jellemzője, hogy végül a retina pigmenthámjának hyperplasiája alakul ki e derékszögű venulák mentén.

2 b) Kétoldali idiopátiás parafovealis telangiectasis és kapilláris obliteráció

Ez egy ritka forma, és az élet ötödik évtizedében fordul elő a központi látás elvesztésével, amely a telangiectasis és az erek progresszív obliterációja miatt kétoldali vaksághoz vezet, a fovealis avaszkuláris zóna megnagyobbodásával. Általában nincs fluoreszceinszivárgás ezekből a telangiektatikus erekből. További klinikai jellegzetességek közé tartozik a látókorong sápadtsága, a hiperaktív, mély íntérdreflexek és a sarlósejtes retinopátiához hasonló diszkópiás makulaelváltozások.

A retina területén enyhe vagy mérsékelt tágulással járó enyhe szürkülés észlelhető. A retinális pigmenthám hiperpláziájának esetleges kialakulása észlelhető. Néhány betegnél sárga központú elváltozások vannak, amelyek a fluoreszcein angiográfián szivárgást mutatnak. Ezek a sárga elváltozások könnyen összetéveszthetők a felnőttkori vitelliform foveomakuláris dystrophiával vagy a Best-kórral. (A retina rendellenességeinek hiánya segít megkülönböztetni ezt a két állapotot.) A központi látásvesztés az évek során fokozatosan következik be a központi fovea progresszív sorvadásával. A lézeres fotokoaguláció NEM tanácsos ennél a kategóriánál. Kisebb dokumentált esettanulmányok nem mutattak ki előnyöket a lézeres kezelésekkel kapcsolatban.

A parafovealis telangiectasis jelentősen különbözik a másodlagos telangiectasistól, amely más betegségek következménye lehet. Megjegyzett gyakori állapot az ágvénás elzáródás. Ez megkülönböztethető a parafovealis telangiectasistól az ági retinavéna elzáródásának a teljes kapilláris ágyra gyakorolt hatása által érintett terület alapján. A sugárzás okozta retinopátia másodlagos következménye lehet a telangiectasis. A sugárzási retinopátia figyelemre méltó elváltozásai a vattás foltokkal és retinális neovaszkularizációval rendelkező abnormális retinális területek. A szem besugárzásának előzményei segítenek megkülönböztetni ezt a betegséget a parafovealis telangiectasiától. Az időskori makuladegeneráció a másik, amellyel a parafovealis telangiectasis összetéveszthető, de jó minőségű fluoreszcein angiográfiával megkülönböztethető.