Abstract

Az új osteosarcoma (OS) éves incidenciája mintegy 0,7 millió embert érint, férfiaknál gyakoribb, és az élet harmadik és negyedik évtizedében a legmagasabb az átlagos előfordulási kor. Mivel a maxillofaciális régió érintettsége ritka, az összes OS-eset mintegy 6,0%-át teszi ki. E tanulmány célja az állkapocsban kialakult osteosarcoma egy esetének ismertetése, klinikai, képalkotó és szövettani leírása volt. A beteg nő, 20 éves, leukodermás, a sebészeti és traumatológiai száj- és állcsont- és állkapocssebészeti szakklinikára való beutalást kérte. Az alsó állkapocs elülső régiójának megnövekedett térfogata 3-4 hónapos előzményekkel az alábbi esetben került bemutatásra. A sebészi kimetszés biztonsági határa az OS fő kezelése, amely a betegek körülbelül 60%-ánál helyi kiújulással jár, általában a kezelést követő első évben. Az 5 éves túlélési arányokat átlagosan 43%-os OS gnathiával jelentették. Arra a következtetésre jut, hogy az OS agresszív és ritka daganat a maxillofaciális régióban, ahol a sebészi kimetszés a legjobb kezelés, az első évben nagy a valószínűsége a visszaesésnek.

Kulcsszavak

osteoszarkóma, maxillofaciális, fiatal beteg

Bevezetés

Az osteoszarkóma (OS) az összes szarkóma 20%-át teszi ki, beleértve a már meglévő csontrendellenességeket, korábbi traumát, osteogenezis imperfektust és másokat. Az új esetek éves incidenciája körülbelül 0,7 millió embert érint, gyakoribb a férfiaknál és az élet harmadik és negyedik évtizedében az átlagos életkorban a legmagasabb az incidencia . Továbbá az OS előfordulása nagyobb a hosszú csontoknál, az összes rosszindulatú daganat 60%-át képviseli, előfordulási gyakorisága 1: 100 000 . Mivel a maxillofaciális régió érintettsége ritka, az összes OS-eset kb. 6,0%-a.

Az OS áttétjei leggyakrabban a tüdőben vagy a csontokban figyelhetők meg . Metasztázisok a szájüregben és az állkapocsban ritkák, körülbelül 1% , kevés jól dokumentált eset ismert 2015-ben a szájnyálkahártya áttétes THE . Azonban, mint hiányos információ, mivel a relatív ritkasága miatt ez a feltétel, nincs kezelés irányelvek alapján egyértelműen meghatározott bizonyítékokat ezekre a daganatokra.

A leggyakoribb jelek és tünetek társított OS az állkapocsban a tartós fájdalom, a megnövekedett térfogat és paresztézia . Az OS a röntgenfelvételeken osteoblasztos vagy osteolitikus elváltozásként mutatkozik periosteális reakcióval, és a leletek patológicosrevelam a tumor által termelt osteoid szövet, nagy sűrűségű rosszindulatú sejtekkel. A szövettani típusok ismertek chondroblastikus (41%), osteoblastikus (33%) és fibroblasztikus (26%) . Egyes esetsorozatok szerint az állkapocs OS 50%-a condroblásticos, és ez a típus jobb prognózissal jár, mint más szövettani típusok .

Más szerzők szerint az OS a maxilla mint sajátos entitás, más csontvázcsontoktól eltérő klinikai viselkedéssel . A hosszú csontok OS-étől eltérően a fej és a nyak OS-je leggyakrabban az élet harmadik és negyedik évtizedében fordul elő, nemi előítélet nélkül . Az OS okaként kockázati tényezőket tulajdonítottak; a gyors csontnövekedés az egyik ilyen tényező . Craniofaciális is társulnak idősebb betegeknél Paget-kór a csontváz , rostos diszplázia és a csont, mint egy késői következménye craniofaciális besugárzás .

A tanulmány célja volt, hogy beszámoljon egy eset osteosarcoma az állkapocs, leírja a klinikai, képalkotó és szövettani .

Az esetről szóló beszámoló

Egy 20 éves nőbeteg leukodermával jelentkezett egy száj- és állcsontsebészeti és traumatológiai szakrendelésre beutalóval. A bemutatott betegnek 3-4 hónapja megnövekedett térfogatú volt az elülső állkapocs régiója. Kezdetben nem volt fájdalom, azonban az első sebészi feltárást követően az eset fájdalommal, hipertermiás területtel, fogmozgással, paresztéziával a régióban, hipersalivációval és étvágytalansággal alakult ki.

Az intraorális vizsgálat a 42-es régiótól a 35-ösig terjedő, szilárd konzisztenciájú megnövekedett térfogatot mutatott, amely a régió boltozatát, a vestibularis fornix területét és a szájpadlást is érintette. A betegnél a 32 és 33 közötti elmozdulási régióban fekélyes elváltozást diagnosztizáltak a fogban (1. ábra). A panoráma röntgenfelvétel szabálytalan és határozatlan szélekkel rendelkező, vegyes aspektusú területet mutatott (2. ábra). A komputertomográfián az alveoláris részt érintő, agresszív aspektusú tumortömeg figyelhető meg, a bukkális és lingualis kortikális csont terjeszkedésével, majd perifériás csontpusztulással és szabálytalan, magas és alacsony sűrűségű területekkel (3. és 4. ábra).

1. ábra. A: Frontális extraorális felvételek, amelyek az osteosarcoma súlyosságát mutatják, B és C: intraorális felvételek, amelyek az alsó állkapocs régió volumetrikus növekedését mutatják bikortikális kidudorodással és fekélyesedéssel

2. ábra. A: Panorámakép, amely egy vegyes aspektusú, szabálytalan és meghatározatlan szélekkel rendelkező területet mutat az alsó állkapocs elülső régiójában, B és C: 3D rekonstrukciók

3. ábra. A sérüléssel érintett területeket részletező tomográfiás felvételek szeletei

4. ábra. A szövettani mikroszkópián látható mesenchymasejtek fusiform rendezetlen, nem ásványi csontmátrix, eozinofil, úgynevezett esteoide, bazofil területek az osteoid mátrix mineralizációja miatt. Chondroid mátrixú területeket is megfigyeltek

5. ábra. Tomográfiás felvétel, amely a részleges mandibuláris rececção azonnali posztoperatív, fibula grafttal történő azonnali rekonstrukcióját mutatja

Ezután incisionalis biopsziát végeztek, és a kinyert anyagot patológiai vizsgálatra küldték. Histológiailag a daganat diffúz osteoidszövet- és chondroidtermelődést mutatott. Az immunhisztokémiai vizsgálatok revelaramreaçőes pozitívak az S-100 fehérjék, az AML és a Ki-67 tekintetében, és negatívak a CD 34, a desmin és a myogenin tekintetében. Az elváltozást ezután OS chondroblasticusnak diagnosztizálták, és a beteget onkológushoz utalták (6. ábra). A műtéti manipuláció után a manipulált régióban kiterjedt, gyors növekedésű, szilárd konzisztenciájú, vöröses színű, leukoplasztikus fókuszú tumor alakult ki. Ezután végezte el a mandibula rececção pacial graft rekonstrukció fibula (7. ábra).

Diszkusszió

Az esetek mintegy 10%-ában érinti a fejet és a nyakat. Az állkapocs, mint ebben az esetben, és az állkapocs oslocais leggyakrabban érintett, majd a sinus . Az elváltozások általában ugyanúgy viselkednek, mint a beteg által jelentett, az állkapocs vagy az arc duzzanataként vagy tömegeként jelentkeznek, paresztéziával és fájdalommal vagy anélkül; a fogászati tünetek ritkábban fordulnak elő .

A sérülés megjelenése a 20 éveseknél ellentétes az irodalommal, amely nagyobb előfordulási gyakoriságot mutat be az élet harmadik és negyedik évtizedében . Ugyanakkor fiatalabb betegeknél is jelentettek eseteket . Emiatt a gyors csontnövekedést is az OS kockázati tényezőjének tulajdonítják. Ez a növekedési roham fiatalabb korban következik be, és a csontok növekedési központjai a leginkább érintett területek, ezért a hosszú csontok metafíziseiben nagyobb az ilyen típusú sérülés előfordulása .

Az elváltozást elsődlegesnek tekintettük, mivel a betegnél nem volt az irodalomban ismert hajlamosító tényező, mint például Paget-kór, korábbi sugárterhelés, rostos diszplázia . És klinikailag a daganatot a korábban leírt fő típusnak találták . Az agresszivitás az elváltozás jelezte, hogy a fejlődési előzményei 3-4 hónap elképesztő, amikor értékelték a csont pusztulásának mértékét a képalkotás, azonban más szerzők jelentették, mint jellemző ez a patológia .

Radiográfiailag, az elváltozás mutatott vegyes standard osteogenic és osteolytic leírtak eredményeként sugárzás minta finom és szabálytalan csont spicules új csontszövet, amely fejlődik a külső felé az elváltozás, ami az úgynevezett “megjelenése a napsugarak” . Histológiailag a csontszövet előfutárának, az oszteoid szövetnek ezeket a foszlányait adják meg az ilyen típusú sérülés megkülönböztető jegyeként.

A sebészi kimetszés biztonsági határa az OS fő kezelési módja, amely a betegek körülbelül 60%-ánál helyi kiújulással jár, általában a kezelést követő első évben. A túlélési arány 5 év múlva átlagosan 43% az OS gnathic .

Következtetés

Arra a következtetésre jut, hogy az OS egy agresszív és ritka daganat a maxillo-faciális régióban, amelynek sebészi kimetszése a legjobb kezelés, azonban nagy a valószínűsége a visszaesésnek az első évben.

Érdekütközések

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségeik.

Megköszönések

A munkát anyagilag támogatta az Unipos – Postgraduate és az Unorp – University Center North Paulista – São José do Rio Preto – SP, Brazília. Köszönetet mondunk továbbá a betegeknek, akik beleegyeztek az interjúkban való részvételbe, valamint mindazoknak, akik hozzájárultak az eredmények kidolgozásához és közzétételéhez.

  1. August M, Magennis P, Dewitt D (1997) Osteogenic sarcoma of the jaws: factors influencing prognosis. Int J Oral Maxillofac Surg 26: 198-204.
  2. Delgado R, Maafs E, Alfeiran A, Mohar A, Barrera JL, et al. (1994) Osteosarcoma of the jaw. Head Neck 16: 246-252.
  3. Bennett JH, Thomas G, Evans AW, Speight PM (2000) Osteosarcoma of the jaws: a 30-year retrospektív review. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 90: 323-332.
  4. Ajura AJ, Lau SH (2010) Egy sztomatológiai egységben archivált 59 állcsont osteogen szarkóma retrospektív klinikopatológiai vizsgálata. Malays J Pathol 32: 27-34.
  5. Ong ST, Shim CK, Ng KH, Siar CH (2004) Az állkapocs régiójában agresszív csomós tömegként megjelenő osteosarcoma. J Oral Sci 46: 55-59.
  6. Kassir RR, Rassekh CH, Kinsella JB, Segas J, Carrau RL, et al. (1997) Osteosarcoma of the head and neck: meta-analysis of nonrandomized studies. Laryngoscope 107: 56-61.
  7. Damron TA, Morganti C, Yang Y, Hojnowski L, Cherny R (2000) Az osteosarcoma lágyrészekbe történő áttétképzése. Egy esetről szóló beszámoló. J Bone Joint Surg Am 82-82A: 1634-8: 1634-8.
  8. Chen YK, Chen CH, Lin LM (2006) Osteosarcoma lágyrész-metasztázisa a submentalis vestibulumba. Int J Oral Maxillofac Surg 35: 1068-1071.
  9. Cohen IJ (1993) Jelentős újabb előrelépések az oszteogén szarkóma kezelésében. Isr J Med Sci 29: 748-753.
  10. Fernandes R, Nikitakis NG, Pazoki A, Ord RA (2007) Osteogenic sarcoma of the jaw: a 10-year experience. J Oral Maxillofac Surg 65: 1286-1291.
  11. Clark JL, Unni KK, Dahlin DC, Devine KD (1983) Osteosarcoma of the jaw. Cancer 51: 2311-2316.
  12. Mardinger O, Givol N, Talmi YP, Taicher S (2001) Osteosarcoma of the jaw. A Chaim Sheba Medical Center tapasztalatai. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 91: 445-451.
  13. Mark RJ, Sercarz JA, Tran L, Dodd LG, Selch M, et al. (1991) Osteogenic sarcoma of the head and neck. A UCLA tapasztalatai. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 117: 761-766.
  14. Garrington GE, Scofield HH, Cornyn J, Hooker SP (1967) Osteosarcoma of the jaws. 56 eset elemzése. Cancer 20: 377-391.
  15. Brackenridge CJ (1979) A Paget-csontbetegség szövődményeként fellépő szarkómák statisztikai vizsgálata három országban. Br J Cancer 40: 194-200.
  16. Huvos AG, Woodard HQ, Cahan WG, Higinbotham NL, Stewart FW, et al. (1985) Postradiation osteogenic sarcoma of bone and soft tissues. Klinikai-patológiai tanulmány 66 betegről. Cancer 55: 1244-1255.
  17. Frei C, Bornstein MM, Stauffer E, Iizuka T, Buser D (2004) A maxilla és a sinus maxillaris osteosarcoma: esetismertetés. Quintessence Int 35: 228-233.
  18. Cutilli T, Scarsella S, Fabio DD, Oliva A, Cargini P (2011) High-grade chondroblastic and fibroblastic osteosarcoma of the upper jaw. Ann Maxillofac Surg 1: 176-180.
  19. Laskar S, Basu A, Muckaden MA, D’Cruz A, Pai S, et al. (2008) Osteosarcoma of the head and neck region: lessons learned from a single-institution experience of 50 patients. Head Neck 30: 1020-1026.
  20. Ludhani PM, Anathakrishnan R, Chandrasekar P, Muralidharan S (2013) Unusual case of chondroblastic osteosarcoma of the rib in an adult. Asian Cardiovasc Thorac Ann 22: 745-747.
  21. Chaudhary M, Chaudhary SD (2012) Az állkapocs osteosarcoma. J Oral Maxillofac Pathol 16: 233-238.
  22. Lukschal LF, Lukschal Baêta RMB, Alvarenga RL, Rebello MCH (2013) Osteossarcoma em maxila: relato de caso. Rev Port Estomatol Med Dent Cir Maxilofac 54: 48-52.
  23. Luna-Ortiz K, Villavicencio-Valencia V, Carmona-Luna T, Pasche P, Mosqueda-Taylor A (2010) Osteogenic sarcoma of the maxillary region in a Mexican mestizo population. J Craniofac Surg 21: 1709-1714.
  24. Bentz BG, Singh B, Woodruff J, Brennan M, Shah JP, et al. (2004) Head and neck soft tissue sarcomas: a multivariate analysis of outcomes. Ann Surg Oncol 11: 619-628.
  25. Rosenthal MA, Mougos S, Wiesenfeld D (2003) High-grade maxillofacialis osteosarcoma: evolving strategies for a curable cancer. Oral Oncol 39: 402-404.
  26. Murphey MD, Jelinek JS, Temple HT, Flemming DJ, Gannon FH (2004) Imaging of periosteal osteosarcoma: radiologic-pathologic comparison. Radiology 233: 129-138.