Abstract

Egy 26 éves, krónikus Budd-Chiari-szindrómában szenvedő, különböző alapvérzavarok miatt szenvedő nőbeteg kétéves májkövetésre jelentkezett Gadolinium-etoxibenzil-dietilén-triamin-pentaecetsav-(Gd-EOB-DTPA-) erősített MRI-vel. A májfunkciós tesztek emelkedtek. A progresszív hepatosplenomegália és cirrózisos májelváltozás mellett az MRI valamennyi májszegmensben többszörös új csomós elváltozást mutatott ki. Ezek az elváltozások tipikus mintázatot mutattak a prekontrasztképeken, miközben artériás és tartós portális vénás fokozódás volt megfigyelhető. A hepatobiliáris májspecifikus késői fázisban centrális “kimosódás” és tartós peremerősödés volt megfigyelhető (target jel). A járulékosan elvégzett kontrasztanyaggal dúsított ultrahangvizsgálat az elváltozások erős zentrifugális artériás fokozódását mutatta, amelyet a portális vénás és a máj késői fázisában izoéoikus fokozódás követett. Histológiailag ezek az elváltozások fokális noduláris hiperpláziáknak (FNH) vagy FNH-szerű elváltozásoknak, más néven nagy regeneratív gócoknak (LRN) bizonyultak. A cirrhotikus májban a regeneratív gócok, mint az LRN és a hepatocelluláris karcinóma (HCC) közötti különbségtétel kulcsfontosságú, és a Gd-EOB-DTPA hepatobiliáris fázisában a céljel, valamint a centrifugális artériás fokozódás, amelyet a CEUS során izoenhancement követ, hasznos lehet az ilyen, proliferált és valószínűleg aberrált epeutakkal járó hipervaszkuláris elváltozások helyes diagnózisának felállításában.

1. Bevezetés

A Budd-Chiari-szindróma (BCS) egy ritka, potenciálisan súlyos lefolyású vaszkuláris májbetegség, amelyet a májvénák vagy a vena cava inferior (IVC) portális hipertóniát eredményező lefolyási rendellenessége okoz. Az etiológia, a májkiáramlási elzáródás mértéke és a betegség lefolyása eltér a nyugati és az ázsiai országok között . A nyugati országokban a trombózis okozta májvéna-elzáródás dominál, míg Kínában, Japánban és Indiában a BCS-t elsősorban az IVC hártyás elzáródása okozza .

A terápiás lehetőségek közé tartozik a söntök vagy IVC bypassok elhelyezése, a radikális membránrezekció trombuseltávolítással, trombolízis, angioplasztika, stentelés és antikoaguláció .

A előrehaladott BCS májcirrózis és különböző fokális májcsomók kialakulásával járhat . Ebben az összefüggésben a fókuszos noduláris hiperpláziára (FNH) emlékeztető regeneratív csomók kialakulása valószínű, de ezeket határozottan meg kell különböztetni a HCC-csomóktól.

2. Az eset bemutatása

Egy 26 éves, három éve ismert krónikus BCS-ben szenvedő nőbeteg jelentkezett a máj mágneses rezonanciás képalkotó eljárással (MRI) végzett kétéves követéses vizsgálatára. További ismert diagnózisok voltak egy polycythaemia vera, egy heterozigóta V. Leiden faktorral társuló örökletes trombofília, egy heterozigóta VII. faktorhiány és egy thalassemia. A vizsgálat napján a beteg hetek óta tartó hasi panaszokra panaszkodott. A laboratóriumi vizsgálatok a bilirubin (27 μmol/l, norma: 5-18 μmol/l) és a gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGT, 143 U/l, norma: 8-49 U/l) emelkedett szintjét mutatták, egyébként normális transzaminázok, emelkedett alkalikus foszfatáz (ALP, 145 U/l, norma: 31-108 U/l) és emelkedett nemzetközi normalizált arány (INR, 1,5, norma: INR < 1,3) mellett.

Az MRI-t 1,5 Tesla Avanto (Siemens, Erlangen, Németország) készülékkel végezték, a has felső részén egyetlen testtáblás tekerccsel. Kontrasztanyagként Gd-EOB-DTPA-t (Primovist, Bayer Schering Pharma, Berlin, Németország) alkalmaztunk a cubitalis adituson keresztül 0,1 ml/kg testtömeg dózisban és 2 ml/s áramlási sebességgel. A Gd-EOB-DTPA egy új gadolínium alapú MRI-kontrasztanyag, amelynek májspecifikus hepatobiliáris felvétele és májspecifikus fokozódása kb. 10 perc p.i. A prekontraszt szekvenciák (T2-súlyozott HASTE, axiális és koronális sík; T2-súlyozott TSE, T1-súlyozott FLASH 2D és VIBE zsírszaturációval (FS), axiális sík) után egy dinamikus T1-súlyozott vizsgálat (VIBE FS, axiális sík; arteriális: 30 s p.i., portális vénás: 60 s p.i.). A késői hepatobiliáris fázis 20 perc p.i. után (T1-súlyozott Flash 2D FS, axiális és koronális sík, 20 perc p.i.) zárta le a vizsgálatot.

A CEUS-t Acuson Sequoia (Siemens, Mountain View, CA, USA) készülékkel végezték, 4,2 MHz-es konvex szkennerrel, kontrasztimpulzus-sorozat- (CPS-) üzemmódban (mechanikai index, MI = 0,21). A kén-hexafluorid alapú kontrasztanyagot (BR1, SonoVue, Bracco, Milano, Olaszország) ismét egy cubitális hozzáférésen keresztül alkalmaztuk, ezúttal manuálisan, 10 ml NaCl-Bolus utólagos adagolásával. A Doppler-vizsgálatot is tartalmazó hagyományos B-módú képalkotás után 5 percig tartó dinamikus ultrahangvizsgálatot végeztünk. Dokumentálták az artériás fázist, a portálvénás fázist és a máj késői fázisát (>2 perc p.i.).

A kétéves intervallumban progresszív hepatosplenomegália (20 cm-es craniocaudalis kiterjedés, szemben az előzetes vizsgálat 16 cm-ével), valamint cirrhotikus májelváltozás jelentkezett. A májparenchima inhomogén perfúziós mintázatot mutatott a dinamikus MRI-szekvenciákban, és a késői fázisban a porta hepatis körüli centrálisabb területeken kontrasztanyag-összevonást mutatott. Újonnan kialakult intrahepatikus kollaterálisokat is találtak, amelyek a portális vénás fázisban voltak a legjobban láthatóak. Ezenkívül többszörös, szintén újonnan kialakult csomós elváltozások jelentek meg valamennyi májszegmensben, a legnagyobb, körülbelül 2 cm átmérőjű a VIII. szegmensben.

Ezek az elváltozások a T2-súlyozott felvételeken hipointenzívek, a prekontraszt T1-súlyozott szekvenciákon pedig inhomogén hiperintenzívek voltak. A dinamikus posztkontrasztvizsgálaton valamennyi elváltozás artériás fokozódást mutatott, amely a portálvénás fázisban is fennmaradt (1. ábra). A hepatobiliaris májspecifikus késői fázisban centrális “kimosódás” és perzisztens peremerősödés (target-jel) volt megfigyelhető, legalábbis a nagyobb léziókban (2. ábra).


(a)

(b)


(a)
(b)

.

2. ábra

A többszörös elváltozás homogén fokozódást mutat a portális vénás fázisban (a) (T1-súlyozott VIBE-szekvencia), a késői fázisban (b) (T1-súlyozott FLASH szekvencia, 20 perc p.) a kontrasztanyag perifériás összemosódása (fehér nyíl) mellett központi “kimosódás” figyelhető meg.i.). Ez valószínűleg a centrálisabb részek hiányzó kimosódása miatt van. Emellett a kontrasztanyag inhomogén hilaris poolingjára is van bizonyíték, túlnyomórészt a bal májlebenyben (zöld nyíl). Kontrasztanyagszint a ductus hepatocholedochusban (sárga nyíl).

A CEUS – az MRI-nél markánsabban – erős artériás fokozódást mutatott, amely az elváltozások közepén kezdődött és a perifériás részekre terjedt. A portálvénás és a késleltetett májfázis során az elváltozások ezután a környező májparenchimához képest izoechoikusnak tűntek (3. ábra).

A VIII. szegmensben lévő egyik elváltozás ultrahangvezérelt biopsziája FNH-t vagy klinikai összefüggésben és a képi leletekkel együtt valószínűleg FNH-szerű elváltozást, más néven nagy regeneratív gócot (LRN) , és a környező májparenchima cirrhotikus elváltozását mutatta ki (4. ábra).

3. Megbeszélés

A FNH-aspektusú regeneratív gócok kialakulása krónikus BCS-ben ismert állapot. Feltételezhető, hogy a krónikus BCS-ben a csökkent portális perfúziót a májartéria progresszív megnagyobbodásával kompenzálják a máj egyenletes beáramlásának fenntartása érdekében. Ez az érrendszeri egyensúlyhiány az artériás perfúzió növekedésével a májparenchimában várhatóan támogatja a nagy regeneratív csomók kialakulását, az artériás arborizáció és az aberráns epevezetékek kialakulása ezekben a csomókban felelős a szövettani FNH aspektusért . Azonban elsősorban két különböző típusú noduláris elváltozást írtak le a májkeringési zavarok előzményeivel kapcsolatban: noduláris regeneratív hiperplázia (NRH) és nagy regeneratív gócok (LRN), ez utóbbiak az FNH-szerűbb elváltozások . Általában ezek a csomók a májcirrózistól függetlenül alakulnak ki, és úgy tűnik, hogy az LRN-ek a BCS-hez kapcsolódnak .

A BCS MRI-megjelenése függ az elzáródás időtartamától és mértékétől, valamint a portálvénás fluxusváltozásoktól. Az akut stádiumban pangás és hepatomegália látható, amelyet a májsejtek enyhe sorvadása követ; intrahepatikus és szubkapszuláris kollaterálisok alakulnak ki. A krónikus BCS májcirrózissá alakul át a májparenchima fokális vagy generalizált csomós átcsoportosulásával .

FNH-szerű elváltozásokat a krónikus BCS-en belül kis hipervaszkuláris elváltozásokként írtak le az irodalomban. Az 1 cm-nél nagyobb elváltozások gyakran központi heget mutatnak .

Ebben az esetben a dinamikus MRI és a CEUS az FNH vagy FNH-szerű elváltozás tipikus jellemzőit mutatta az erős artériás fokozódás, majd a portális vénás fázisban kontrasztanyag-összevonódás formájában (1. és 3. ábra). A GD-EOB-DTPA-val végzett MRI ezután az elváltozások centrális “kimosódását” mutatta a hepatobiliaris májspecifikus késői fázisban, míg a kontrasztanyag megmaradt az elváltozások perifériásabb részén (target-jel, 2. ábra). Bár a “kimosódás” kifejezést használjuk, ez valószínűleg az elváltozás azon részeinek hiányzó kimosódása vagy hiányzó összemosódása, amelyekben nem voltak proliferált aberráns epeutak. Ez a megfigyelt céljel a Gd-EOB-DTPA hepatobiliáris fázisában hasznos lehet az ilyen elváltozások jellemzésében.

Ha ezeket az FNH-szerű elváltozásokat LRN-nek tekintjük, a prekontraszt T1- és T2-súlyozott szekvenciák meglehetősen jellemzőek voltak (1. ábra). Az LRN-ek általában hiperintenzívek a környező májparenchimához képest a T1-súlyozott felvételeken és izo- vagy enyhén hipointenzívek a T2-súlyozott felvételeken . Ez eltér a normál FNH-khoz képest, amelyek általában enyhén hipointenzívek T1-ben és enyhén hiperintenzívek T2-ben .

Itt az elváltozások a prekontraszt T1-súlyozott szekvenciákon (FLASH 2D, VIBE) hiperintenzívek voltak, csupán központi hipointenzitással, így LRN-t feltételeztek . Az elváltozások T1-en a nagyobb rézterhelés miatt hiperintenzívek, míg a T2-súlyozott felvételeken megjelenő hipointenzitás valószínűleg az elváltozásoknak a szokásos FNH-hoz képest regeneratívabb jellegének köszönhető.

A kontraszt-megerősített MRI (1. és 2. ábra) és a CEUS (3. ábra) tehát a tipikus FNH mintázattal együtt mutathatja az LRN tipikus jellemzőit. Ebben az esetben az artériás fokozódás volt jellemző vénás poolinggal együtt, míg a tápláló artéria, a küllőkerék-mintázat vagy a centrális heg nem volt felismerhető. Emellett az MRI-n megtaláltuk a leírt céljelet, a CEUS-on pedig egyértelműen látható centrifugális enhancementet.

A BCS-ben FNH-aspektusú LRN általában stabil. Úgy tűnik, hogy biopszia csak az összességében jellegtelen leletek esetén szükséges. Mindazonáltal a májsejtes adenomát és a magasan differenciált hepatocelluláris karcinómát differenciáldiagnosztikaként figyelembe kell venni. Ezért folyamatos ellenőrzésre van szükség, rendszeres szérum alfa-fetoprotein analízissel kombinálva.

Felvilágosítás