Nem tévesztendő össze a Koróval (gyógyszer).

Kuru

PMC4235695 pathogens-02-00472-g009.png

Előrehaladott kuru betegségben szenvedő gyermek. Segítség nélkül képtelen járni vagy felegyenesedni, és súlyosan alultáplált.

Szakma

Neuropatológia

Tünetek

Testremor, véletlenszerű nevetéskitörések, koordináció fokozatos elvesztése

Szövődmények

Fertőzés és tüdőgyulladás a végstádiumban.

Szokásos kezdet

A tünetek megjelenése az expozíció után gyakran évekig vagy akár évtizedekig is eltarthat

Tartam

11-14 hónapos életkor. várható élettartam a tünetek megjelenése után

Erőforrások

Fertőzött prionfehérjék átvitele

Rizikófaktorok

Kannibalizmus

.

Diagnosztikai módszer

Autopszia

Differenciáldiagnosztika

Creutzfeldt-Jakob-kór

Megelőzés

.

Kerülendő a kannibalizmus gyakorlata

Kezelés

Nincs

Prognózis

Mindig halálos

Gyakoriság

2,700 (1957-2004)

Halálozás

Körülbelül 2 700

A kuru egy nagyon ritka, gyógyíthatatlan és halálos kimenetelű neurodegeneratív betegség, amely korábban Pápua Új-Guinea Fore népe körében volt gyakori. A kuru a fertőző szivacsos agyvelőbántalom (TSE) egyik formája, amelyet kórosan összehajtott fehérjék (prionfehérjék) átadása okoz, ami olyan tünetekhez vezet, mint a remegés és a koordináció elvesztése a neurodegeneráció következtében.

A kuru kifejezés a Fore kuria vagy guria (“remegni”) szóból származik, a betegség klasszikus tünetének számító testremegés miatt. Maga a kúru jelentése “remegés”. Nevető betegségnek is nevezik a betegség egyik tünetének számító kóros nevetésrohamok miatt. Ma már széles körben elfogadott, hogy a kúru a pápua-új-guineai Fore törzs tagjai között a temetkezési kannibalizmus útján terjedt. Az elhunyt családtagokat hagyományosan megfőzték és megették, amiről úgy gondolták, hogy segít felszabadítani a halott szellemét. A nők és a gyermekek általában az agyat fogyasztották el, azt a szervet, amelyben a fertőző prionok a leginkább koncentrálódtak, így lehetővé téve a kuru átvitelét. A betegség ezért jobban elterjedt a nők és a gyermekek körében.

A járvány valószínűleg akkor kezdődött, amikor egy falubeli sporadikus Creutzfeldt-Jakob-kórban szenvedett és meghalt. Amikor a falusiak megették az agyát, elkapták a betegséget, amely aztán átterjedt a többi falusira, akik megették a fertőzött agyukat.

Míg Fore népe az 1960-as évek elején abbahagyta az emberi hús fogyasztását, amikor először feltételezték, hogy a betegség endokannibalizmus útján terjed, a betegség a kuru hosszú lappangási ideje miatt, amely 10-től akár több mint 50 évig is terjedhet, továbbra is fennmaradt. A járvány meredeken csökkent, miután a törzs felhagyott a kannibalizmussal, az 1957-es évi 200 halálesetről legalább 2010-től kezdve nem volt haláleset, és a források nem értenek egyet abban, hogy az utolsó ismert kuru áldozat 2005-ben vagy 2009-ben halt-e meg.

Jelek és tünetek

A kuru, egy fertőző szivacsos agyvelőbántalom, az idegrendszer betegsége, amely fiziológiai és neurológiai hatásokat okoz, amelyek végül halálhoz vezetnek. Jellemzője a progresszív kisagyi ataxia, vagyis a koordináció és az izommozgások feletti kontroll elvesztése.

A preklinikai vagy tünetmentes szakasz, amelyet lappangási időszaknak is neveznek, átlagosan 10-13 év, de lehet akár öt év is, és becslések szerint a kezdeti expozíció után akár 50 vagy több évig is eltarthat.

A klinikai szakasz, amely a tünetek első jelentkezésekor kezdődik, átlagosan 12 hónapig tart. A kuru klinikai lefolyása három sajátos szakaszra osztható: az ambuláns, az ülő és a terminális szakaszra. Bár ezek a szakaszok egyénenként némileg eltérnek egymástól, az érintett populáción belül nagymértékben konzerválódnak. A klinikai tünetek megjelenése előtt az egyénnél prodromális tünetek is jelentkezhetnek, beleértve a fejfájást és a lábak ízületi fájdalmát.

Az első (ambuláns) szakaszban a fertőzött egyén bizonytalan állást és járást, csökkent izomkontrollt, remegést, szavak kiejtési nehézségeit (diszartria) és titubációt mutathat. Ezt a szakaszt azért nevezik ambulánsnak, mert az egyén a tünetek ellenére még képes járni.

A második (ülő) szakaszban a fertőzött egyén képtelen támasz nélkül járni, ataxia és súlyos remegés jelentkezik nála. Továbbá az egyén érzelmi labilitás és depresszió jeleit mutatja, ugyanakkor kontrollálatlan és szórványos nevetést mutat. Az egyéb neurológiai tünetek ellenére a betegségnek ebben a szakaszában az ínreflexek még épek.

A harmadik és végső (terminális) szakaszban a fertőzött egyén meglévő tünetei, mint például az ataxia, odáig fajulnak, hogy már nem képes támasz nélkül ülni. Új tünetek is megjelennek: az egyénnél diszfágia alakul ki, ami súlyos alultápláltsághoz vezethet. A beteg inkontinenssé is válhat, elveszítheti a beszédkészségét vagy -akaratát, és az eszméletének megőrzése ellenére nem reagál a környezetére. A végstádium vége felé a betegeknél gyakran krónikus, fekélyes sebek alakulnak ki, amelyek könnyen fertőződhetnek. A fertőzött személy általában az első terminális stádiumú tüneteket követő három hónaptól két évig terjedő időn belül meghal, gyakran tüdőgyulladás vagy más másodlagos fertőzések miatt.

Okok

A kuru nagyrészt a Fore emberekre és azokra az emberekre lokalizálódik, akikkel házasodtak. A Fore emberek rituálisan megfőzték és elfogyasztották családtagjaik testrészeit haláluk után, hogy ezzel szimbolizálják a tiszteletet és a gyászt. Mivel az agy a fertőző prionban gazdag szerv, az agyat fogyasztó nők és gyermekek sokkal nagyobb valószínűséggel fertőződtek meg, mint a férfiak, akik inkább az izmokat fogyasztották.

Normálisan összehajtogatott prionfehérje PrPc aldomén – 125-228-as rezidensek. Figyeljük meg az alfa-hélixek jelenlétét (kék)

Prion

A rosszul hajtogatott PrPsc fehérje krioelektronmikroszkópos modellje, béta-lapokban gazdagítva (középen).

A fertőző ágens a prion (PrP) nevű, a gazdaszervezet által kódolt fehérje rosszul hajtogatott formája. A prionfehérjéket a prionfehérje gén (PRNP) kódolja. A prion két formáját PrPc-nek nevezzük, amely egy normálisan összehajtott fehérje, és PrPsc-nek, egy rosszul összehajtott formának, amely a betegséget okozza. A két forma aminosav-szekvenciájukban nem különbözik; a patogén PrPsc izoforma azonban másodlagos és harmadlagos szerkezetében különbözik a normális PrPc formától. A PrPsc izoforma béta-lapokban gazdagabb, míg a normál PrPc forma alfa-hélixekben gazdagabb. A konformációs különbségek lehetővé teszik, hogy a PrPsc aggregálódjon, és rendkívül ellenálló legyen az enzimek vagy más kémiai és fizikai eszközök által történő fehérjebontással szemben. A normál forma ezzel szemben érzékeny a teljes proteolízisre, és nem denaturáló detergensekben oldódik.

Felmerült, hogy a már meglévő vagy szerzett PrPsc elősegítheti a PrPc átalakulását PrPsc-vé, amely aztán más PrPc-ket alakít át. Ez egy láncreakciót indít el, amely lehetővé teszi a gyors terjedését, ami a prionbetegségek patogenezisét eredményezi.

Transzmisszió

1961-ben Michael Alpers ausztrál orvoskutató Shirley Lindenbaum antropológus kíséretében kiterjedt terepkutatásokat végzett a Fore között. Történelmi kutatásaik azt sugallták, hogy a járvány 1900 körül eredhetett egyetlen egyéntől, aki a Fore területének szélén élt, és akinél feltehetően spontán alakult ki a Creutzfeldt-Jakob-kór valamilyen formája. Alpers és Lindenbaum kutatásai meggyőzően bizonyították, hogy a kuru könnyen és gyorsan terjedt a Fore nép körében az endokannibalista temetkezési szokásaiknak köszönhetően, amelyek során a rokonok elfogyasztották az elhunytak testét, hogy az elhunyt “életerejét” visszaadják a falunak, a Fore társadalmi alegységének. A családtagok holttestét gyakran napokig eltemették, majd kihantolták, miután a holttestet ellepték a férgek, ekkor a holttestet feldarabolták és a férgekkel együtt tálalták köretként.

A fertőzési arányokban látható demográfiai megoszlás – a kuru nyolc-kilencszer gyakoribb volt a nőknél és a gyerekeknél, mint a férfiaknál a csúcspontján – azért van, mert az előbbi férfiak úgy vélték, hogy az emberi hús fogyasztása gyengíti őket konfliktus vagy harc idején, míg a nők és a gyerekek inkább az elhunytak testét ették meg, beleértve az agyat is, ahol a prionrészecskék különösen koncentráltak. Emellett nagy a valószínűsége annak is, hogy a betegség könnyebben terjedt át a nőkre és a gyerekekre, mivel ők vállalták a rokonok halál utáni tisztálkodását, és lehet, hogy nyílt sebek és vágások voltak a kezükön.

Noha a prionrészecskék lenyelése is vezethet a betegséghez, nagyfokú átvitel akkor következett be, ha a prionrészecskék a bőr alatti szövetekbe jutottak. A kannibalizmus megszüntetésével az ausztrál gyarmati bűnüldözés és a helyi keresztény misszionáriusok erőfeszítései miatt Alpers kutatásai kimutatták, hogy a kuru az 1960-as évek közepére már visszaszorult a Fore körében. A betegség átlagos lappangási ideje azonban 14 év, és 7 olyan esetről számoltak be, amelyek lappangási ideje 40 év vagy annál hosszabb volt azoknál, akik genetikailag a legellenállóbbak voltak, és még több évtizedig továbbra is megjelentek. A források nem értenek egyet abban, hogy az utolsó beteg 2005-ben vagy 2009-ben halt-e meg.

Immunitás

A kuru áldozatának kisagya.

A Medical Research Council kutatói 2009-ben egy pápua új-guineai populációban felfedezték egy prionfehérje egy természetesen előforduló változatát, amely erős ellenállást kölcsönöz a kuruval szemben. Az 1996-ban kezdődött vizsgálat során a kutatók több mint 3000 embert vizsgáltak meg az érintett és a környező keleti felföldi népességből, és azonosították a G127-es prionfehérje egyik variációját. A G127 polimorfizmus egy miszense mutáció eredménye, és földrajzilag erősen korlátozódik azokra a régiókra, ahol a kuru járvány a legelterjedtebb volt. A kutatók úgy vélik, hogy a PrnP-változat nagyon nemrég keletkezett, becslések szerint a legutóbbi közös ős 10 generációval ezelőtt élt.

A felfedezésről John Collinge professzor, a University College London Orvosi Kutatási Tanács Prion Unitjának igazgatója a következőket nyilatkozta:

Ez teljesen lenyűgöző, hogy a darwini elvek itt működnek. Az emberek ezen közössége kifejlesztette saját, biológiailag egyedülálló válaszát egy valóban szörnyű járványra. Az a tény, hogy ez a genetikai evolúció évtizedek alatt történt, figyelemre méltó.

– John Collinge, Medical Research Council

A tanulmány eredményei segíthetnek a kutatóknak jobban megérteni és kifejleszteni a többi kapcsolódó prionbetegség, például a Creutzfeldt-Jakob-kór és az Alzheimer-kór kezelését.

Történet

A kuru-t először a Pápua Új-Guinea keleti felföldjén járőröző ausztrál tisztek írták le hivatalos jelentésekben az 1950-es évek elején. Egyes nem hivatalos beszámolók szerint a kuru már 1910-ben megjelent a régióban. 1951-ben Arthur Carey használta először a “kuru” kifejezést egy jelentésben, hogy leírja a pápua-új-guineai Fore törzseket sújtó új betegséget. Jelentésében Carey megjegyezte, hogy a kuru leginkább a Fore nőket sújtotta, és végül megölte őket. A kurut 1952-1953-ban Ronald Berndt és Catherine Berndt antropológusok figyelték meg a Fore, Yate és Usurufa népeknél. 1953-ban a kurut John McArthur járőrtiszt figyelte meg, aki jelentésében leírást adott a betegségről. McArthur úgy vélte, hogy a kuru csupán egy pszichoszomatikus epizód, amely a térségben élő törzsek varázslási gyakorlatából ered. Miután a betegség nagyobb járvánnyá terebélyesedett, a törzsi nép megkérte Charles Pfarrt, egy lutheránus egészségügyi tisztet, hogy jöjjön a területre, és jelentse a betegséget az ausztrál hatóságoknak.

A Fore népe kezdetben úgy vélte, hogy a kuru oka a varázslás vagy a boszorkányság. A Fore népe azt is gondolta, hogy a kurut okozó mágia fertőző. Negi-nagi néven is emlegették, ami bolond embert jelentett, mivel az áldozatok spontán időközönként nevettek. A Fore népe úgy vélte, hogy ezt a betegséget szellemek okozzák, mert a kuruval járó remegés és furcsa viselkedés miatt. Megpróbálták gyógyítani, ezért sertéshússal és casuarinakéreggel etették az áldozatokat.

Amikor a kuru betegség járvánnyá vált, Daniel Carleton Gajdusek virológus és Vincent Zigas orvos kutatni kezdte a betegséget. Zigas és Gajdusek 1957-ben a Medical Journal of Australia című orvosi folyóiratban publikáltak egy jelentést, amely szerint a Kuru genetikai eredetű, és hogy “a Kuru patogenezisében működő etnikai-környezeti változókat még nem sikerült meghatározni.” A kannibalizmusra mint lehetséges okra már a kezdetektől fogva gyanakodtak, de hivatalosan csak 1967-ben Glasse és még hivatalosabban 1968-ban Mathews, Glasse, & Lindenbaum terjesztette elő elméletként.

Még azelőtt, hogy a kannibalizmust kapcsolatba hozták volna a kuruval, az ausztrál kormányzat betiltotta, és a gyakorlatot 1960-ra szinte teljesen felszámolták. Miközben a kuru megbetegedések száma csökkent, az orvosi kutatásban dolgozók képesek voltak a kuru megfelelő vizsgálatára, ami végül a prionok mint a betegség okának modern megértéséhez vezetett.

A kuru betegség patológiájának megértése érdekében Gajdusek a National Institutes of Health-ben (NIH) létrehozta a kuru első kísérleti tesztjeit csimpánzokon. A kísérletek módszere az volt, hogy kuru agyi anyagot juttattak a legközelebbi emberi rokonhoz, a csimpánzhoz, és dokumentálták az állat viselkedését mindaddig, amíg halál vagy negatív kimenetel nem következett be. Michael Alpers ausztrál orvos úgy működött együtt Gajdusekkel, hogy olyan agyszövetmintákat bocsátott rendelkezésre, amelyeket egy 11 éves Fore lánytól vett, aki kuru miatt halt meg. Munkájában Gajdusek volt az első, aki bibliográfiát is összeállított a Kuru betegségről. Joe Gibbs csatlakozott Gajdusekhez, hogy megfigyelje és rögzítse a majmok viselkedését, valamint boncolásokat végezzen. Két éven belül az egyik csimpánznál, Daisynél kialakult a kuru, ami azt bizonyította, hogy egy ismeretlen betegségtényező fertőzött bioműanyagon keresztül terjedt, és képes volt átlépni a faji határt más főemlősökre. Miután Elisabeth Beck megerősítette, hogy ez a kísérlet hozta létre a kuru első elvégzett átvitelét, a felfedezést nagyon fontos előrelépésnek tekintették az emberi gyógyászatban, ami 1976-ban Daniel Carleton Gajdusek számára az élettani vagy orvosi Nobel-díj odaítéléséhez vezetett.

Ezt követően E. J. Field az 1960-as évek végén és az 1970-es évek elején nagyrészt Új-Guineában vizsgálta a betegséget, és kapcsolatba hozta azt a súrlókórral és a szklerózis multiplexszel. A betegségek gliasejtekkel való kölcsönhatásaiban hasonlóságokat állapított meg, beleértve azt a kritikus megfigyelést, hogy a fertőző folyamat a gazdaszervezet molekuláinak szerkezeti átrendeződésétől függhet. Ez volt a későbbi prionhipotézis korai megfigyelése.

Az irodalomban és a populáris kultúrában

  • A Szerelemhajó 3. évadának egyik epizódjában Doc barátnője, Lucy barátja, Peter úgy tesz, mintha kuru-s lenne, hogy elkerülje a házasságot.
  • A cseh immunológus-költő Miroslav Holub a “Kuru, avagy a mosolygó halál szindróma” című művét írta a betegségről.
  • Az Eli könyve című poszt-apokaliptikus filmben a főszereplő a remegő kezeket a kannibalista gyakorlatok felismerhető tüneteként jegyzi meg.
  • A Dead Island című túlélőhorror-játékban a zombikat előidéző vírusról feltételezik, hogy a Kuru-tól származik.
  • A DayZ című túlélő horrorjátékban a prion mindig akkor fertőződik meg, ha a játékos emberi húst vagy emberi zsírt fogyaszt.
  • A Scrubs 1. évadának “My Balancing Act” című epizódjában Dr. John ‘JD’ Dorian egy betegnél Kuru-t diagnosztizál, és mind a beteg, mind Dr. Cox kigúnyolja.
  • Az X-akták “Our Town” című epizódjában a Creutzfeldt-Jakob-kór kitörése egy kannibalista társadalomban, amelynek alapító tagja Új-Guineában járt.
  • A FOX vígjáték-horror sorozatának, a Scream Queensnek a második évadában Cathy Munsch dékánnál kurut diagnosztizálnak, amiről később kiderül, hogy téves diagnózis.
  • A We Are What We Are, What We Are, az orvosszakértő képes azonosítani a kannibál családot, amikor rájön, hogy a kurut tévesen Parkinson-kórnak azonosította
  • A Far Cry Primal című videojátékban egy kannibalista ellenséges törzsről, az Udamról kiderül, hogy a kuru miatt halnak ki, amit vezetőjük, Ull “koponyatűznek” nevez.
  • A Pathfinder szerepjátékban, létezik egy Kuru nevű kannibál törzs

Lásd még

  • Kannibalizmus
  • Donner Party
  • Endokannibalizmus
  • Exokannibalizmus
  • A kannibalizmus eseteinek listája
  1. ^ “A kuru epidemiológiája az 1987 és 1995 közötti időszakban”, Department of Health (Australia), retrieved February 5, 2019
  2. ^ Hoskin, J.O.; Kiloh, L. G.; Cawte, J. E. (1969. április). “Epilepszia és guria: Az új-guineai rázkódásos szindrómák”. Társadalomtudomány & Orvostudomány. 3 (1): 39-48. doi:10.1016/0037-7856(69)90037-7. PMID 5809623.
  3. ^ Scott, Graham (1978). The Fore Language of Papua New Guinea. Pacific Linguistics. pp. 2, 6. doi:10.15144/PL-B47. hdl:1885/146489. ISBN 978-0-85883-173-5.
  4. ^ Whitfield, Jerome T; Pako, Wandagi H; Collinge, John; Alpers, Michael P (2008. november 27.). “Halotti rítusok a dél-előtti és a kuru”. Philosophical Transactions of the Royal Society B: Biological Sciences. 363 (1510): 3721-3724. doi:10.1098/rstb.2008.0074. PMC 2581657. PMID 18849288.
  5. ^ Bichell, Rae Ellen (2016. szeptember 6.). “Amikor az emberek embereket ettek, furcsa betegség alakult ki”. NPR.org. Retrieved 2018-04-08.
  6. ^ “Kuru”. MedlinePlus orvosi enciklopédia. Retrieved 2016-11-14.
  7. ^ a b c c d e f g Alpers, MP (2007). “A kuru története”. Pápua és Új-Guinea orvosi folyóirat. 50 (1-2): 10-9. PMID 19354007.
  8. ^ a b Rense, Sarah (2016. szeptember 7.). “Ez történik a testeddel, ha emberi húst eszel”. Esquire.
  9. ^ a b c “Egy elszánt élet”. Monash Egyetem – Orvosi, Ápolási és Egészségtudományi Kar. 2009-02-23. Archiválva az eredetiből 2015-12-10-én. Visszakeresve 2016. január 20.
  10. ^ a b Collinge, John; Whitfield, Jerome; McKintosh, Edward; Beck, John; Mead, Simon; Thomas, Dafydd J; Alpers, Michael P (2006. június). “Kuru a 21. században – egy szerzett emberi prionbetegség nagyon hosszú lappangási idővel”. The Lancet. 367 (9528): 2068-2074. doi:10.1016/S0140-6736(06)68930-7. PMID 16798390. S2CID 11506094.
  11. ^ a b Alpers, Michael P (December 2005). “A kuru epidemiológiája az 1987 és 1995 közötti időszakban”. Communicable Diseases Intelligence. 29 (4): 391-399. PMID 16465931. Retrieved 2016-11-10.
  12. ^ Liberski, Pawel P.; Sikorska, Beata; Lindenbaum, Shirley; Goldfarb, Lev G.; McLean, Catriona; Hainfellner, Johannes A.; Brown, Paul (2012. február). “Kuru”. Journal of Neuropathology & Experimental Neurology. 71 (2): 92-103. doi:10.1097/NEN.0b013e318242444efd. PMC 5120877. PMID 22249461.
  13. ^ Collinge, John; Whitfield, Jerome; McKintosh, Edward; Frosh, Adam; Mead, Simon; Hill, Andrew F; Brandner, Sebastian; Thomas, Dafydd; Alpers, Michael P (27 November 2008). “A hosszú lappangási idejű kuru-betegek klinikai vizsgálata a járvány végén Pápua Új-Guineában”. Philosophical Transactions of the Royal Society B: Biological Sciences. 363 (1510): 3725-3739. doi:10.1098/rstb.2008.0068. PMC 2581654. PMID 18849289.
  14. ^ a b c c d e f Imran, Muhammad; Mahmood, Saqib (2011. december 24.). “Az emberi prionbetegségek áttekintése”. Virology Journal. 8 (1): 559. doi:10.1186/1743-422X-8-559. PMC 3296552. PMID 22196171.
  15. ^ Wadsworth, Jonathan D. F.; Joiner, Susan; Linehan, Jacqueline M.; Desbruslais, Melanie; Fox, Katie; Cooper, Sharon; Cronier, Sabrina; Asante, Emmanuel A.; Mead, Simon; Brandner, Sebastian; Hill, Andrew F.; Collinge, John (11 March 2008). “A Kuru prionok és a sporadikus Creutzfeldt-Jakob-kór prionjai egyenértékű átviteli tulajdonságokkal rendelkeznek transzgenikus és vad típusú egerekben”. Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. 105 (10): 3885-3890. Bibcode:2008PNAS..105.3885W. doi:10.1073/pnas.0800190105. PMC 2268835. PMID 18316717.
  16. ^ Lindenbaum, Shirley (2001-01-01). “Kuru, prionok és emberi ügyek: Thinking About Epidemics”. Annual Review of Anthropology. 30 (1): 363-385. doi:10.1146/annurev.anthro.30.1.363. doi:10.1146/annurev.anthro.30.1.363. S2CID 162196301.
  17. ^ a b c Kuru at eMedicine
  18. ^ Kupfer, L.; Hinrichs, W.; Groschup, M. (2009. szeptember 1.). “Prion protein misfolding”. Current Molecular Medicine. 9 (7): 826-835. doi:10.2174/156652409789105543. PMC 3330701. PMID 19860662.
  19. ^ Linden, Rafael; Martins, Vilma R.; Prado, Marco A. M.; Cammarota, Martín; Izquierdo, Iván; Brentani, Ricardo R. (2008. április). “A prion fehérje élettana”. Physiological Reviews. 88 (2): 673-728. doi:10.1152/physrev.00007.2007. PMID 18391177.
  20. ^ Kuru: The Science and the Sorcery (Siamese Films, 2010)
  21. ^ Diamond J.M. (1997). Guns, germs, and steel: Az emberi társadalmak sorsa. New York: W.W. Norton. 208. o. ISBN 978-0-393-03891-0.
  22. ^ Liberski, P.P.; Brown, P. (2009. január). “Kuru: annak következményei ötven év után” (PDF). Experimental Gerontology. 44 (1-2): 63-69. doi:10.1016/j.exger.2008.05.010. PMID 18606515. S2CID 28215397.
  23. ^ Gibbs, Clarence J.; Amyx, Herbert L.; Bacote, Alfred; Masters, Colin L.; Gajdnsek, D. Carleton (1980. augusztus). “A Kuru, a Creutzfeldt-Jakob-kór és a Scrapie orális átvitele főemlősökre”. The Journal of Infectious Diseases. 142 (2): 205-208. doi:10.1093/infdis/142.2.205. doi:10.1093/infdis/142.2.205. PMID 6997404.
  24. ^ a b “Brain disease ‘resistance gene’ evolves in Papua New Guinea community; could offer insights into CJD”. ScienceDaily. 2009-11-21. Retrieved 2016-11-12.
  25. ^ a b Mead, Simon; Whitfield, Jerome; Poulter, Mark; Shah, Paresh; Uphill, James; Campbell, Tracy; Al-Dujaily, Huda; Hummerich, Holger; Beck, Jon; Mein, Charles A.; Verzilli, Claudio; Whittaker, John; Alpers, Michael P.; Collinge, John (19 November 2009). “A Novel Protective Prion Protein Variant that Colocalizes with Kuru Exposure” (PDF). New England Journal of Medicine. 361 (21): 2056-2065. doi:10.1056/NEJMoa0809716. PMID 19923577.
  26. ^ Mead, Simon; Whitfield, Jerome; Poulter, Mark; Shah, Paresh; Uphill, James; Campbell, Tracy; Al-Dujaily, Huda; Hummerich, Holger; Beck, Jon; Mein, Charles A.; Verzilli, Claudio; Whittaker, John; Alpers, Michael P.; Collinge, John (19 November 2009). “A Novel Protective Prion Protein Variant that Colocalizes with Kuru Exposure” (PDF). New England Journal of Medicine. 361 (21): 2056-2065. doi:10.1056/NEJMoa0809716. PMID 19923577.
  27. ^ “A természetes genetikai variáció teljes rezisztenciát ad a prionbetegségekben”. Ucl.ac.uk. 2015-06-11. Retrieved 2016-11-12.
  28. ^ a b Shirley Lindenbaum (2015. április 14.). “A kuru annotált története”. Orvosi antropológia elmélet.
  29. ^ “Kuru”. Fertőző szivacsos agyvelőbántalmak. Archiválva az eredetiből 2016-11-21 dátummal. Retrieved 2016-11-21.
  30. ^ a b Liberski, Paweł P.; Gajos, Agata; Sikorska, Beata; Lindenbaum, Shirley (7 March 2019). “Kuru, az első emberi prionbetegség”. Viruses. 11 (3): 232. doi:10.3390/v11030232. PMC 6466359. PMID 30866511.
  31. ^ Zigas, Vincent; Gajdusek, Daniel (1957. november 23.). “Kuru: Egy új szindróma klinikai vizsgálata, amely hasonlít az ausztráliai Új-Guinea keleti felföldjén előforduló paralysis agitanshoz”. Medical Journal of Australia. 2 (21): 745-754. doi:10.5694/j.1326-5377.1957.tb60287.x. PMID 13492772. S2CID 38647011.
  32. ^ Kennedy, John (2012. május 15.). “Kuru a Foré között – Az orvosi antropológia szerepe az etiológia és az epidermiológia magyarázatában”. ArcJohn.wordpress.com. Retrieved 2016-11-21.
  33. ^ Liberski, P. P.; Brown, P. (2004). “Kuru: Egy félig nyitott ablak a neurodegeneratív betegségek tájaira”. Folia Neuropathologica. 42 Suppl A: 3-14. PMID 15449456.
  34. ^ “Kuru – Reszketni a félelemtől”. Horizont. 8. évad. 6. epizód. 1971. február 22. BBC2.
  35. ^ Field, EJ (1967. december 7.). “Az asztroglia hipertrófia jelentősége a Scrapie, a Kuru, a Sclerosis Multiplex és az öregkorban, valamint egy megjegyzés a scrapie kórokozó lehetséges természetéről”. Journal of Neurology. 192 (3): 265-274. doi:10.1007/bf00244170. S2CID 8855940.
  36. ^ Field, EJ (Feb 1978). “Az öregedés immunológiai értékelése: a scrapie-szerű antigének megjelenése”. Age Ageing Ageing. 7 (1): 28-39. doi:10.1093/ageing/7.1.28. doi:1093/ageing/7.1.28. PMID 416662.
  37. ^ Peat, Ray. “BSE – kergemarhakór – súrlókór stb.: Serkentett amiloid degeneráció és a toxikus zsírok”. RayPeat.com.
  38. ^ Holub, Miroslav,Vanishing Lung Syndrome, ford. David Young és Dana Habova (Oberlin College Press, 1990). ISBN 0-932440-52-5; (Faber and Faber, 1990). ISBN 0-571-14339-3
  39. ^ “Brain Prion Disease”. DayZ Wiki. Letöltve 2020-12-27.