A rendelkezésre álló vagy jelenlegi kezelési irányelvek
A komplex regionális fájdalom szindróma (CRPS) ismertsége az általános gyakorló orvosok körében alacsony, ami gyakran a kezelés késedelméhez vezet. A korai kezelés fő támaszai a farmakoterápiával párosuló rehabilitációs terápiák. A konzervatív stratégiák sikertelensége esetén fontolóra veszik az intervenciós kezeléseket.1 A farmakoterápiára vonatkozóan nincsenek elfogadott kezelési irányelvek.1 A legjobb bizonyítékok a multidiszciplináris kezelést támogatják.
Tradicionális kezelések
1. Fizikoterápia és foglalkozásterápia
Fizikoterápia (PT) és foglalkozásterápia (OT) javíthatja a CRPS kimenetelét, ha korán kezdik (a tünetek kevesebb, mint 1 éve tartanak).3A PT és OT céljai CRPS-ben a mozgástartomány javítása, a deszenzibilizáció, a duzzanat minimalizálása, a normál testhelyzet elősegítése, az izomvédekezés csökkentése és a végtag funkcionális használatának fokozása.4
2. Tükrös dobozterápia
A tükrös dobozterápia javíthatja az érintett végtag mozgásterjedelmét (ROM) a fájdalom és a motoros neurális hálózatok agykérgi reorganizációja révén.5
3. Fokozatos motoros képalkotás
A Fokozatos motoros képalkotás (GMI) kezelés arra összpontosít, hogy az agyat arra tanítsa, hogy újra kapcsolódjon a fájdalom által érintett testrészhez. Amikor a CRPS a test egy részén jelentkezik, az agy az érintett végtagot fájdalmas fenyegetésként ismeri fel. A GMI-nek 4 lépése van, és ezek közé tartozik a lateralitás, a képalkotás, az érzékszervi megkülönböztetés és a tükörterápia. A GMI bizonyítottan javítja a CRPS megváltozott központi feldolgozását, ami javíthatja a tüneteket.6
4. Taktilis (vagy érzékszervi) megkülönböztető tréning
A taktilis (vagy érzékszervi) megkülönböztető tréning bizonyítottan segíti a fájdalmat és a funkciókat CRPS-ben.7 Azáltal, hogy megtanítja a testrészt és a hozzá tartozó agyterületet, hogyan lehet megkülönböztetni a különböző érzéseket, segít tisztázni a képet az agyban.
5. Taktilis (vagy érzékszervi) megkülönböztető tréning
5. Transzkután idegstimuláció (TENS)
Az 1. típusú CRPS (CRPS1) hatékonyságát csak korlátozott bizonyítékok támasztják alá. A legtöbb cikk hibás módszertant vagy mintanagyságot mutat, ami elégtelen bizonyítékot eredményez arra, hogy a TENS hatékony.7
6. Kognitív viselkedésterápiák
Az állapot időtartamától függetlenül minden CRPS-betegnek és családjuknak oktatásban kell részesülnie a használaton kívüliség negatív hatásairól, a szindróma patofiziológiájáról és a pszichológiai/viselkedésbeli tényezőkkel való lehetséges kölcsönhatásokról. Minden krónikus CRPS-ben szenvedő betegnek alapos pszichológiai értékelésben kell részesülnie, amelyet kognitív-viselkedéses fájdalomcsillapító kezelés követ, beleértve a relaxációs tréninget biofeedbackkel, reframinggel, hipnózissal és viselkedésmódosításokkal.8
Nem hagyományos kezelések
1. Kiegészítő terápiák
Egyedi esettanulmányok az akupresszúra és az akupunktúra lehetséges szerepét mutatják. A növényi gyógyszerek, a gyulladáscsökkentő típusú étrend és a természetes táplálékkiegészítők szintén szerepet kaptak a CRPS kezelésében.5
2. Hiperbár oxigén
A hiperbár oxigénterápia megfontolható, ami a mozgástartomány, a fájdalomcsillapítás és az ödéma kezelésének lehetséges javulásához vezethet.5
3. Elektrokonvulzív terápia
Vannak esetleírások a CRPS tüneteinek másodlagos javulásáról, amikor depresszió kezelésére elektrokonvulzív terápiát alkalmaznak.5
Farmakológiai terápiák
1. Gyógyszeres kezelések
. Nem szteroid gyulladáscsökkentők
A klinikai vizsgálatok vegyes eredményeket mutattak, és megkérdőjelezik előnyüket CRPS-ben.7
2. Antiepileptikumok
A gabapentin javíthatja a fájdalmat és az érzékelési hiányosságokat. Az újabb lehetőségek közé tartozik a pregabalin és a topiramát. A régebbi lehetőségek közé tartozik a karbamazepin.7
3. Biszfoszfonátok
A biszfoszfonátok több különböző mechanizmuson keresztül lehetnek előnyösek. Csökkenthetik az oszteoklasztikus aktivitást és módosíthatják a gyulladásos citokineket. Az alendronáttal végzett vizsgálatok jelentős javulást mutattak a fájdalom és a mozgás tekintetében.5
4. Kalcitonin
A kalcitonin a hátsó szarvakon belüli intracelluláris Ca növelésén keresztül lehet előnyös, ami fokozhatja a kalcitonin génnel kapcsolatos peptidet, ami segíti az antinociceptív hatást és a késleltetett csontvesztést.5
5. Kalcitonin
5. Kortikoszteroidok
A prednizon 30 mg/nap adagolása 2-12 héten keresztül (beleértve a szűkítési időszakot is) jelentős fájdalom- és funkciójavulást eredményezhet a CRPS korai stádiumában .5
6. Fenoxibenzamin
Az orális fenoxibenzamin egy alfa-1 antagonista, amely előnyösnek bizonyult a CRPS-ben. Az adagot lassan emelik a 40-120 mg közötti maximális napi adagig, a kezelés időtartama 6-8 hét. A magasabb dózistartományban ortosztatikus hipotenzióra és ejakulációs problémákra lehet számítani.5
7. Nifedipin
Korlátozott adatok arra utalhatnak, hogy a kalciumcsatorna-blokkoló nifedipin hasznos lehet legfeljebb 60 mg-os napi dózisban.5
8. Opioidok
Nincs bizonyíték a hosszú távú (>6 hónapos) opioidok alkalmazásának támogatására CRPS-ben. Míg a tramadol előnyös lehet neuropátiás fájdalomban, CRPS-ben ismét kevés a tudományos alátámasztás.7
9. Ketamin
NMDA receptor és hiperpolarizációval aktivált ciklikus nukleotid kapcsolt káliumcsatorna 1 receptor antagonista, amely dopaminerg hatással is rendelkezik, ami javulást eredményezhet a fájdalomban. Az irodalom azonban nem mutat ki jelentős funkcionális javulást.5
10. Antidepresszánsok
Míg neuropátiás és krónikus fájdalmi állapotokban gyakran alkalmazzák őket, kevés konkrét bizonyíték van arra vonatkozóan, hogy CRPS-ben milyen előnyökkel járnak.7
11. Betegségmódosító antirheumatikus gyógyszerek
A szöveti nekrózisfaktor-alfa gátlók9 csak mérsékelt bizonyítékokkal rendelkeznek, de CRPS-ben potenciális kezelési tervként szolgálhatnak.
12 Helyi szerek
- Kapszaicin
A kapszaicin hosszú távú helyi alkalmazása csökkentheti az epidermális C-rost sűrűséget, aminek következtében csökken a P-anyag termelés. Léteznek 0,025%-tól 0,15%-ig terjedő klinikai erősségek, de ezt CRPS-ben rosszul tolerálták, mert a beadott koncentrációk ellenére az alkalmazáskor eredendően égő érzés jelentkezik.5 - Transzdermális lidokain
A kapszaicinnel összehasonlítva a transzdermális lidokain jobban tolerálható lehet. Az irodalomban kevés esetben mutatható ki a fájdalom hosszú távú javulása.7 - Izoszorbiddinitrát
Vazodilatátor, amelyre csak egy kis tanulmány készült a CRPS1 populációban, de a CRPS2-ben nem. A vizsgálat némi javulást mutatott az átlagos bőrhőmérsékletben, ha a CRPS1 “hideg” típusú volt.5 - Helyileg alkalmazott klonidin
A klonidin egy alfa-2 adrenerg agonista, és helyileg alkalmazva segíthet a CRPS okozta helyi allodinia és hiperalgesia kialakulásában.5 - Topikális diklofenák
A diklofenák egy nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer, és hatékony kezelési lehetőségként szolgálhat a CRPS okozta neuropátiás fájdalomban szenvedő betegek számára.11
12. Intravénás immunglobulin (IVIG)
Az IVIG befolyásolhatja a proinflammatorikus markerek és citokinek működését. Az alacsony dózisú IVIG-vel végzett kisebb vizsgálatok némi előnyt mutattak krónikus fájdalom szindrómákban és CRPS-ben.12
13. Terápiás plazmacsere
Figyelembe véve az immunrendszer CRPS-ben való részvételének bizonyítékait, a plazmacsere hatásosnak bizonyult a régóta fennálló CRPS-ben szenvedő betegek egy részcsoportjánál. A feltételezések szerint a plazmacsere csökkenti a neuropátiás fájdalomhoz hozzájáruló számos tényezőt, például a gyulladásos citokineket és a fibrinogént, és növelheti a szérum gyulladáscsökkentő citokinjeit is.13
Intervenciós terápiák
1. Szimpatikus blokk
A szimpatikus blokkokat diagnosztikus és terápiás célokra egyaránt alkalmazták CRPS-ben. A szimpatikus blokkot általában az első választásnak tekintik, ha intervenciós kezelésekről van szó. A Stellate ganglion blokkok a felső végtagi CRPS-ben, az ágyéki szimpatikus blokkok pedig az alsó végtagi CRPS-ben javallottak. A CRPS kezelésében való széles körű történeti alkalmazás ellenére a szakirodalom kritikus áttekintése gyenge minőségű és korlátozott/közepes bizonyítékokat mutat. A problémák közé tartozik a kontrollpopulációk hiánya, a kis mintanagyság, a retrospektív protokollok és a tüneti reakciók nem megfelelő értékelése.
A szimpatikus blokkok általában nagyobb valószínűséggel segítenek, ha a bőr elszíneződése és a hőmérséklet változása jelen van. Általában injekciók sorozatát írják elő; azonban nincs meggyőző bizonyíték arra a következtetésre, hogy a szimpatikus blokkok sorozata indikált, kivéve, ha minden egyes injekcióval a tünetek fokozatos javulása tapasztalható.5 5
2. Rádiófrekvenciás szimpatektómia
Megfontolandó, ha a szimpatikus blokkok rövid távú enyhülést biztosítanak.5
3. Intravénás regionális blokkok
Intravénás (IV) gyógyszer adása a végtag kivéreztetése után, amelyet tourniquet felhelyezése követ. A guanethidin, reserpin, droperidol vagy atropin nem bizonyult hatásosnak. A bretyliummal vagy ketanserinnel végzett regionális blokkolás azonban jelentős fájdalomcsökkenést eredményezhet.7
4. Gerincvelő-stimuláció
A gerincvelő-stimuláció közvetlenül a dorzális oszlopokat stimulálja a neuropátiás fájdalom modulálása érdekében. Jó bizonyítékok támasztják alá a gerincvelő-stimuláció tartósságát a fájdalom és az életminőség hosszú távú javulása szempontjából. Korlátozott bizonyítékok támasztják alá a funkcionális javulást.14
5. Dorsalis gyökérganglion-stimuláció
A gerincvelő-stimuláció (SCS) hatékony beavatkozás a CRPS kezelésére, de az ingerlésnek a disztális végtagokra való pontos irányításával kapcsolatos technikai kihívások akadályozzák. A háti gyökérganglionok (DRG) hatékonyabbak lehetnek az elektromos moduláció fiziológiai célpontjaként a fájdalmas disztális anatómiai régiókat innerváló primer szenzoros neuronok toborzása miatt.
6. Beültethető intratekális folyamatos infúziós pumpa
- Opioidinfúzió:
A CRPS-re specifikus vizsgálatok hiányoznak a beültethető folyamatos infúziós pumpákkal és az opioidterápiával kapcsolatban, és alkalmazása általában nem ajánlott CRPS-ben. Fontolóra vették; azonban csak bizonyos betegeknél, akiknél nagyon rossz a fájdalomkontroll, túlérzékenység és jelentősen csökkent a mozgástartomány. Ritka esetekben agresszív fizikoterápiával kell kombinálni a mobilizáció javítása érdekében.5 - Klonidin és adenozin infúzió:
Preklinikai adatok arra utalnak, hogy az intratekális klonidin és adenozin csökkenti a túlérzékenységet. A neuropátiás fájdalomban szenvedő betegeknél az érzékszervi nyereség és veszteség gyakorisága a vizsgálat során a feltételezett etiológia függvényében változik, a hiperalgézia a CRPS-ben a leggyakoribb. Mind az intracikális klonidin, mind az adenozin akutan gátolja a kísérletileg kiváltott és a klinikai hiperszenzitivitást krónikus regionális fájdalom szindrómában szenvedő betegeknél14.
7. Intrathecális baclofen terápia
Néhány vizsgálat kimutatta, hogy az intrathecális baclofen terápia előnyös lehet CRPS1 betegeknél, különösen a dystoniás betegeknél.7
Sebészeti beavatkozások
1. Amputáció
A CRPS1 (de nem CRPS2) betegek több retrospektív tanulmánya szerint az amputációt követően körülbelül a betegek felénél javult a fájdalom. Jelentős részüknél azonban a csonk- vagy fantomfájdalommal járó visszaesés következett be.7
2. Sebészi szimpatektómia
Ha a szimpatikus blokád ismételt alkalommal kiváló, de átmeneti javulást eredményez, akkor a sebészi szimpatektómia előnyös lehet. A siker esélye akkor a legjobb, ha a kezdeti traumát követő első 3 hónapon belül végzik el. A fájdalom enyhülése idővel csökkenhet.5
3. Motoros kéregstimuláció
Újabb esetleírások illusztrálják a motoros kéregstimuláció alkalmazását CRPS-ben. Kraniotómiát végeznek, és az extradurális rács elhelyezését szomatikus kiváltott válaszok segítségével optimalizálják, hogy lefedjék a fájdalom területeit. A hatásmechanizmus valószínűleg a gerincvelő struktúráit érinti, beleértve a gerincvelői szimpatikus magot és a ventrális gyökereket.
4. Mély agyi stimuláció
A DBS a neuromoduláció leginvazívabb formája. Konkrétan az agy egy mély struktúráját célozza meg. A DBS a központi idegrendszeri struktúrákat célozza; ha ezek a struktúrák sérültek/maladaptívak, szuboptimális gátlás jelentkezhet.
Kezelési következtetések
A CRPS kezelése nehéz és frusztráló lehet. Minden beteg más és más lesz, és az egyénre szabott megközelítés elengedhetetlen. Az agresszív korai kezelést interdiszciplináris megközelítéssel kell hangsúlyozni. A legtöbb kezelés nem jól dokumentált a bizonyítékokon alapuló irodalomban. Fontos a korai fizikoterápia és foglalkozásterápia. Első beavatkozási technikaként a szimpatikus blokkolás jöhet szóba. A kortikoszteroidokat és biszfoszfonátokat tartalmazó gyógyszeres kezelést a szakirodalom a legjobban alátámasztja. A korábban leírtak szerint egyéb adjuváns gyógyszeres kezelés is szóba jöhet. Ezután különböző gyógyszeres beavatkozásokkal lehet megpróbálni a tünetek javítását.
Egyedi/egyedi beavatkozások
A prognózis korai diagnózis és kezelés esetén a legjobb. Ha késik, a CRPS proximálisan terjedhet az érintett végtagban és a test más területeire. Jelentős funkcióvesztés, sorvadás és kontraktúrák alakulhatnak ki. Nem szervi tényezők súlyosbíthatják a CRPS-t. Mint ilyen, a pszichológiai terápia fontos összetevő lehet, és magában foglalhatja a kognitív viselkedésterápiát.
Vélemény, hozzászólás?