Jóindulatú paroxizmális helyzeti szédülés (jóindulatú paroxizmális nystagmus)

Benignus paroxizmális helyzeti szédülés (jóindulatú paroxizmális nystagmus)

I. Amit minden orvosnak tudnia kell.

A szédülés mint elsődleges panasz az összes sürgősségi osztályos (ER) látogatás 3-4%-át teszi ki, ami az Egyesült Államokban évente több mint 150 000 sürgősségi látogatást jelent. A szédülő betegek közel 20%-a kerül kórházba, és több mint egyharmaduknál perifériás vestibularis rendellenességet diagnosztizálnak. Valójában a vestibularis betegség vezeti a szédüléssel jelentkező sürgősségi betegek végső diagnózisainak listáját. Szerencsére a szédülős betegek 90%-ának van hozzárendelhető diagnózisa, és az esetek 75%-ában az etiológia feltárható pusztán anamnézis és fizikális vizsgálat alapján.

Klasszikusan azt tanították az orvosoknak, hogy a beteg által leírt szédülés, vertigo (forgás- vagy mozgásérzés), pre-szinkópia, szédülés, bizonytalanság diagnosztikusan hasznos információ (azaz a differenciáldiagnózisok listája különbözik a szédülésre és a szédülésre vonatkozó panaszok esetében). Azonban egy több mint 300 egymást követő, akut szédüléssel a sürgősségi osztályra jelentkező beteget vizsgáló tanulmány megállapította, hogy több mint fele nem tudta megbízhatóan megmondani, hogy a szédülés melyik típusa írja le legjobban a tünetét, és a szédülés típusa nem volt megbízható előrejelzője a kiváltó oknak. A jelenlegi paradigma az akut szédülés okait három vestibularis szindrómába csoportosítja a tünet időzítése és kiváltó okai alapján. A vestibularis kifejezés használata a szédülés tünetére utal, és nem utal a kiváltó okra.

• A kiváltott, epizodikus vestibularis szindróma (t-EVS) jellemzője a szédülés ismétlődő epizódjai, amelyeket egy esemény vált ki. A betegek nyugalomban tünetmentesek. A jóindulatú paroxizmális helyzeti szédülés (BPPV) a t-EVS-t okozó leggyakoribb állapot.

• A spontán epizodikus vestibularis szindróma (s-EVS) percektől órákig tartó, visszatérő szédüléses epizódok formájában jelentkezik. Bár úgy tűnik, hogy vannak hajlamosító tényezők (pl.: környezeti vagy életmódbeli tényezők a vestibularis migrénben), nincs egyértelmű kiváltó ok.

• Az akut vestibularis szindróma (AVS) monofázisos, hirtelen fellépő, napokig tartó szédülés. A t-EVS-től abban különbözik, hogy a szédülés nyugalomban is folyamatos, és mozgás hatására súlyosbodik, de nem váltja ki.

A vestibularis szindróma típusának meghatározása kulcsfontosságú a fizikális vizsgálat megválasztása és értelmezése szempontjából.

A BPPV, más néven jóindulatú helyzeti szédülés és jóindulatú paroxysmalis nystagmus, a perifériás vestibulopathiák közül a leggyakoribb, életprevalenciája 2,4%. A BPPV-t rövid ideig tartó, intenzív szédüléses epizódok jellemzik, amelyeket a fej helyzetének megváltoztatása vált ki.

A BPPV patofiziológiája jól dokumentált a belső fül vestibularis rendszerének hátsó félkörös csatornájában szabadon lebegő törmelék intraoperatív megfigyelése alapján.

Ez képezi az alább ismertetett csatornarepozíciós manőverekkel (CRM) történő kezelés alapját.

A vestibularis apparátus az utricle-ból, a sacculából és három endolimfát tartalmazó félkörös csatornából áll, amelyek az egyes ampullákból erednek. Az ampullák egy cupula nevű zselatinos masszát tartalmaznak, amelyhez polarizált szőrsejtek kapcsolódnak (1. ábra). Az utricle és a saccula otolitokat tartalmaz, amelyek a zselatinos anyagba ágyazott szőrsejtek tetején helyezkednek el. A fej lineáris és vertikális gyorsulásai mozgatják az otolitokat, amelyek megdöntik a szőrsejteket, amelyek az agyat tájékoztatják a mozgásról (2. ábra).

1. ábra.

Figure 2.

Figure 3.

4. ábra.

A forgómozgásokat az endolimfa keringése közvetíti a három félkörös csatornán: elülső (superior), oldalsó (horizontális) és hátsó csatornán. Az endolimfakeringés irányát és erejét az egyes csatornák tövében található szőrsejtek membránja, az ampullák továbbítják.

A BPPV akkor jön létre, amikor az otolithok az utriculusból a félkörös csatornák bármelyikébe esnek, a túlzott mozgás tüneteit kiváltva. Mivel a hátsó félkörcsatorna van a leginkább függő helyzetben, a legtöbb (60-90%) BPPV-eset a hátsó csatornát (PC) érinti. A horizontális csatornás (HC) BPPV előfordulását (5-30%) valószínűleg alábecsülik, mivel a PC-s BPPV-nél nagyobb a valószínűsége a spontán gyógyulásnak. Az elülső csatorna érintettsége ritkának tekinthető. A provokatív fizikális vizsgálati manőverek (pl. Dix-Hallpike) és a csatornaszakaszok áthelyezési manőverek (pl. Epley) célja az otolitok elmozdítása a félkörös csatornából. Az esetek több mint 90%-át sikeresen kezelik CRM-ekkel.

II. Diagnosztikai megerősítés: Biztos, hogy betegének jóindulatú paroxizmális pozíciós szédülése van?

A. Előzmények I. rész: A minta felismerése:

A BPPV esetét először Barany írta le 1921-ben:

“A rohamok csak akkor jelentkeztek, amikor a jobb oldalán feküdt. Ilyenkor erős rotációs nystagmus jelentkezett jobbra. A roham körülbelül harminc másodpercig tartott, és heves szédülés és hányinger kísérte. Ha közvetlenül e tünetek megszűnése után a fejet ismét jobbra fordították, nem jelentkezett roham, és ahhoz, hogy ilyen módon újabb rohamot idézzenek elő, a betegnek egy ideig a hátán vagy a bal oldalán kellett feküdnie.”

A BPPV diagnózisa klinikailag gondos interjú és fizikális vizsgálat révén állítható fel. A betegek illuzórikus mozgásérzetet írnak le, akár saját magukról, akár a környezetükről. Az érzést gyakran pörgésként, billenésként vagy hátrahúzódásként jellemzik. A betegek lokalizálhatják az érintett fület a rohamot kiváltó mozgás irányának meghatározásával (pl. ha a jobbra fordulás szédülést vált ki, akkor a jobb fül érintett). A tünetek minősége kevésbé bizonyul pontosnak, mint a tünetek időzítése és a kapcsolódó kiváltó okok.

A BPPV időzítése hirtelen kezdődik, rövid ideig tart (néhány másodperctől egy percig) és epizodikus, bár a betegek túlbecsülhetik az időtartamot az ezt követő hányinger és egyensúlyzavar miatt. A betegek gyakran számolnak be arról, hogy a kis mennyiségű tényleges mozgást nagy mozgásnak érzékelik, például a fej 20 fokos elfordulását 180 fokos forgásnak érzik. A rohamok általában csoportosan jelentkeznek.

A PC BPPV rohamok jellemzően epizodikus szédülésként jelentkeznek, a fej gyors helyváltoztatásával, különösen a nyak kinyújtásával (polcokon lévő tárgyakért való nyúlás) és a gravitációhoz viszonyított mozgásokkal (fekvés, hanyattfekvésből felülés, lehajlás). A horizontális (HC) BPPV-ben szenvedő betegeknél az ágyban oldalról oldalra történő forgás szédülést vált ki.

B. Előzmények 2. rész: Előfordulás:

A BPPV gyakrabban fordul elő nőknél, a nők és férfiak aránya 2:1 és 3:1 között van, és általában az 5. és 7. évtized között érinti a betegeket. Az idősebb felnőttek fokozott kockázatnak vannak kitéve, és ebben a populációban. A BPPV nem biztos, hogy “jóindulatú”, tekintettel a csökkent ADL funkcióval, esésekkel és depresszióval való összefüggésére. Továbbá a BPPV idősebb felnőtteknél a szédülés más okaival is együtt járhat.

A BPPV esetek 50-70%-a idiopátiás; az idiopátiás esetek kétszer gyakoribbnak tűnnek a nőknél. A másodlagos BPPV leggyakoribb oka a fejsérülés, amely az esetek 7-17%-át teszi ki, míg a vestibularis neuritis az esetek 15%-ában szerepel. A jobb fül gyakrabban érintett, valószínűleg a jobb oldali alvás gyakori szokása miatt.

C. Előzmények 3. rész: Versenydiagnózisok, amelyek a jóindulatú paroxizmális helyzeti szédülést utánozhatják.

A t-EVS vestibularis szindróma differenciáldiagnózisai közé tartozik a BPPV, az ortosztatikus hipotenzió és a hátsó fossa tömeges elváltozásai. A hátsó keringési stroke utánozhatja a BPPV-t, de jellemzőbben AVS-szindrómaként jelentkezik tartós (nem pedig kiváltott és epizodikus) szédüléssel, súlyos egyensúlyzavarral; egyéb neurológiai és okulomotoros jelek és tünetek is jellemzően jelen vannak.

A BPPV ritkán érinti az elülső hallójáratot (AC). A Dix-Hallpike downbeat és torziós nystagmus (a szem felső pólusai az érintett fül felé lüktetnek) indukál. Tekintettel az AC BBPV ritkaságára, és mivel a pozicionális downbeat nystagmus központi elváltozásra is visszavezethető, ezeket a betegeket központi folyamatra kell vizsgálni. Általában a pozíciós szédülés centrális okaira kell gondolni, ha a nystagmus mintázata tartósan lefelé verő, tisztán torziós, vagy ha az ismételt csatornarepozíciós manőverek nem oldják meg a tüneteket és a nystagmust.

A BPPV-ben szenvedő betegek nem feltétlenül írnak le szédülést, hanem a poszturális szédülésről nyilatkoznak, amit tévesen ortosztatikus hipotenziónak diagnosztizálhatnak. A poszturális szédülésre panaszkodó betegeket meg kell kérdezni, hogy a hanyattfekvés vagy az ágyban való forgolódás okoz-e tüneteket (ami nem egyeztethető össze az ortosztázissal), és ortosztatikus életjeleket kell mérni.

A klinikus a beteg klinikai megjelenésének leginkább megfelelő vestibularis szindróma – t-EVS vagy AVS – meghatározásával megfelelően meg tudja célozni és értelmezni a vizsgálatokat. A t-EVS-szel ellentétben, amelyet epizodikus, fejmozgás által kiváltott szédülés jellemez, az akut vestibularis szindrómában szenvedő betegeknél gyorsan fellépő, napokig vagy hetekig tartó szédülés, járás bizonytalansága, hányinger, hányás és nystagmus jelentkezik. A vestibularis neuritis vagy labyrinthitis a leggyakoribb oka az AVS-nek, de a hátsó keringési stroke súlyos mimikája lehet. Az AVS-ben szenvedő, legalább egy stroke kockázati tényezővel rendelkező betegek egy kohorszában a szemmozgások vizsgálata a vesibulo-okuláris reflex (VOR), a ferde eltérés és a nystagmus szempontjából különböző nézési pozíciókban pontosabbnak bizonyult a stroke diagnózisában, mint a korai CT vagy MRI-DWI. Az olvasót a Vestibularis neuritis szakaszra utaljuk.

Aeniere-kór olyan szindróma, amelyet visszatérő spontán szédüléses epizódok, az érintett fülben szenzorineurális halláscsökkenés, valamint ingadozó fülzúgás és fülzúgás jellemez. A szédülés klasszikusan hosszabb ideig tart, mint a BPPV, gyakran 20 perctől több óráig, és nem provokálja a helyzetváltoztatás. A fülzúgás klasszikusan alacsony frekvenciájú, üvöltő hang.

Más diagnosztikai lehetőségek közül figyelembe kell venni a gyógyszeres toxicitást, pl. gentamicin, alkoholmérgezést, vestibularis migrént, szénmonoxid-mérgezést, központi idegrendszeri (CNS) daganatokat (akusztikus neuroma), demyelinizáló betegségeket és pszichiátriai betegségeket.

D. Fizikális vizsgálati leletek.

A BPPV diagnosztizálása gondos anamnézisfelvétellel és olyan pozicionáló manőverekkel történik, amelyek az érintett csatornát a maximális gravitáció irányába mozgatják, átmeneti szédülést és tipikus nystagmus-mintázatot idézve elő. A PC-BPPV diagnózisának arany standardjának a Dix-Hallpike-tesztet tekintik. A manővert alkotó fejmozgások serkentik az endolimfakeringést a hátsó csatornában.

A betegnek tünetmentesnek kell lennie a teszt megkezdése előtt. A beteget tájékoztatni kell a közelgő mozgásokról, és figyelmeztetni kell, hogy hirtelen fellépő erős szédülést és/vagy hányingert tapasztalhat, amelynek 2 percen belül el kell múlnia. Az asztalt úgy kell beállítani, hogy a nyak az asztal széle alá nyúlhasson. Ha ez nem lehetséges, a beteg lapockája alá tekert törülközővel biztosítható a nyak hiperextenziója.

A manőver elvégzéséhez kezdje a feltételezhetően érintett oldallal. A beteg felegyenesedve, 45 fokban fordítsa a beteg fejét az érintett oldal felé. A manőver során tartsa a kezét a beteg fején, hogy megtámassza és fenntartsa a 45 fokos szöget. Fektesse a beteget hanyatt, a nyakát hiperextendáltan, az ágy szélétől kb. 20 fokban lelógva, az érintett füllel lefelé.

A beteget meg kell kérdezni, hogy ez reprodukálja-e a tüneteit, és a szemét meg kell figyelni a nystagmus kialakulására. Jellemzően a nystagmus kialakulásának rövid latenciája van (általában 2-5 másodperc). A nisztagmus rotációs jellegű, a gyors fázis az alsó fül felé lüktet, 30 másodperc és egy perc között megszűnik, és az ismételt vizsgálat során kifárad. A beteget vissza kell állítani függőleges helyzetbe, és megfigyelhető a nystagmus irányának megfordulása. Ezután meg kell ismételni a másik oldalt (5. ábra). Az olyan BPPV-betegeknél, akiknél nem mutatható ki nystagmus, de a Dix-Hallpike-teszt során szédülést tapasztalnak (a BPPV-esetek becsült egynegyede), a vizsgálatok szerint a CRM-ek igen hatékonyak.

5. ábra.

Vigyázni kell, ha fennáll az érelváltozás veszélye, valamint olyan betegeknél, akiknek korlátozott a nyaki mozgástartománya, pl., nyaki szűkület, reumás ízületi gyulladás, Bechterew-kór.

Ha laterális/horizontális BPPV gyanúja merül fel, a háton fekvő fejtekerést vagy a Pagnini-McClure-tesztet kell elvégezni. A beteg hanyatt fekszik, a fejét felfelé fordítva középhelyzetben. Gyorsan forgassuk el a beteg fejét és testét 90 fokkal az egyik oldalra úgy, hogy a fül lefelé, az ágy felé nézzen. Figyelje meg a beteg szemét a nystagmus szempontjából. Ha a nystagmus megszűnik, vagy ha nincsenek tünetek, helyezze vissza a fejet az arccal felfelé fordított helyzetbe. Forduljon 90 fokban a másik oldalra, és ismét figyelje meg a nystagmus jelenlétét. A talaj (geotróp) vagy a plafon (apogeotróp) felé irányuló oldalsó nystagmus pozitív tesztnek minősül (6. ábra). Az intenzívebb nisztagmust okozó gördülés iránya gyakran azonosítja az érintett oldalt.

6. ábra.

É. Milyen diagnosztikai vizsgálatokat kell elvégezni?

Milyen laboratóriumi vizsgálatokat (ha vannak) kell elrendelni a diagnózis felállításához? Hogyan kell értelmezni az eredményeket?

A laboratóriumi vizsgálatoknak kevés szerepük van a BPPV értékelésében. A szédülés diagnosztikai értékelésének szisztematikus áttekintése, amely 12 tanulmányt és több mint 4500 beteget vizsgált, megállapította, hogy a laboratóriumi eltérések csak 26 betegnél magyarázták a szédülés etiológiáját (3 elektrolit-zavar, 11 glükóz, 11 vérszegénység, 1 pajzsmirigy-alulműködés).

Az elektronisztagmográfia (ENG) kevéssé járul hozzá a diagnózishoz, mivel nem rögzíti a szem torziós mozgását.

Milyen képalkotó vizsgálatokat (ha vannak) kell elrendelni a diagnózis felállításához? Hogyan kell értelmezni az eredményeket?

A képalkotó vizsgálatoknak kevés szerepük van a BPPV értékelésében, és csak atipikus vagy szokatlan jellemzők esetén alkalmazhatóak.

F. Ezzel a diagnózissal kapcsolatos túlhasznált vagy “elpazarolt” diagnosztikai vizsgálatok.

N/A

III. Alapértelmezett kezelés.

A BPPV jellemzően spontán megszűnik; egy prospektív longitudinális vizsgálat szerint a HC BPPV esetében 7 nap, míg a PC BPPV esetében 17 nap volt a medián idő a megszűnésig a kezeletlen betegeknél.

2008-ban egy szakértői csoport, amely több szakterület orvosait képviselte, beleértve a belgyógyászatot, sürgősségi orvoslást, geriátriát, fül-orr-gégészetet, neurológiát, fizikai orvoslást és rehabilitációt, bizonyítékokon alapuló irányelveket tett közzé a BPPV kezeléséről. A BPPV kezelésére csatornarepozíciós manővereket javasoltak, és nem javasolták a tünetek gyógyszeres kezelését. A gyógyszereket elsősorban a súlyos hányinger és hányás enyhítésére használják.

A Neurológiai Akadémia ugyanebben az évben hasonló ajánlásokat adott ki. Mindkettő arra hivatkozott, hogy a gyógyszerek nem jobbak a placebónál, és felsorolták a lehetséges kockázatokat, beleértve a nyugtatást, az eséseket és a tünetek késleltetett javulását. Az Epley-manőver a legjobban bizonyított csatornarepozíciós technika a PC BPPV kezelésére. Egy sor irányított vagy saját maga által irányított mozdulat révén az elmozdult canalithok a hátsó félkörös csatornából visszakerülnek a méhnyakba. A sikerességi arány körülbelül 80% egy kezelés után, és 92%-ra emelkedik az akár négyszeri ismétlés után.

Az Epley elvégzéséhez kezdje a Dix-Hallpike-ot az érintett fül oldalán. Figyelje a nystagmus kialakulását, miközben a fejet hiperextendáltan tartja. Amint a nystagmus megszűnik vagy a szédülés megszűnik (legalább 30 másodpercig minden helyzetben), forgassa el a beteg fejét 90 fokkal úgy, hogy a másik oldalra nézzen; a nyak még mindig kinyújtva van, és az érintett fül most felfelé van. Folytassa a nem érintett oldal irányába, az egész testet elfordítva, beleértve a vállakat is, az arcot lefelé tartva. Végül ültesse fel a beteget, a nyakat finoman behajlítva tartva, az állát enyhén lefelé mutatva. (7. ábra).

7. ábra.

Vigyázni kell, ha fennáll az érszakadás veszélye, és olyan betegeknél, akiknek korlátozott a nyaki mozgástartománya, pl., nyaki szűkület, reumatoid artritisz, Bechterew-kór.

A Semont-manőver alkalmazható az Epley-manőver helyett PC BPPV-s betegeknél, akiknél a nyak kinyúlása korlátozott. A beteget az érintett oldalon fekvésből 1,3 másodperc alatt gyorsan 180 fokban átfordítják az érintetlen oldalra fekvésből az érintetlen oldalra fekvésbe.

A CRM-ek 11 randomizált vizsgálatának áttekintésében az Epley-vel kezelt csoportok szignifikánsan magasabb arányú teljes tünetmegoldásról számoltak be (OR 4,42) a nem kezelt betegekhez képest. Továbbá szignifikáns különbség mutatkozott a pozitívról negatívra váltás arányában a Dix Hallpike tesztben a kezelt csoportok javára. A kezelésnek nem voltak súlyos mellékhatásai, és az egyetlen jelentett probléma a manőverek elviselhetetlensége volt hányás vagy nyaki gerincproblémák miatt. A két manővert, az Epley- és a Semont-manővert összehasonlító két vizsgálat nem talált különbséget a nisztagmus feloldásában. A Brandt-Daroff manőver, amelyet a tünetek megszokására terveztek, kevésbé bizonyult hatékonynak. Az egyik vizsgálat, amely az Epley-manővert a Brandt-Daroff-manőverrel hasonlította össze, 80%-os, illetve 25%-os megoldási arányt talált.

Úgy tűnik, hogy a kezelés utáni fejkorlátozás nem nyújt jelentős további előnyt, bár a betegeknek a kezelést követően 15 percig óvatosnak kell maradniuk függőleges helyzetben. A betegek otthon is elvégezhetik az Epley-műtétet, bár a klinikus vezetésével nagyobb a sikerarány.

A HC BPPV kezelése nem büszkélkedhet ugyanolyan sikeraránnyal, mint a hátsó csatornarepozícióé. Szerencsére a HC-betegség gyorsabban és spontánabb módon szűnik meg, mint a hátsó csatorna betegsége. A fejforgatásos teszt által kiváltott nystagmus irányától függően (geotróp versus apogeotróp) specifikus CRM-eket alkalmaznak. A Lempert- vagy barbeque-gurítás (a páciens 360 fokos forgatása hanyattfekvésben) a HC BPPV kezelésére szolgál geotrop nystagmussal. A HC BPPV alternatív kezelése a kényszerített hosszan tartó pozíció, amelyben a beteget arra utasítják, hogy a nem érintett füllel lefelé feküdjön több órán keresztül. A Gufoni-manőver és a fejrázás a HC BPPV kezelésének további CRM-jei. A Gufoni-manőver abból áll, hogy a beteget először a nem érintett fülre fektetik (ezt a helyzetet 1-2 percig tartják, amíg a nisztagmus elmúlik), majd a fejet gyorsan 45 fokban elfordítják a padló felé (ezt a helyzetet 2 percig tartják), majd visszatérnek a függőleges helyzetbe. A fejrázás abból áll, hogy a fejet 15 másodpercig másodpercenként két ütemben oldalról oldalra forgatjuk. Lásd az I. táblázatot.