Vijay Joshi, Anna Green és Jane Griffin

Cite this article as: BJMP 2009:2(1) 44-45
Download PDF

Abstract

A szeronegatív szimmetrikus szinovitis pitting ödémával (RS3PE) egy ritka klinikai szindróma, amely általában idős betegeknél fordul elő, akiknél a kezek dorzális pitting ödémája jelentkezik, és drámai választ ad a szteroidokra, ami jóindulatú természetre utal. Néha más reumatológiai kórképekkel társul, és ki kell zárni az esetleges malignitást, különösen, ha a szteroidokra gyenge a válasz.

Kulcsszavak ;

Szimmetrikus synovitis, szeronegatív arthritis, PMR, paraneoplasztikus arthritis

A mozgásszervi tünetekkel, például fájdalmas, duzzadt vagy merev ízületekkel jelentkező időskorú betegek kihívást jelentenek az orvosok számára. A leggyakrabban előforduló állapotok az osteoarthritis, a kristályos arthropathiák, a spondyloarthropathiák és ritkán a szeropozitív arthritis. Az RS3PE a kéz inainak tenosynoviumát érintő, jellegzetes megjelenésű gyulladásos betegséget emeli ki. Ez az eset egy ilyen megjelenési formát részletez, és célja, hogy felhívja a figyelmet a háziorvosok körében.

Egy 83 éves férfi, akinek a kórtörténetében krónikus lábszárfekély és rossz mozgásképesség szerepelt, egy otthoni esést követően jelentkezett. Felvételekor hat-nyolc hete fennálló kétoldali kézduzzanatra is panaszkodott. Ez hirtelen jelentkezett, kezdetben a jobb kezén, és fokozatosan haladt a felvétel időpontjáig, amikor is mindkét kéz hátoldalán kiemelkedővé vált. Kezdetben mindkét kéz érzékeny volt, de nyugalomban fájdalommentes, és a duzzanat miatt mozgásában korlátozott. Az utóbbi időben enyhe inaktivitási merevséget észlelt a térdeiben és a vállaiban is, Korábban nem volt mozgásszervi előzménye, nem volt bőrkiütés vagy trauma a kezén.

A kezek vizsgálata kétoldali, szimmetrikus duzzanatot mutatott, amely minden ujjat érintett, és a hátoldalon kifejezettebb volt. Tapintásra a hátoldalon gödrös ödéma volt látható, synovitis vagy ízületi deformitás jelei nélkül (1. és 2. ábra).

Mozgáskor az ujjak hajlítása és ellenzése korlátozott volt, csökkent fogóerővel.

Nem volt övizomgyengeség vagy fájdalom. Mindkét lábfejen gödrös ödéma volt, a vádli felső részén kompressziós kötéssel. Ez krónikus volt, és valószínűleg a perifériás érelégtelenség következménye.

1. kép: Duzzadt kezek

2. kép: Dorsalis gödrös ödéma

A felvétel során végzett vérvizsgálatok normocitás vérszegénységet mutattak, alacsony B12-vitamin-szinttel, de normális ferritinnel. Az eritrociták süllyedési sebessége (ESR) 100 mm/óra, a kezdeti C-reaktív fehérje (CRP) pedig 55 mg/l volt. A nukleáris antitest (ANA) és a reumafaktor negatív volt. A kéz röntgenfelvételei enyhe osteoarthrosist mutattak, csontos erózióra utaló jelek nélkül. A mellkas és a has számítógépes tomográfiája (CT) nem mutatott rosszindulatú daganatra utaló jeleket.

A klinikai megjelenés és a szeronegativitás alapján peritendinalis rheumatoid arthritis diagnózisára gondoltak. A kezdeti parenterális kortikoszteroidot követően alacsony dózisú szájon át szedhető szteroidokat kezdtek adni neki. A szteroidok beadását követően a kezek duzzanata egy héten belül drámai mértékben megszűnt (3. ábra),

3. ábra: Válasz a szteroidokra

Az eset megbeszélése

A szeronegatív szimmetrikus szinovitis pitting ödémával (RS3PE) szindrómát McCarty és munkatársai írták le először 1985-ben 1 . Európában peritendinalis rheumatoid arthritisnek is nevezik.

Ez túlnyomórészt idős férfiakat érint, és bár nem kivételesen ritka, nincs egyértelmű dokumentáció az előfordulási gyakoriságáról (2).

A szindróma a szimmetrikus poliartritisz egy alcsoportja, amelyet a

  1. két kéz kétoldali göbös ödémája

  2. a poliartritisz hirtelen fellépése jellemez (Néhány esetben a betegek arról számolnak be, hogy órára pontosan meg tudják mondani, mikor történt ez.1)

  3. Kor >50 év

  4. Rheumatoid faktor hiánya (szeronegativitás).

Az egyéb jellemzők közé tartozik a szimmetrikus distalis synovitis és tenosynovitis, amely a kéz és/vagy a láb hajlító- és nyújtó inainak synovialis hüvelyeit érinti, ízületi erózióra utaló jelek nélkül 2. Drámai módon reagál a kortikoszteroidokra, a megvonás után hosszú távú remisszióval, ami jóindulatú prognózisra utal.

Noha általában jó kimenetelű, jellegzetesen jóindulatú szindrómának tartják, számos tanulmány jelent meg, amely az RS3PE-t különböző reumatikus betegségekkel, például spondyloathropathiákkal, pikkelysömörrel (HLA asszociációk), polymyalgia rheumatica-val és temporalis arteritisszel hozza összefüggésbe. 3 Hematológiai vagy szolid malignus daganatok 4 (pl. prosztata-, rektális, gyomor- és petefészek-tumorok) paraneoplasztikus manifesztációja is lehet, amely az interleukin, IL-6 szintéziséhez kapcsolódik. Ezen esetek áttekintése azt sugallta, hogy a daganatos betegséghez társuló RS3PE a szteroidkezelésre adott rossz válasszal járt együtt. 4

Bár az MRI-vizsgálat kínálja a legjobb képalkotó technikát az állapot diagnosztizálására, az RS3PE klinikai diagnózis. A felvételek általában a feszítő inak tenosynovitisét mutatják ki, amelyről úgy vélik, hogy a szindrómát jellemző ödémát okozza.3 Az MRI-vizsgálat értékes az egyéb csontos kórképek, például az osteomyelitis kizárására. Az extensor tenosynovitis azonosításának alternatív képalkotó technikája az ultrahangvizsgálat. 5

A kezelés általában szteroidokat tartalmaz, de egyes esetekben a beteg reagálhat NSAID-okra vagy aranyterápiára

Tanulási pontok:

AzRS3PE-t diagnózisnak kell tekinteni, ha a beteg kétoldali, szimmetrikus, szimmetrikus pitting ödémával jelentkezik a kezeken és/vagy lábakon, és szeronegatívnak bizonyul.

A betegek általában nagyon jól reagálnak a kortikoszteroidokra.

A mögöttes rosszindulatú daganat kereséséhez magas gyanúindexre van szükség, különösen a társuló reumatikus betegségek és a kortikoszteroidterápiára adott rossz válasz hiányában.

KOMPETÍV INTERJÚK

Nincs bejelentve

AUTOR ADATAI

DR. VIJAY JOSHI MD, rezidens, belgyógyász, Chase Farm Hospital, Egyesült Királyság

DR ANNA GREEN MBBS, FY1 orvos, Chase Farm Hospital, Egyesült Királyság

DR. JANE GRIFFIN FRCP, reumatológus szakorvos, Chase Farm Hospital, Egyesült Királyság

KORRESPONDENCE: DR. VIJAY JOSHI, Chase Farm Hospital, Enfield, UK

Email: [email protected]

  1. McCarty DJ, ODuffy JD, Pearson L, Hunter JB. Remittáló szeronegatív szimmetrikus synovitis pitting ödémával. RS3PE szindróma. JAMA 1985 254(19):2763-7

  2. Mehmet Sayarlioglu Remitting Seronegative Symmetrical Synovitis with Pitting Edema (RS3PE) Syndrome and Malignancy. Eur J Gen Med 2004; 1(2): 3-5.

  3. Oliveri I, Salvarani C,Cantini F. Remitting distal extremity swelling with pitting edema: a distinct syndrome or a clinical feature of different inflammatory rheumatic diseases.J.Rheumatol 1997;24:249-52

  4. Sibilia J, Friess S, Schaeverbeke T et al. Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema (RS3PE): a paraneoplastic polyarthritis egyik formája? J Rheumatol 1999;26:115-20

  5. Agarwal et al . Remittáló szeronegatív szimmetrikus synovitis pitting ödémával (RS3PE) szindróma: az ultrahangvizsgálat mint diagnosztikai eszköz. Clinical Rheumatology. Volume 25, Number 5/October 2005

Creative Commons Licence
A fenti cikk a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License

alatt áll.