A verejtékmirigy diszfunkció hipotézisét megcáfolták, mivel nem mutatták ki, hogy a hólyagocskák a verejtékcsatornákhoz kapcsolódnak. Egy 2009-es esetleírás egyértelmű szövettani bizonyítékot szolgáltatott arra, hogy a verejtékmirigyek nem játszanak szerepet a diszhidrózisban. A hyperhidrózis azonban a dyshidrotikus ekcémás betegek 40%-ánál súlyosbító tényező. Az onabotulinumtoxinA injekciót követően javulást értek el a viszketés, az erythema, a hólyagok és a kézdermatitisz tekintetében, kevesebb vagy a visszaesés jelei nélkül.
A diszhidrotikus ekcéma atópiával és családi atópiával társulhat. A dyshidrosisos betegek 50%-ának atópiás dermatitise van.
Exogén tényezők (pl. kontakt dermatitis nikkelre, balzsamra, kobaltra; lenyelt fémekkel szembeni érzékenység; dermatofita fertőzés; bakteriális fertőzés) epizódokat válthatnak ki. Ezek az antigének az epidermisz stratum lucidumának palmoplantáris fehérjéihez specifikus affinitással rendelkező haptenként viselkedhetnek. Ezeknek a hapténeknek a szöveti receptorhelyekhez való kötődése indíthatja el a pompholyxot.
Az adatok azt mutatják, hogy a fémionok, például a kobalt lenyelése I. és IV. típusú túlérzékenységi reakciókat válthat ki. Ezenkívül atipikus haptenként is felléphetnek, és humán leukocita-antigén-független útvonalakon keresztül aktiválhatják a T-limfocitákat, szisztémás allergiás dermatitist okozva dyshidrotikus ekcéma formájában.
Az érzelmi stressz és a környezeti tényezők (pl. szezonális változások, meleg vagy hideg hőmérséklet, páratartalom) állítólag súlyosbítják a diszhidrózist.
Az intravénás immunglobulin (IVIG) infúzió alkalmazásával járó diszhidrózisszerű ekcémás kitörésekről számoltak be. Egy 2011-es irodalomkutatás a pompholyxot az IVIG egyik legfontosabb bőrre gyakorolt mellékhatásaként azonosította, amely a jelentett betegek 62,5%-ánál jelentkezett, és a betegek 75%-ánál már egyetlen IVIG-kezelés után kialakultak az elváltozások. A bőrkiütés általában enyhe és idővel elmúlik. Általában nagyon jól reagál a helyi szteroidokra, de az IVIG ismételt adagolása után ismétlődővé és agresszívabbá válhat.
Néhány betegnél távoli gombafertőzés okozhat id-reakcióként palmar pompholyxot. Egy vizsgálatban a tenyéren előforduló pompholyx előfordulások egyharmada megszűnt a tinea pedis kezelése után. A dyshidrotikus ekcémával vélhetően összefüggésbe hozható tényezőket az alábbiakban részletesebben tárgyaljuk.
Genetikai tényezők
Monozigóta ikreket egyszerre érintett a dyshidrotikus ekcéma. A pompholyx gént a 18q22.1-18q22.3 sávra térképezték le a familiáris pompholyx autoszomális domináns formájában.
A filaggrin gén mutációi, amelyek a filaggrin, a stratum corneumnak a bőr barrier funkciójában részt vevő szerkezeti fehérjéjének elvesztéséhez vezetnek, diszkeratinizációt, fokozott transepidermális vízveszteséget és a transzepidermális antigén transzfer növekedését okozzák. Ezeket a jellemzőket együttesen kapcsolatba hozták az ichthyosis és az atópiás dermatitis kialakulásával, és részt vehetnek az irritatív és allergiás kontakt dermatitis kialakulásában, amelyek jól ismert bőrbetegségek, amelyek a dyshidrotikus ekcémához társulnak. A krónikus kézdermatitist, beleértve a dyshidrotikus ekcémát is, szintén összefüggésbe hozták a bőrgát hibáival, és néhány esetben a filaggrin gén mutációival is összefüggésbe hozták; ezek azonban nem érték el a statisztikai szignifikanciát.
Az akvaporinok kifejeződését atópiás dermatitiszben szenvedő betegeknél kimutatták, és összefüggésbe hozhatók a pompholyx súlyosbodásával és krónikusságával is. Az aquaporinok a sejtmembránokon elhelyezkedő, azok permeabilitását növelő csatornafehérjék, különösen az aquagliceroporinok. Az aquagliceroporinok képesek vizet és glicerint szállítani. Az aquaporin-3 és az aquaporin-10 normálisan az epidermisz bazális rétegében fejeződik ki, és immunhisztokémiai festéssel kimutatták jelenlétüket a pompholyxos betegek valamennyi epidermális rétegében. Ezek a csatornák részt vehetnek az atópiás dermatitisben és valószínűleg a pompholyxban megfigyelhető transzepidermális vízveszteség növekedésében. Többek között az ozmotikus gradiensek miatt a víz és a glicerin az aquaporinokon keresztül a bőrből a környezetbe áramlik, ami valószínűleg hozzájárul a bőr kiszáradásához, még közvetlenül kézmosás után is. Feltételezhetően az aquaporinok expressziójának helyi és/vagy szisztémás gátlása az epidermiszben hozzájárulhat a víz és a glicerin megőrzéséhez, csökkentve a pompholyx súlyosbodásának gyakoriságát és súlyosságát.
Atopia
A dyshidrotikus ekcémás betegek akár 50%-ának a beszámolók szerint személyes vagy családi atópiás diathesis (ekcéma, asztma, szénanátha, allergiás sinusitis) volt. A szérum immunglobulin E (IgE) szintje gyakran emelkedett, még azoknál a betegeknél is, akik nem számolnak be személyes vagy családi atópiáról. Esetenként a dyshidroticus ekcéma az atópiás diathesis első megnyilvánulása.
Nikkelérzékenység
Ez jelentős tényező lehet a dyshidroticus ekcémában. A nikkelérzékenység egyes, dyshidrosisos betegekkel végzett vizsgálatokban állítólag alacsony volt, más vizsgálatokban viszont jelentősen emelkedett. A pompholyx exacerbációi során fokozott nikkelkiválasztásról számoltak be a vizeletben. A bevitt fémekről megállapították, hogy egyes betegeknél a pompholyx súlyosbodását idézik elő.
A beszámolók szerint a nikkelszegény étrend csökkentette a pompholyx fellángolásának gyakoriságát és súlyosságát. Azt feltételezték, hogy a magas tenyérnyálkahártya-izzadás a fémsók helyi koncentrációját eredményezi, ami hólyagos reakciót idézhet elő. Kontaktallergiát a dyshidrotikus ekcémás betegek 30%-ánál dokumentáltak.
Kobaltérzékenység
A kobalt szájon át történő lenyelése ritkábban manifesztál szisztémás allergiás dermatitist dyshidrotikus ekcémaként, mint a nikkel szájon át történő lenyelése. Sokkal gyakoribb a nikkel- és kobaltallergia egyidejű előfordulása, amelyet a nikkelre érzékeny betegek 25%-ánál megfigyelhető a pompholyx kialakulása. Ezekben az esetekben az ekcéma általában súlyosabb. Ha a dyshidrotikus ekcéma okaként a kobalt nagy mennyiségű szájon át történő lenyelését gyanítják, a tapaszvizsgálati eredményektől függetlenül figyelembe kell venni.
Egy pontszerű, alacsony kobalt tartalmú diéta javasolt, amely segít a betegeknek korlátozni a kobaltbevitelt, és a szérumszintet a fellángolás kialakulásának küszöbértéke alatt tartani, ami körülbelül 12 mcg/d alatt van. Ez a diéta nagyobb compliance-t mutatott, mint az elkerülő diétás lista. Ezenkívül ez a diéta csökkenti az elfogyasztott nikkel mennyiségét.
Szenzibilizáló vegyi anyagoknak vagy fémeknek való kitettség
A diszhidrotikus ekcéma kitörései néha szenzibilizáló vegyi anyagoknak vagy fémeknek (pl. króm, kobalt, carba mix, illatanyag mix, diaminodifenilmetán, dikromátok, benzoisotiazolonok, parafeniléndiamin, parfümök, illatanyagok, perui balzsam, Primula növény) való kitettséghez kapcsolódnak.
Id-reakció
Vita övezi az id-reakció lehetséges létezését, amelyet távoli dermatofita fertőzésnek (tinea pedis, kerion a fejbőrön) tekintik, amely tenyéri pompholyx reakciót vált ki (más néven pompholyx dermatophytid).
Gombás fertőzés
A pompholyx esetenként megszűnik, amikor a tinea pedis fertőzést kezelik, majd a gombás fertőzés kiújulásakor kiújul, ami alátámasztja ennek a reakciómintának a létezését. Az intradermális trichophytin vizsgálatra hólyagos reakciót mutató betegek kevesebb mint egyharmadánál tapasztalták a pompholyx feloldódását gombaellenes szerekkel történő kezelés után.
Emotionális stressz
Ez a dyshidrotikus ekcéma egyik lehetséges tényezője. Sok beteg számol be a pompholyx kiújulásáról stresszes időszakokban. A dyshidrotikus ekcéma javulása a stressz csökkentésére szolgáló biofeedback technikák alkalmazásával alátámasztja ezt a hipotézist.
Más tényezők
Egyesült beszámolók más lehetséges kiváltó tényezőket írnak le, mint például aszpirinbevitel, orális fogamzásgátlók, cigarettázás és beültetett fémek, többek között. A dyshidrotikus ekcéma (pompholyx) okait 120 betegnél vizsgáló 3 éves prospektív vizsgálatban a pompholyx okait a kontakt expozícióval (67,5%), ezen belül kozmetikai termékekkel (31,7%) és fémekkel (16,7%); interdigitális-plantáris intertrigóval (10%); és belső tényezőkkel (6,7%) kapcsolatban találták, további 15%-nak pedig valószínűleg atópiás tényezőkkel kapcsolatos, nem diagnosztizált (idiopátiás) oka volt.
A 120 beteg közül 89-nél (74,2%) találtak kontaktallergiát. A leggyakoribb allergének a nikkel, a tusfürdő, a króm, az illatanyag, a sampon és a perui balzsam voltak. Ritkább allergének voltak a lanolin, a kobalt, a tiurám, a laurilszulfát, a friss dohány, a p -feniléndiamin (PPD), a formaldehid, a parabének és az oktilgallát. A 193 pozitív patch-teszt eredményből 97 esetben korreláció állt fenn a szer alkalmazása és a pompholyx kiújulása között. Az elemzés relevanciáját a 120 beteg közül 81 (67,5%) esetében igazolták. Összefoglalva, az anyagokkal való érintkezéssel kapcsolatos pompholyx leggyakoribb okai a higiéniai termékek intoleranciája (46,7%), a fémallergia (25%) és az egyéb (28,3%) voltak.
A 120 beteg közül 19 (15,8%) esetében fordult elő intertrigó. Ezen személyek 80%-ánál dermatophytosis, 20%-ánál pedig candidiasis jelentkezett. Háromhetes gombaellenes terápia után a 19 betegből 13 maradt tünetmentes a pompholyxra.
A belső okok tekintetében 30 betegnél mutatkozott pozitív fémekre vonatkozó tapaszpróba eredmény, de csak 2 betegnél fordult elő az elváltozások súlyosbodása a kihívó tesztet követően.
A dohányfüstölésről beszámoló 58 beteg közül 5 betegnél mutatkozott pozitív reakció a dohánytapaszpróbán, és ezek közül 2 tekinthető relevánsnak. Gyógyszerallergiát 3 betegnél állapítottak meg kiváltó okként (2 betegnél amoxicillin, 1 betegnél intravénás immunglobulin). Élelmiszerekkel kapcsolatos pompholyxot 4 betegnél mutattak ki, és a kihívási tesztet követően 3 betegnél (2 paprikára és 1 narancslére) reaktiválódott.
Ultraviola A fény
Egy esetsorozatban 5 betegnél, akiknél korábban pompholyxot diagnosztizáltak, morfológiailag és szövettanilag hólyagos dermatitisznek megfelelő elváltozások alakultak ki hosszú hullámhosszú ultraibolya A (UVA) fénnyel történő provokációt követően. A további vizsgálatok kizárták a kontakt dermatitist, a polimorf fénykiütést és a hőt, mint bűnösöket, megerősítve, hogy a reakció valódi fényérzékenység, nem pedig fotoaggraváció következménye.
Az UVA-expozíció által okozott pompholyx esetleg a szezonális (nyári) pompholyx egyik változatának tekinthető. Az Egyesült Államokban a dyshidrotikus ekcéma gyakrabban fordul elő melegebb éghajlaton és a tavaszi és nyári hónapokban. Egy törökországi vizsgálat szintén kimutatta a dyshidrotikus ekcéma nagyobb gyakoriságát a nyári hónapokban.
Egy esetsorozatban három olyan beteget, akiknek a kórtörténetében gyakori pompholyx-kiújulások voltak, főként nyáron (azaz fotoaggávás pompholyx), fotoprovokációs vizsgálatnak vetettek alá, és közülük kettőnél pozitívan alakultak ki a pompholyx-elváltozások. A betegek napszimulált ultraibolya sugárzásnak és szélessávú UVA sugárzásnak való kitettség után jelentettek elváltozásokat. A pompholyx szokásos kezelésén kívül fényvédő intézkedésekkel kezelték őket, ami a súlyosbodások gyakoriságának és súlyosságának csökkenését eredményezte. Ezek a szerzők azt javasolták, hogy a bőrbetegség aluldiagnosztizált lehet, és javasolták a felismerést és a korai felismerést a napvédelem mielőbbi bevezetése és a fototerápia vagy fotokemoterápia megkezdésének elkerülése érdekében a pompholyxos betegek ezen speciális alcsoportjánál.
Az UVB-fototerápia és a fotokemoterápia a pompholyx jól ismert, hatékony kezelése
.
Vélemény, hozzászólás?