A riluzol (Rilutek®) gyógyszer, az egyetlen felírt gyógyszer, amelyet az amerikai Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal az ALS kezelésére engedélyezett, 2-3 hónappal meghosszabbítja az életet, de nem enyhíti a tüneteket. A gyógyszer csökkenti a szervezet természetes termelését a glutamát nevű neurotranszmitternek, amely jeleket szállít a motoros neuronokhoz. A tudósok úgy vélik, hogy a túl sok glutamát károsíthatja a motoros neuronokat és gátolhatja az idegi jelátvitelt.
Más gyógyszerek is segíthetnek a tüneteken. Az izomlazítók, például a baclofen, a tizanidin és a benzodiazepinek csökkenthetik a spaszticitást. Botulinum toxin alkalmazható az állkapocsgörcsök vagy nyálcsorgás kezelésére. A túlzott nyálzás amitriptilinnel, glikopioláttal és atropinnal vagy a nyálmirigyekbe adott botulinuminjekciókkal kezelhető. A dextrometorfán és kinidin kombinációi bizonyítottan csökkentik a pseudobulbaris affektust. A görcsoldók és a nem szteroid gyulladáscsökkentők segíthetnek a fájdalom enyhítésében, az antidepresszánsok pedig a depresszió kezelésében lehetnek hasznosak. A pánikrohamokat benzodiazepinekkel lehet kezelni. Néhány egyénnek végül erősebb gyógyszerekre, például morfiumra lehet szüksége, hogy megbirkózzon a mozgásszervi rendellenességekkel vagy a fájdalommal, és a betegség végső stádiumában ópiátokat használnak a komfortérzet biztosítására.
A fizikoterápia, a foglalkozásterápia és a rehabilitáció segíthet a testtartás javításában, az ízületek mozgásképtelenségének megelőzésében, valamint az izomgyengeség és az izomsorvadás lassításában. A nyújtó és erősítő gyakorlatok segíthetnek a spaszticitás csökkentésében, a mozgástartomány növelésében és a keringés fenntartásában. Egyesek további terápiát igényelnek a beszéd-, rágási és nyelési nehézségek miatt. A hő alkalmazása enyhítheti az izomfájdalmat. Az olyan segédeszközök, mint a támaszok vagy merevítők, ortézisek, beszédszintetizátorok és kerekesszékek egyeseknek segíthetnek a függetlenség megőrzésében.
A megfelelő táplálkozás és a kiegyensúlyozott étrend elengedhetetlen a testsúly és az erő megtartásához. Azoknak az embereknek, akik nem tudnak rágni vagy nyelni, szükségük lehet tápszonda bevezetésére. ALS-ben a perkután gyomorszonda behelyezését (a táplálkozás segítése céljából) gyakran már azelőtt elvégzik, hogy erre szükség lenne, amikor az egyén elég erős ahhoz, hogy alávesse magát ennek a kisebb műtétnek. Az éjszakai nem invazív lélegeztetés megakadályozhatja az alvási apnoét, és egyes egyéneknél a nyak, a torok és a mellkas izomgyengesége miatt napközben is szükség lehet asszisztált lélegeztetésre.
Milyen a prognózis?
A prognózis az MND típusától és a betegség kialakulásának korától függően változik. Egyes MND-k, mint például a PLS vagy a Kennedy-kór, nem halálosak és lassan fejlődnek. Az SMA-ban szenvedő emberek hosszú ideig stabilnak tűnhetnek, de javulás nem várható. Egyes MND-k, mint például az ALS és az SMA egyes formái, halálosak.
Vélemény, hozzászólás?