Corticobasalis ganglionális degeneráció: (Balra) T1-súlyozott axiális MRI; (Jobbra) T1-súlyozott sagittális MRI. Figyeljük meg a parietális lebenyek kétoldali markáns sorvadását, a szomszédos sulci kiszélesedésével. Ezenkívül vegye figyelembe a felső homloklebenyek megnagyobbodását és enyhe aszimmetriáját, a bal oldali kissé nagyobb, mint a jobb oldali.
Ez a beteg kortikobazális ganglionális degenerációban (CBGD) szenved, egy ritka degeneratív betegségben, amelyben a bazális ganglionokkal együtt a kéreg (általában a parietális lebenyek a legmarkánsabbak) érintett. A betegek gyakran feltűnő agykérgi érzékszervi veszteséggel és apraxiával jelentkeznek. Súlyos esetekben a betegeknél megjelenik az “idegen kéz” szindróma, amikor a kezük úgy érzi, hogy nincs kapcsolatban a testük többi részével. A bazális ganglionok működési zavara a parkinsonizmus jellemzőit eredményezi, beleértve a fokozott tónust, a bradikinéziát és a járászavart. A Parkinson-kórral ellentétben azonban a levodopa és a hasonló gyógyszerek hatástalanok.
A CBGD jelentős átfedést mutat más ritka neurodegeneratív betegségekkel, köztük a frontotemporális demenciával, az elsődleges progresszív afáziával (PPA), a Pick-kórral és a progresszív szupranucleáris bénulással (PSP).
Vélemény, hozzászólás?