Leslie Russek PT, DPT, PhD, OCS és Jane Simmonds Prof D, MA, MCSP, MMACP, SFHEA

Bevezetés

A fizikoterápia/fizioterápia kulcsfontosságú az ízületi hipermobilitás szindróma/hipermobil Ehlers-Danlos szindróma (JHS/hEDS) kezelésében. Sok klinikus (beleértve a gyógytornászokat is) azonban nem ismeri ennek az állapotnak a diagnosztizálását, a gyakori jeleket és tüneteket, illetve a legjobb kezelési megközelítéseket. Ez a dokumentum összefoglalja, hogy mit tudunk a jelenlegi legjobb minőségű kutatások és szakértői vélemények által legjobban alátámasztott fizikoterápiás megközelítésekről.

Az általános ízületi hipermobilitást (GJH) egy kilenc tesztből álló, Beighton-pontszámnak nevezett tesztsorozattal mérik, de a pontos határérték, amely alapján egy személyt hipermobilnak kell tekinteni, több évtizede vitatott. A JHS/hEDS diagnosztikus kritériumait, amelyek magukban foglalják a Beighton-pontszámot, egy kísérő cikk mutatja be (lásd a Malfait, et al. 2017 összefoglalóját).

A JHS/hEDS megjelenése gyermekeknél és felnőtteknél meglehetősen hasonló. A fájdalom a leggyakoribb probléma, és az ízületi instabilitás, a mozgásszervi struktúrák (izmok, inak, szalagok, ízületek) túlterhelése vagy rendellenes mozgásminták miatt van jelen; a fájdalom lehet lokalizált vagy kiterjedt. Úgy tűnik, hogy a JHS/hEDS-ben szenvedő emberek túlérzékenyek a fájdalmas ingerekre, azaz ugyanarra a bemenetre több fájdalmat éreznek, mint egy nem hipermobilis egyén; ez annak tudható be, hogy érzékeny központi idegrendszerük másképp dolgozza fel a fájdalmat.

A JHS/hEDS-ben szenvedő emberek csökkent tűrőképességgel rendelkeznek a testmozgással szemben, részben azért, mert a testmozgás gyakran fokozott fájdalommal jár. Az emberek ezért kevésbé aktívak, és ennek következtében csökken az erejük és az aerob fittségük. A gyermekkori hipermobilitás “floppy infant” szindrómaként is jelentkezhet. A JHS/hEDS-ben szenvedő gyermekek és felnőttek egyaránt kevésbé koordináltak, csökkent a testtudatuk és az egyensúlyérzékük, és az egészséges személyeknél gyakrabban számolnak be ügyetlenségről és esésekről. Gyermekeknél a csökkent bruttó motoros kontroll fejlődési késedelemhez vezethet, beleértve a későbbi életkorban történő járástanulást is. Hasonlóképpen, a csökkent finommotoros kontroll kézírási nehézségeket eredményezhet.

A JHS/hEDS-ben nem a fájdalom az egyetlen panaszforrás. A fáradtság is gyakori, és néha jobban akadályoz, mint a fájdalom. A pszichés tünetek, mint a depresszió, a szorongás és a pánikbetegség szintén gyakoriak. A vegetatív (“harcolj vagy menekülj”) idegrendszer problémái alacsony vérnyomáshoz vagy túlzottan gyors szívveréshez vezethetnek. A gyomor-bélrendszeri problémák közé tartozik a székrekedés vagy hasmenés, a reflux és a hasi fájdalom. A vizeletinkontinencia gyakori mind gyermekeknél, mind felnőtteknél. A bőr hajlamos túlságosan megnyúlni, érzékenyebb a véraláfutásokra és lassabban gyógyul.

A fájdalom, a fáradtság, a gyenge koordináció és más szisztémás tünetek kombinációja végül a normál, napi feladatok elvégzésének csökkent képességéhez vezethet otthon, az iskolában vagy a munkahelyen. Ez viszont a JHS/hEDS-ben szenvedők életminőségének, önképének és szociális funkcióinak jelentős csökkenését eredményezheti.

A felmérés és kezelés alapelvei

Nagyon fontos, hogy a gyógytornászok alapos kezdeti felmérést végezzenek, hogy kizárják az egyéb súlyosabb kötőszöveti rendellenességeket, ahol hipermobil ízületek lehetnek jelen, mint az osteogenesis imperfecta (“törékeny csont” betegség), Marfan, Loeys-Dietz, vagy az Ehlers-Danlos szindróma más formái. Ha ezen egyéb állapotok bármelyikének gyanúja felmerül, reumatológushoz kell fordulni. Megfelelő szakorvoshoz kell fordulni akkor is, ha több rendszerre kiterjedő problémák, például szapora szívverés, alacsony vérnyomás, gyomor-bélrendszeri és hólyagproblémák jelentősen befolyásolják a személy életét. Az olvasók a JHS-ben/hEDS-ben szenvedő egyének e kapcsolódó problémáival kapcsolatos további információkért más iránymutatásokhoz fordulhatnak. A fizikoterápia gyakran hasznos ezekben az egyéb problémákban, különösen a vérnyomás és a szapora szívverés kezelésében.

A fizikoterapeutáknak oktatniuk kell a JHS/hEDS-ben szenvedőket az ízületek védelméről és a tünetek kezeléséről. A testmozgás a kezelés sarokköve, és számos, gyermekek és felnőttek körében végzett, magas színvonalú kutatási vizsgálat bizonyítja ezt. Bár az eddigi kutatások főként a térd erősítésére, a testtudatosságra és az egyensúlygyakorlatokra összpontosítottak, más tanulmányok kimutatták, hogy a törzsstabilitás és az állóképességi gyakorlatok szintén hatékonyak a fájdalom csökkentésében és a funkciók javításában. Érdekes módon a térdfájós és JHS/hEDS-es gyermekek körében végzett kutatások azt találták, hogy a szülők jobb pszichológiai és szociális funkciókról – beleértve az önbecsülést is – számoltak be, amikor a gyermekek a teljes mozgástartományban, beleértve a hipermobilis tartományt is, gyakoroltak, összehasonlítva a csak a “normál” tartományban mozgó gyermekekkel. A kutatások azt sugallják, hogy az oktatás és a testmozgás kombinálása kognitív viselkedési megközelítésekkel (hogyan gondolkodnak az emberek a fájdalomról vagy a funkcionális korlátokról) különösen hatékony lehet a fájdalom javításában és a fogyatékosság csökkentésében serdülőknél és felnőtteknél.

Egyes szakértő klinikusok manuális terápiát (különféle kézzel végzett technikák), szalagozást a támogatás vagy a testtudati visszajelzés érdekében, medencetornát és relaxációs technikákat javasolnak a tünetek kezelésének elősegítésére. A kutatások azonban nem bizonyították, hogy ezek a kezelések hatékonyak lennének a JHS/hEDS-ben szenvedők esetében. A szakértők azt is javasolják, hogy a kezelésnek egyénre szabottnak kell lennie, és a mozgások irányításának megtanulására kell összpontosítania. A kardiovaszkuláris és izomerősítő gyakorlatokat gondosan meg kell tanítani és az American College of Sports Medicine iránymutatásai alapján kell osztályozni a tünetek fellángolásának elkerülése érdekében. Egy kezelési kutatási kísérletben részt vevő gyermekek szüleivel készített interjúkból kiderült, hogy a gyermekek jobban tartották magukat a gyakorlatokhoz, ha a szülők felügyelték őket, és ha az a családi tevékenység részévé vált. A sporthoz és az előadóművészethez való visszatérést sérülés vagy betegség után szintén óvatosan kell ütemezni az újbóli sérülések elkerülése érdekében.

A klinikai irányelvek azt javasolják, hogy a rugalmas lúdtalppal, fájdalommal vagy a súlyterheléses tevékenységek során nehézségekkel küzdő gyermekeknek ortézist kell használniuk és/vagy ésszerű lábbelit kell viselniük. Az értelmes lábbeli azt jelenti, hogy a cipőknek és szandáloknak kényelmesnek és támogatónak kell lenniük, különösen a sarokcsésze körül, és a cipő talpának jól párnázottnak kell lennie. Egy kis kutatási kísérlet előzetes eredményei arra utalnak, hogy az ortézisek használata javíthatja a GJH-ban és fejlődési koordinációs zavarokban szenvedő gyermekek járásmechanikáját.

Az emberek néha sípcsontokat és merevítőket használnak az ízületeik védelmére, és hasznosak lehetnek a tünetek fellángolása után és a korai rehabilitáció során. Jelenleg korlátozott számú kutatási bizonyíték áll rendelkezésre a kéz- és csuklósín hosszú távú használatának alátámasztására. Az olyan mozgást segítő eszközöket, mint a botok/járóbotok, mankók vagy kerekesszékek, a multidiszciplináris csapattal folytatott gondos megbeszélést és a használatukkal kapcsolatos oktatást követően, körültekintően kell felírni. A JHS/hEDS-ben szenvedő embereknek kerülniük kell e mozgást segítő eszközök túlzott használatát, mivel a rehabilitáció célja, hogy a testmozgás és az életmóddal kapcsolatos döntések révén a lehető legfüggetlenebbé váljanak.

Sokkal több kutatásra van szükség ahhoz, hogy a gyógytornászok meghatározhassák a leghatékonyabb kezelési módokat. Emellett a gyógytornászok jobb képzése a JHS/hEDS kezelésében segíthet abban, hogy a legkorszerűbb ellátási programokat nyújtsák az ebben az állapotban szenvedők számára.

Eredeti forrásból származó tanulmányok

Engelbert RHH, Juul-Kristensen B, Pacey V, De Vandele I, Smeenk S, Woinarosky N, Sabo S, Scheper MC, Russek L, Simmonds JV. Az ízületi hipermobilitás szindrómával/hypermobil Ehlers Danlos-szindrómával diagnosztizált gyermekek, serdülők és felnőttek fizikoterápiás kezelésének bizonyítékokon alapuló indoklása. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):158-167. doi: 10.1002/ajmg.c.31545. http://bit.ly/2EN6heU

Malfait F, Francomano C, Byers P, Belmont J, Berglund B, Black J, Bloom L, Bowen JM, Brady AF, Burrows NP, Castori M, Cohen H, Colombi M, Demirdas S, De Backer J, De Paepe A, Fournel-Gigleux S, Frank M, Ghali N, Giunta C, Grahame R, Hakim A, Jeunemaitre X, Johnson D, Juul-Kristensen B, Kapferer-Seebacher I, Kazkaz H, Kosho T, Lavallee ME, Levy H, Mendoza-Londono R, Pepin M, Pope FM, Reinstein E, Robert L, Rohrbach M, Sanders L, Sobey GJ, Van Damme T, Vandersteen A, van Mourik C, Voermans N, Wheeldon N, Zschocke J, Tinkle B. Az Ehlers-Danlos-szindrómák 2017-es nemzetközi osztályozása. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2017;175(1):8-26. doi: 10.1002/ajmg.c.31552. http://bit.ly/2Hro4a8