Anisocoria klinikai bemutatása

Az anisocoria okai sokfélék és változatosak. Hagyományosan a fiziológiás anizokória világos és sötét körülmények között egyenlő aszimmetriát mutat. A következő folyamatábrán következtethetünk a konkrét okra. Lásd az alábbi ábrát.

Flowchart to assist in the diagnosis of anisocoria (modified with permission from Thompson and Pilley)

Ezek közül több témakör konkrét tárgyalását lásd az Oculomotor Nerve Palsy és a Horner Syndrome című cikkekben.

Horner-szindróma

Két állapot általában normálisan reaktív, sötétben egyenlő vagy nagyobb anisokoriával rendelkező pupillákat eredményez: Horner-szindróma és fiziológiás anizokória. Az angol nyelvű szakirodalomban a Horner-szindróma a szemet érintő szimpatikus parézisre utal (más néven oculosympatikus parézis, Claude Bernard-Horner-szindróma). Jellemzői közé tartozik a ptosis, a miosis és az anhidrosis; a pontos megjelenés azonban az elváltozás helyétől függően változik. Az okok az életveszélyes és a jóindulatú állapotok között változnak.

A szimpatikus pálya a hipotalamuszban kezdődik, végighalad az agytörzsön (ahol gyakran az oldalsó medullában megszakad), a nyaki gerincvelőn keresztül a Budge-Waller-féle ciliospinális központ szintjére C8-T1, majd a tüdőcsúcson át, végül az arteria carotisával a sinus cavernosusba emelkedik a pupillatágítókhoz és a szemhéj Muller-izmához. Az arcot ellátó sudomotoros izzadságrostok a külső nyaki verőéren és annak ágain lépnek ki. A szimpatikus idegpálya 3 részből áll: elsőrendű (hipotalamusz a C8-T1-ig), másodrendű (C8-T1 a felső nyaki ganglionokig) és harmadrendű (felső nyaki ganglionok a pupillatágítókig és a szemhéjig).

A ptosis jellemzően 1-2 mm; a miosis gyakran 2 mm-nél kisebb, és sötétben a legnagyobb. A szimpatikus rostok a pupilla tágulását szolgálják sötét körülmények között vagy pszichoszenzoros ingerekre (pl. ijedtség vagy fájdalom) adott válaszként.

A tágulási késleltetés az érintett pupilla lassú tágulására utal sötétre adott válaszként. Ezt úgy lehet értékelni, hogy a pupillát több fény- és sötét ingerlés ciklusán keresztül nézzük.

Az anisokória önmagában tünetmentes, és a minimális ptosis gyakran észrevétlen marad. A társuló jellemzők gyakran orvosi ellátásra késztetnek, vagy az állapotot a megfigyelő véletlenül fedezi fel.

A Horner-szindróma farmakológiai vizsgálata hasznos a diagnózis megerősítéséhez és a lokalizáció segítéséhez. A 4-10%-os kokain szemészeti oldat alkalmazásával megállapítható, hogy fennáll-e Horner-szindróma.

Ez azonban nem határozza meg a helyszínt vagy az okot. A kokain megakadályozza a noradrenalin újrafelvételét, és kitágítja a normál pupillát, de a szimpatikus pupillát nem. 1-2 csepp 4-10%-os oldat instillálása után (több percig tartó fájdalmas), a cseppentés utáni 0,8 mm-nél nagyobb anisocoria 1000:1-nél nagyobb eséllyel korrelál azzal, hogy a betegnek Horner-szindrómája van. A cseppek legnagyobb hatásához körülbelül 30-45 percre van szükség, és 2 cseppnél több toxikus lehet a szaruhártyára. A teszt több napig pozitív vizeletdrogszűrést is eredményez a kokainra vonatkozóan.

A kokainnal végzett tesztelés kétértelmű eredményeket adhat, és nehéz lehet beszerezni és biztonságosan tárolni, mint ellenőrzött anyagot. Helyettesítésére az 1 vagy 0,5%-os apraclonidint javasolták. Horner-szindrómás betegeknél az anisocoria visszafordulása általában az apraclonidin kétoldali instillálása után következik be a gyógyszer gyenge alfa-1 aktivitása révén, amely a denervált szuperérzékeny pupillára hat. Ebben a helyzetben azonban hamis-negatív eredményekről is beszámoltak.

A hidroxi-amfetamin (Paredrine) serkenti a noradrenalin felszabadulását egy ép harmadrendű szimpatikus neuronból.

Ha a harmadrendű neuron ép és működőképes, a hidroxi-amfetamin tágítja a pupillát. Ezzel szemben, ha a harmadrendű neuron diszfunkcionális, a gyógyszer nem váltja ki ezt a hatást.

Mivel a hidroxi-amfetamin tágítja a pupillát, ha az első- vagy másodrendű szem szimpatikus neuronok diszfunkcionálisak, nem hasznos szűrőszernek a Horner-szindróma kimutatására (lásd a fent tárgyalt kokain és apraclonidin).

A hidroxi-amfetamin ennek megfelelően segít megválaszolni a kérdést: “Intakt-e a harmadrendű szimpatikus neuron?”

A teszt értelmezése a gyógyszeres kezelés előtti és utáni anisocoria mértéke közötti különbség kiszámításával történik. Ha a hidroxi-amfetamin beadása után az anisocoria 1,2 mm-rel vagy annál nagyobb mértékben nő a gyógyszeres kezelés előttihez képest, akkor az elváltozás több mint 90%-os valószínűséggel posztganglionikus.

A hidroxi-amfetamin helyi vagy országos gyógyszertárakban, többek között a Leiter’s-ben (San Jose, CA; telefon 800-292-6773) kapható. Bár a Horner-szindróma okai változatosak, több állapot viszonylag gyakori.

Apraclonidin 0,5% könnyebben hozzáférhető, mint a kokain vagy a hidroxi-amfetamin. Az apraclonidint mindkét szembe instilláljuk, és 30 perc múlva a Horner-pupillának tágulnia kell (az anisocoria visszafordítása).

A Horner-szindrómát gyakran stroke, leggyakrabban Wallenberg laterális medulláris szindróma okozza.

A nyaki gerincbetegség a patofiziológiától és a lokalizációtól függően (pl. porckorongbetegség vagy intrinsic cord betegség, mint syrinx, tumor vagy gyulladás) első- vagy másodrendű Horner-szindrómát okozhat.

Tüdőcsúcs-elváltozások (pl. Pancoast-tumor) másodrendű Horner-szindrómát okozhatnak.

A karotis artéria disszekciója gyakran okoz fájdalmat, és sok betegnél Horner-szindrómával jár. Lásd az alábbi képeket.

Horner-szindróma másodlagos carotis disszekció következtében. Figyeljük meg, hogy az anisocoria mértéke szobafényben viszonylag enyhe. Lásd még az alábbi képet ugyanerről a betegről.

Horner-szindróma a carotis disszekció miatt. Figyelje meg az anisocoria fokának növekedését sötét körülmények között.

A sinus sinus cavernosa betegség harmadfokú Horner-szindrómát okozhat, amelyet gyakran a III., IV., V. vagy VI. agyideg bénulásával kapcsolatos egyéb tünetek, például diplopia kísér.

A Horner-szindróma egyes esetekben a trigeminalis autonóm cephalgia összetevője. Rövid ideig tartó egyoldali neuralgiform fejfájás lehet a kötőhártya injekciózásával és könnyezéssel (SUNCT).

Okulomotoros idegbénulás

A pupilla paraszimpatikus innervációját érintő harmadik ideg (oculomotoros ideg) bénulás gyakran kompressziós patofiziológiával jár (ellentétben a diabéteszes vagy ischaemiás harmadik idegbénulással, amely általában kíméli a pupillát, és általában ≤1 mm-es anisocoriát okoz a pupillát érintő ischaemiás oculomotoros idegbénulások egyharmadában).

A harmadik idegbénulásban a pupilla a kontralaterális pupillához képest gyengén reaktív és mydriás, ahogy az alábbiakban látható; ennek megfelelően az anisokória fényben maximális.

Tipikus pupilla harmadik idegbénulásban, mydriásszal. Figyeljük meg, hogy a jobb szemet nem lehet behúzni. Ennek a betegnek koponyaalapi meningeomája van, amely összenyomja a jobb harmadik ideget. Nyugalomban a jobb szem teljes ptosisban van; azonban a szemhéj felemelkedése a jobb szem addukciós kísérletével megfigyelhető, ami összhangban van a rendellenes regenerációval.

Az izolált tág pupilla szemmozgási zavar vagy ptosis nélkül ritkán (“soha”) jelent harmadik idegbénulást (fontos ellenőrizni a tekintet szélsőségeit a részleges oculomotoros idegbénulásra utaló finom eltérések miatt). Valószínűbb, hogy tónusos, mechanikusan vagy farmakológiailag befolyásolt pupillához kapcsolódik.

A pupilla az aberráns regeneráció miatt összeszűkülhet adductióra. Az orvosnak tesztelnie kell a pupillaszinkinézist úgy, hogy a beteg a távolba néz, miközben a gyanús szemet adductióba mozgatja.

Farmakológiailag tágult pupilla

A farmakológiailag tágult pupilla nagyobb, mint a mydriasisszal járó anisocoria legtöbb más oka esetén (kezdetben gyakran 8-9 mm-es).

A pupilla nem reagál fényingerekre, közeli ingerekre vagy 1%-os pilokarpin oldatra; mechanikus íriszzavar is okozhat ilyen leletet, és réslámpás vizsgálattal megkülönböztethető.

A többi vizsgálati leletnek (azaz a motilitás, a szemhéjak, a szemfenék, a szemfenék, a trigeminális funkció) normálisnak kell lennie, kivéve a közeli látásélességet (amely plusz olvasólencse használatával normalizálódik).

Az atropinszerű gyógyszerek bevitele lehet véletlen vagy szándékos, és az ilyen expozíció lehetséges forrásait meg kell keresni (pl. régi szemcseppek a házban, gyógyszerekkel, például inhalátorokkal való érintkezés , mérgező növényekkel, például Daturával való érintkezés ).

Mechanikai

Magának az íriszizomnak a mechanikai károsodása, amely trauma, sebészeti beavatkozás (pl. szürkehályog-eltávolítás), íriszszükhia (uveitisz) és iridokorneális endotél szindróma következtében alakulhat ki anisokoriát.

A mechanikai íriszzavar és a rossz pupillareaktivitás fontos oka az akut zugzáródás. Az intraokuláris nyomás akut emelkedése az írisz mechanikusan elzárhatja a trabecularis hálót (vagy vízelvezető csatornákat) az elülső kamra szögében. Az akut megjelenés gyakran fájdalom, szaruhártya-ödéma, emelkedett intraokuláris nyomás és fényben rögzített középállású pupilla. A szögzáródásos glaukóma gyakoribb a hiperopiásoknál és bizonyos rasszoknál, például az ázsiaiaknál és az inuitoknál. A fájdalom és a fixált pupilla miatt összetéveszthető az aneurizmás szemmozgató idegbénulással, de a szaruhártyaödéma és a normális mozgékonyság a zugzáródás mellett segít elkülöníteni ezeket az entitásokat. A kezelés a szemnyomás sürgős csökkentésére irányul.

A fénylámpás vizsgálat, amely gyakran hasznos diagnosztikai eszköz, az írisz elvékonyodását vagy hibáit, illetve korábbi vagy jelenlegi gyulladásra utaló jeleket mutat.

Tonikus pupilla

A tónusos pupilla fényre gyengén, de közeli célpontra élénken reagál, és ezt a közelre indukált miózist hosszabb ideig fenntartja (tónusos). Ez az állapot a közeli fény disszociációs szindrómák egyikét alkotja. Egyéb közeli fénydiszszociációs szindrómák közé tartoznak a következők:

• Autonómiai neuropátiák (pl, DM)

• Súlyos afferens rendszer károsodás

• Aberrant regeneráció CN3

• Parinaud háti középagy szindróma

• Argyll Robertson pupillák

A klasszikus tónusos pupilla az Adie tónusos pupilla. Az Adie-tónusos pupilla tónusosan reagál a közeli ingerlésre (a pupilla a közeli fixálás után hosszabb ideig tart, amíg újra kitágul).

A fénylámpás vizsgálat hasznos, gyakran mutatja az íriszszektor bénulását (az írisznek csak egy része reagál a fényre), a vermiform íriszmozgásokat (sugárirányú íriszmozgások vagy “erszényesedés”), és kiváló nagyítást biztosít a közeli fénydissociáció megfigyeléséhez. A pupilla szuperérzékeny lehet gyenge (1/8-1/16%-os) pilokarpin oldatra, amely nem szűkíti a normális pupillát.

Tranziens anizokória: Ezt több állapotnál is dokumentálták időszakos jellegzetességként. Leggyakrabban jóindulatú állapotot tükröz, és társulhat migrénes fejfájáshoz, különösen, ha nincs más társuló tünet, de jelenthet más okból származó átmeneti paraszimpatikus vagy szimpatikus diszfunkciót is.

Autoimmun autonóm ganglionopátia az anisokória ritka oka.