Akut veseelégtelenség és lázas kiütés – fertőző vagy sem?

Egy korábban egészséges 45 éves afroamerikai férfit akut veseelégtelenség miatt vettek fel. A friss anamnézisben nyaki nyirokcsomó-duzzanatot, majd láz és erythemás makulopapulózus kiütés jelent meg a hason és a végtagokon. A felvételkor a hőmérséklet 38,6 °C, a vérnyomás 119/79 mmHg volt. A karokon és a lábakon erythemás kiütés volt, a tenyereken és a talpakon induratív ödémával, valamint kétoldali, nem szuppuratív kötőhártya-gyulladással. A garat be volt injekciózva. A betegnél kétoldali térd- és bokaízületi artritisz is jelentkezett. A hasi, kardiovaszkuláris és neurológiai vizsgálatok normálisak voltak.

A laboratóriumi vizsgálatok a következőket mutatták: fehérvérsejtszám 15,9 × 109/l, neutrofilek 13 × 109/l, eozinofilek 1,1 × 109/l, CRP 275 mg/l, szérum kreatinin 215 µmol/l. Az SGOT, SGPT, az összes bilirubin, a kreatin-kináz és a tejsavhidrogenáz normális volt, de a γ-glutamil-transzferáz a normális szint négyszerese, az alkalikus foszfatázok pedig a normális szint másfélszerese. A vizeletvizsgálat hematuriát (80 sejt/μl), leukocituriát (70 sejt/μl) és csak nyomokban proteinuriát mutatott.

ANCA, antinukleáris antitestek, anti-dsDNS antitestek, reumafaktor és krioglobulinémia negatív volt. A komplement normális volt.

A vér és a vizelet baktériumtenyészete negatív volt. A szerológiai vizsgálatok negatívak voltak Rickettsia, Coxiella, Chlamydia, Mycoplasma, Salmonella, Campylobacter jejuni, Bartonella, Leptospira, Hepatitis B, C, humán immunhiány vírus (HIV), parvovírus B19 és toxoplasmosis tekintetében. Volt citomegalovírus- és Epstein-Barr-vírus-specifikus IgG, IgM nem volt.

A vese- és hasi ultrahangvizsgálat két normális méretű vesét mutatott, enyhe hepatomegáliával.

Az elektrokardiogram, a mellkasröntgen és a kétdimenziós echokardiogram normális volt.

Kérdés

Mi a diagnózis?

Válasz az előző oldal kvízére

Intravénás immunglobulinnal kezelték. Allergia miatt nem adtak aszpirin-terápiát.

A hőmérséklet csökkent, és fokozatosan javult. A kreatinin 117 µmol/l volt az elbocsátás napján, normális vizeletvizsgálat mellett; a CRP 28 mg/l volt.

Két hónappal a kórházi kezelés után visszanyerte normális vesefunkcióját, és nem jelentkezett semmilyen szövődmény.

Kommentár

A KD, más néven mucocutan nyirokcsomó-szindróma, a közepes méretű erek multiszisztémás vasculitisze, amelyet leggyakrabban kisgyermekeknél diagnosztizálnak (89%-uk 5 év alatti). A betegséget magas láz, kiütés, a végtagok erythema és ödéma, lymphadenopathia, mucositis és nem gennyes conjunctivitis jellemzi. A fő szövődmény a koszorúér-aneurizmák kialakulása . A diagnózis klinikai kritériumait gyermekeknél állapították meg . Az intravénás immunglobulinnal és aszpirinnel végzett kezelés jelentősen csökkentette a szívizom aneurizmák arányát .

KD felnőtteknél szokatlan. A HIV-fertőzés nagy arányban fordul elő felnőtteknél, különösen a visszatérő formákban. A klinikai jellemzők hasonlóak felnőtteknél és gyermekeknél, de az ízületi érintettség és a lymphadenopathia gyakrabban fordul elő felnőtteknél, valamint az emelkedett májenzimszint és az eozinofília. A koszorúér-aneurizmák ritkábbnak tűnnek, mint gyermekeknél . A kezelést a betegség akut fázisában, a bőr elszíneződése előtt kell elkezdeni, hogy a terápia jelentős előnyökkel járjon . A szteroidterápia ellentmondásos, a koszorúér-aneurizmák kialakulásában játszott lehetséges szerepe miatt .

A vese érintettsége ritka. Kevés akut veseelégtelenséggel járó KD esetet írtak le, és csak gyermekeknél. Ezek közé az esetek közé tartozik három tubulointerstitialis nephritis , és egy mezangialis hypercellularitás interstitialis infiltrátummal és immunlerakódásokkal a glomerulákon belül . A rabdomiolízis vagy szívelégtelenség az akut veseelégtelenség másik etiológiája ebben a környezetben. Leírtak egy esetet másodlagos veseartéria-szűkületről és egy esetet pelviureteri elzáródásról is. Felnőtt KD-ben nem számoltak be a vesefunkció romlásáról intravénás immunglobulin kezelés hatására.

Tudomásunk szerint ez az első beszámoló akut veseelégtelenségről felnőtt KD-ben. A klinikai és biológiai leletek összhangban voltak a tubulo-intersticiális érintettséggel, amely spontán és intravénás immunglobulin-kezelés mellett javulni kezdett.

Ez az eset azt mutatja, hogy a felnőttkori KD-t a multiszisztémás jellegzetességekkel járó akut veseelégtelenség okának kell tekinteni, kiemelve az aszpirin és a korai intravénás immunglobulin-kezelés szerepét, valamint a szteroidterápia esetleges romló hatását.

Interdekütközésre vonatkozó nyilatkozat. None declared.