A gyomor-bélrendszeri (GI) traktus a leggyakoribb helye a primer extra-nodális limfómáknak, melyek túlnyomó többsége non-Hodgkin limfóma. Az utóbbi években megnőtt a primer GI non-Hodgkin limfómák incidenciája. Egy 2008-ban a kanadai Albertában végzett retrográd vizsgálat meghatározta a primer GI non-Hodgkin limfóma incidenciáját egy 1999 januárjától 2009 januárjáig tartó 10 éves időszakban, a vizsgálat teljes populációja 1 285 972 fő volt. A vizsgálat összesen 149 primer GI NHL-es esetet azonosított a vizsgálati időszak alatt. Az életkorral és nemmel korrigált éves előfordulási arány 1999-ben 0,13/100 000 és 2007-ben 2,39/100 000 között mozgott. A diffúz nagy B-sejtes limfóma volt a leggyakoribb szövettani altípus. Konkrétan a gyomor volt a leggyakoribb érintettségi hely a GI-ben, és a diffúz nagy B-sejtes limfómák (DLBCL) 47%-át tette ki. Az esetek 17%-ában a vastagbél volt az elsődleges kiindulási hely. A tanulmány arra a következtetésre jutott, hogy a nyelőcső kivételével, ahol 10 év alatt csak egy esetet találtak, a GI NHL éves előfordulási aránya a lokalizáció szerint minden esetben nőtt az idő múlásával.

Az iráni Mashhadban, az Omid kórház sugáronkológiai osztályán végzett retrográd vizsgálat az elsődleges GI limfóma klinikai megjelenését is értékelte. A vizsgálatba összesen 30 primer GI-limfómás esetet vontak be, amelyek mindegyikét non-Hodgkin-limfómaként azonosították, öt év alatt, 2006-2011 között. Az esetek klinikai megjelenése, a betegek átlagéletkora 50 ± 16,9 év volt (tartomány: 15-79 év). A leggyakoribb tünetek a diszpepszia és az obstrukció voltak. A B-tünetek 27 betegnél (90%) voltak jelen. A laktát-dehidrogenáz (LDH), amely fontos prognosztikai tényező a non-Hodgkin limfómában, kilenc betegnél (32,1%) volt emelkedett. Vérszegénység 20 betegnél (66,6%) volt jelen. A legtöbb betegnél az egyéb laboratóriumi vizsgálatok, mint például a vérlemezkék, a fehérvérsejtszám és a májenzimek normálisak voltak.

A vastagbél a GI-limfóma ritka helye, az összes esetnek mindössze 3%-át teszi ki , a cecum a leggyakoribb hely, és a primer kolorektális limfóma leggyakoribb altípusa a diffúz nagy B-sejtes limfóma. A vastagbél és a végbél diffúz nagy B-sejtes limfómájának specifikus kockázati tényezőit nem azonosították. Az állapot azonban összefüggésbe hozható autoimmun rendellenességekkel, gyulladásos bélbetegséggel (IBD), magas életkorral és immunhiánnyal (humán immunhiányos vírus (HIV) fertőzés, szervátültetés stb.). A tünetek változatosak lehetnek, beleértve a hasi fájdalmat, vastagbélelzáródást, hasmenést, alsó tápcsatornai vérzést, lázat, éjszakai izzadást, fogyást és ritka esetekben vastagbélperforációt. A diagnózist gyakran kolonoszkópia során végzett biopszia vagy a vastagbél perforációja esetén végzett kolon- vagy hemikolektómia utáni patológiai elemzés után állapítják meg.

ADLBCL stádiumbeosztása CT- vagy mágneses rezonancia-vizsgálatot (MRI), pozitronemissziós tomográfiát (CT-PET) és/vagy előrehaladott stádiumban csontvelőbiopsziát foglal magában a csontvelő érintettségének megállapítására. Ha neurológiai tünetek vannak jelen, és felmerül a központi idegrendszer érintettségének gyanúja, agyi képalkotó vizsgálat és lumbálpunkció is szóba jöhet. A génexpressziós profilok és a szöveti biopszia immunhisztokémiai (IHC) elemzése terén a közelmúltban elért eredmények lehetővé tették a DLBCL altípusainak megkülönböztetését és az egyes típusokhoz igazított kezelést. Például az aktivált B-sejtes (ABC) betegség altípusú betegek kisebb valószínűséggel reagálnak jól a ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin és prednizon (CHOP) alapú kezelésre, mint a csíraközpontos B-sejtes (GCB) betegek. A sarokponti kezelési lehetőségek közé tartozik a kemoterápia, a sugárterápia, a műtét, a csontvelő-átültetés vagy az őssejt-transzplantáció; az utóbbi két lehetőséget akkor alkalmazzák, ha a kezelésre adott válasz nem teljes, vagy ha a kiújulás esélye nagy, a sugárterápia pedig a vékony- és vastagbél szövődményeinek magas kockázata miatt a legkevésbé preferált . A célzott és immunterápia jelenlegi korszakát tekintve egyre több bizonyíték utal arra, hogy egyes esetek kezelésében mindkét lehetőség életképes. Több retrospektív vizsgálat megállapította, hogy a kemoterápia mellett végzett rituximab-kezelés javíthatja a klinikai eredményeket . A kezelési lehetőségek fejlődése ellenére a vastagbél primer DLBCL továbbra is agresszív betegség, rossz prognózissal.

Az irodalom áttekintése során több bejelentett esetet és esetsorozatot találtunk, azonban csak azokat idéztük, amelyek e jelentés szempontjából kulcsfontosságúak voltak. Röviden ismertetjük a bemutatott esetek epidemiológiáját, prezentációját és kezelési lehetőségeit. A bejelentett esetek férfi és női aránya 2,2:1 volt, 13 férfi és hat női beteggel. Az átlagéletkor 68 év volt. A 19 esetből 18 említette a limfóma lokalizációját a következőképpen: sigmoid 44%, cecum 39%, és a felszálló vastagbél 17%. A tünetek között szerepelt hasi fájdalom, fogyás, hasmenés, székrekedés, alsó tápcsatornai vérzés, vesicocolicus fisztula és megváltozott mentális állapot. A leggyakoribb tünetek a bélelzáródás és a hasi fájdalom voltak, amelyek a 15 eset 40%-ában jelentkeztek. Három betegnél volt vastagbélperforáció a felvétel során, ami a betegpopuláció mintegy 16%-át jelenti. A betegek 68%-ánál a kezelés részeként kolektómiát vagy hemikolektómiát végeztek, a CHOP volt a fő kemoterápiás kezelés a Nemzetközi Prognosztikai Index (IPI) alapján. Az IPI a DLCBL esetében használt általános prognosztikai pontozási rendszer, és hasznos a vastagbél primer DLCBL esetében is.