Mikor megszorongatták, W. úr elismerte, hogy “kínzó influenzája” van. Konkrétan, már több hónapja folyamatosan köhögött, és az utóbbi időben egyre inkább légszomjassá vált. Korábban jó egészségnek örvendett, de a nem produktív köhögés egyértelmű kiváltó esemény nélkül alakult ki nála. Amikor tünetei továbbra is fennálltak, háziorvosa szájon át szedhető trimetoprim/
szulfametoxazol kúrával kezelte. E terápia ellenére alacsony fokú láz és myalgiák alakultak ki nála, ezért átállították szájon át szedhető cefuroximra. Úgy tűnt, hogy jobban lett, de a köhögés visszatért, valamint légszomj, elsősorban megerőltetés hatására. A tünetek nappal és éjszaka is jelentkeztek.

W. úr kipróbálta fia albuterol inhalátorát, nyilvánvaló haszon nélkül. Egy ellenőrző látogatáson az orvosa nem hallott sípoló légzéseket, de hallott recsegést. A mellkasröntgen kétoldali foltos infiltrációt mutatott. W úr erythromycinre kapott receptet, amelyet két hétig szedett egy köptetővel együtt. Úgy tűnt, hogy jobban van, de amikor a tünetek visszatértek, és nehezen tudott dolgozni, W úr vonakodva beleegyezett, hogy elkíséri a fiát és további kivizsgálásra megy.

W úr kórtörténetében nem volt asztma, terhelés okozta hörgőgörcs, szénanátha és arcüreggyulladás, bár emlékezett, hogy gyermekkorában egyszer tüdőgyulladása volt. Nem dohányzott, és nem kapott influenza elleni védőoltást. Legtöbbször a szabadban és egy istállóban dolgozott, ahol lovakkal és szénával foglalkozott. Otthon azonban nem érintkezett állatokkal, és nem aludt tollpárnán vagy pehelypaplanon. A házában nem használt fatüzelésű kályhát, párologtató hűtőt vagy párásítót. Hobbija a lovaglás és a famegmunkálás volt. Nem számolt be fogyásról, köpettermelésről, hemoptízisről, ízületi fájdalmakról vagy duzzadt nyirokcsomókról.

A vizsgálat során W. úr meglehetősen kényelmesnek tűnt. Lázmentes volt, normális életjelekkel és 96 százalékos oxigénszaturációval a pulzoximetriával szobai levegőn. Bibasilaris recsegés hallatszott, de a vizsgálata egyébként nem volt feltűnő. A mellkasröntgen kétoldali foltos infiltrációt mutatott, túlnyomórészt az alsó lebenyekben. A tüdőfunkciós vizsgálat az erőltetett vitálkapacitás (FVC) és az erőltetett kilégzési térfogat egy másodpercben (FEV1) csökkenését mutatta, normális FEV1/FVC arány mellett; csökkent tüdőtérfogat; és a diffúziós kapacitás egy restriktív folyamatnak megfelelő. A futópadon végzett kihívás köhögést és nehézlégzést idézett elő oxigén deszaturációval együtt.

Continue Reading

A kórtörténet, a tüdőfunkciós vizsgálatok és a radiológiai leletek alapján arra gyanakodtunk, hogy W úrnak egy meglehetősen klasszikus farmertüdője van, ami az istállóban lévő penészes szénának való kitettségnek köszönhető. A túlérzékenységi pneumonitisznek ezt a formáját termofil aktinomiciták belégzése okozza. Meglepetésünkre a szérumprecipitineket mérő túlérzékenységi panel negatív volt a feltételezett antigénekre, de erősen pozitív a galambantigénekre. Ezeket az eredményeket ismételt vizsgálatokkal megerősítettük. További kérdésekre W. úr elmondta, hogy műhelye a pajtában található, és emlékezett arra, hogy famegmunkálás közben alkalmanként galambot látott. A fia által a pajtában végzett ellenőrzés során kiderült, hogy számos galamb fészkel a szarufákon; a nyitott műhely területén ürülék és tollak voltak.

ANALIZIS

A túlérzékenységi pneumonitist vagy extrinsic allergiás alveolitist számos olyan szerves por belégzése okozza, amely a distalis légutakat érinti. Ez a szindróma többféle formában fordulhat elő, a támadó antigénnek való kitettség mennyiségétől és időtartamától, valamint a beteg immunológiai válaszától függően. A leggyakrabban érintett organizmusok a termofil aktinomiciták, amelyek a farmer-tüdőt okozzák. A “madárrajongók betegsége”, más néven a “galambtenyésztők betegsége” a farmer-tüdő után a második a túlérzékenységi tüdőgyulladás okai között. A leggyakrabban papagájok és galambok a felelős madarak.

A betegek többsége intenzíven érintkezett madarakkal és azok ürülékével, bár számos esetben csak egyetlen madárral való érintkezésről van szó. Az általánosan érintett antigének a madárürülékben, a szérumban és a tollakban találhatók.

A túlérzékenységi pneumonitis patofiziológiája összetett és még mindig nem jól ismert; mind az immunkomplex, mind a késleltetett túlérzékenységi reakciókra van bizonyíték. A citotoxikus és szuppresszor CD8+ T-sejtek az elsődleges sejtek, amelyeket a bronchoalveoláris lavagefolyadékban találunk; a szövettan a mononukleáris sejtek és a granulomatosus reakciók túlsúlyát mutatja. A szérum immunglobulin E nem emelkedett, és az atópia nem kockázati tényező.

A túlérzékenységi pneumonitis jelentkezhet akut, szubakut vagy krónikus betegségként. Az akut tünetek az antigénnek való kitettség után négy-nyolc órával alakulnak ki. A betegek köhögéssel és nehézlégzéssel, valamint lázzal, hidegrázással és rossz közérzettel jelentkeznek, és tüneteiket összetéveszthetik tüdőgyulladással vagy influenzaszerű betegséggel. A fizikális leletek a megjelenéskor normálisak lehetnek, vagy tartalmazhatnak lázat, tachypnoét, recsegést vagy rekedtséget, esetleg légzési elégtelenséget. A zihálás nem jellemző. A tünetek megszűnnek, ha az antigénforrást eltávolítják.

A szubakut megjelenés alattomosabb lehet, köhögés, nehézlégzés, rossz közérzet, fáradtság és fogyás alakulhat ki napok vagy hetek alatt. Az elsődleges fizikális lelet a diffúz hangzavar. A krónikus betegség általában az antigénnek való alacsony dózisú expozícióhoz társul, és előfordulhat, hogy csak hónapokkal vagy akár évekkel a kezdeti expozíció után válik nyilvánvalóvá. Ezeknél a betegeknél visszafordíthatatlan tüdőkárosodás alakulhat ki légzési elégtelenséggel.

A WBC-szám és az eritrociták süllyedési sebessége az akut folyamatban jellemzően emelkedett. A tüneteket mutató betegnél az artériás vérgázok általában hypoxémiát mutatnak, amelyet a testmozgás fokoz. A mellkas röntgenfelvételek lehetnek normálisak, de általában diffúz retikulonoduláris mintázatot vagy foltos infiltrátumokat mutatnak. Krónikus betegségben a mellkasröntgen diffúz interstitialis fibrózist mutathat. A CT-vizsgálatok tovább pontosíthatják az alveoláris érintettséget, de a leletek nem specifikusak a túlérzékenységi pneumonitiszre. A tüdőfunkciós vizsgálatok jellemzően restriktív mintázatot mutatnak, az FVC és a FEV1 csökkenésével és normális FEV1/FVC aránnyal. A tüdőtérfogat csökken, és a diffúziós kapacitás is alacsony lehet, különösen terheléskor.

Körülbelül hat órával az expozíciót követően a betegeknél klasszikusan csökken a tüdőfunkció, amely a klinikai javulással párhuzamosan helyreáll. A géldiffúzióval vagy enzimhez kötött immunszorbiens teszttel mért szérumprecipitinek jelenléte utaló, de nem diagnosztikus, mivel tünetmentes alanyoknál is jelen lehetnek. A diagnózis az expozíció anamnézisén és a szérumprecipitinek tünetes betegnél történő megtalálásán alapul.

A túlérzékenységi pneumonitises betegek vizsgálatakor számos más szindrómát is figyelembe kell venni. A párásító láz akkor fordul elő, amikor a párásításhoz vagy hűtéshez használt recirkulált víz endotoxintermelő gram-negatív organizmusokkal szennyeződik. A betegeknél láz, rossz közérzet és enyhe köhögés jelentkezhet mellkasi szorító érzéssel négy-nyolc órával a kórokozónak való kitettséget követően. A mellkas röntgenfelvételek normálisak, és a tüdőfunkciós vizsgálatok vagy normálisak, vagy enyhe légúti elzáródást mutatnak a gázátvitel károsodása nélkül. A tünetek néhány órán belül teljesen megszűnnek.

A gabonaláz, amely gabonapor belégzéséből és az állattartó létesítményekben található poroknak való kitettségből adódik, hasonló tüneteket okozhat. A gyapotpornak való krónikus expozíció a krónikus obstruktív tüdőbetegséget, a byssinózist okozza. A gyapotporban lévő endotoxin valószínűleg hozzájárul a “hétfő reggeli láznak” nevezett akut tünetekhez. A penészspóráknak való súlyos expozíció, amely a silóban végzett munka során fordulhat elő, “mikotoxikózisnak” nevezett akut tüdőgyulladást okozhat. A beteg épület szindróma oka lehet a légszennyező anyagok, például az illékony szerves vegyületek és a bioaeroszolok megnövekedett szintje a nem megfelelő szellőzés mellett. A betegek nyálkahártya-irritációra, légúti tünetekre, fejfájásra és koncentrációs problémákra panaszkodnak. A túlérzékenységi pneumonitis differenciáldiagnózisának tartalmaznia kell más olyan állapotokat is, amelyek intersticiális tüdőbetegséget (ILD) okozhatnak.

A progresszív tüdőkárosodás megelőzéséhez általában a károsító antigénnek való kitettség teljes elkerülése szükséges. Bár a túlérzékenységi pneumonitis akut formájában szenvedő betegek jól reagálnak a kerülésre és a kortikoszteroidokra, a krónikus expozícióban szenvedő betegeknél a tüdőfunkció kevésbé tér vissza, valószínűleg a visszafordíthatatlan strukturális károsodás miatt. A korai diagnózis, valamint az ártó antigén azonosítása és későbbi elkerülése ezért kritikus fontosságú a hatékony kezeléshez.

A túlérzékenységi pneumonitiszre az időszakos tüdő- és szisztémás tünetekkel, valamint a progresszív, megmagyarázhatatlan tüdőtünetekkel és ILD-vel küzdő betegeknél kell gondolni. A tünetek megjelenése és az otthoni, munkahelyi vagy – mint ennél a betegnél – hobbiból származó expozíciók közötti időbeli összefüggést kereső alapos anamnézis feltárhatja a “kínzó” tünetek okát. W. úr köhögése, nehézlégzése és a mellkasröntgenfelvételen látható infiltrációi megszűntek, és tüdőfunkciója normalizálódott, miután hosszabb prednizon-kúrát kapott. Amíg a kezelés alatt állt, az istállót kitakarították, és a galambokat kiűzték.

Dr. Boguniewicz a gyermekgyógyászat docense, University of Colorado Health Sciences Center, Denver, és a National Jewish Medical and Research Center, Denver, Gyermekallergológiai-Immunológiai Osztályának személyzeti orvosa.

A Clinical Advisor 2003. március 01-i számából

.