Telangiektázie sítnice označuje vývojovou cévní poruchu sítnice charakterizovanou ektáziemi kapilár sítnice, při níž dochází k nepravidelné dilataci a inkompetenci kapilár na periferii sítnice nebo v makule. Pokud jsou postiženy pouze kapiláry foveální…, jedná se o tzv. parafoveální teleangiektazii, což je stav mikroaneuryzmatické a sakulární dilatace a kapilární neperfuze parafoveálních kapilár. Mohou se také vyskytovat pravoúhlá zrnka odvodňující telangiektatické kapilární lůžko.

Parafoveální teleangiektázie může mít dvě základní formy:

  1. Vývojová nebo vrozená cévní anomálie, která může být součástí největšího spektra Coatsovy choroby.
  2. Předpokládaná získaná forma, která se vyskytuje u pacientů středního a vyššího věku.

1 a) Vrozená parafoveální teleangiektázie

Pacienti s jednostrannou vrozenou parafoveální teleangiektázií jsou obvykle muži, jejichž průměrný věk a začátek onemocnění je 40 let. Telangiektázie je obvykle omezena jednostranně na spánkovou polovinu makuly a vyskytuje se v oblasti o průměru jednoho až dvou disků se stejnými oblastmi nad a pod horizontálním rafem. V omezeném počtu případů s tímto onemocněním došlo ke zlepšení zrakové ostrosti po ošetření této oblasti laserovou fotokoagulací. Došlo také ke spontánnímu vymizení.

1 b) Jednostranná idiopatická parafoveální teleangiektázie

Jednostranná idiopatická parafoveální teleangiektázie se vyskytuje u mužů středního věku, kteří mají velmi malou oblast kapilární teleangiektázie omezenou na jednu hodinovou ruku na okraji foveální avaskulární zóny. Může, ale nemusí být doprovázena tvrdými exsudáty. Zřídkakdy má oblast teleangiektázií velký únik při fluoresceinové angiografii. Zraková ostrost je zřídka nižší než 20/25. To jsou skutečné zrakové ostrosti a vzhledem k těsné blízkosti teleangiektazie k centru fovey pravděpodobně není vhodné takové léze fotokoagulovat.

2 a) Oboustranné získané parafoveální teleangiektazie

Jedná se o nejčastější skupinu všech pacientů s parafoveálními teleangiektaziemi. Tito pacienti jsou obvykle diagnostikováni v 5. a 6. dekádě života. Postižena mohou být obě pohlaví, hlášeny jsou i známé případy. Obvykle jsou teleangiektázie symetrické, bilaterální a zahrnují oblast menší než jeden průměr disku. Často se jedná o oblast temporálně od fovey, nebo může zahrnovat celou parafoveální kapilární síť. U této skupiny pacientů s parafoveální teleangiektázií se běžně vyskytují pravoúhlé sítnicové venuly, které se při stereoptickém zobrazení jeví jako drenáž vnějšího kapilárního plexu sítnice. Charakteristickým rysem této skupiny je nakonec rozvoj hyperplazie pigmentového epitelu sítnice podél těchto pravoúhlých venul.

2 b) Bilaterální idiopatická parafoveální teleangiektázie a obliterace kapilár

Jedná se o vzácnou formu a vyskytuje se v páté dekádě života se ztrátou centrálního vidění vedoucí až k oboustranné slepotě sekundárně k teleangiektázii a postupné obliteraci cév rozšíření foveální avaskulární zóny. Obvykle nedochází k úniku fluoresceinu z těchto teleangiektatických cév. Mezi další klinické příznaky patří palor optického disku, hyperaktivita, hluboké šlachové kolenní reflexy a makulární změny disku podobné jako u srpkovité retinopatie.

Může být zaznamenáno lehké zešednutí v oblasti sítnice s mírnou až středně těžkou dilatací. Případně bude zaznamenán rozvoj hyperplazie pigmentového epitelu sítnice. Někteří pacienti mají žlutě centrované léze, které budou vykazovat únik při fluoresceinové angiografii. Tyto žluté léze lze snadno zaměnit s vitelliformní foveomakulární dystrofií dospělých nebo Bestovou chorobou. (Absence sítnicových abnormalit pomáhá tyto dva stavy odlišit.) Ke ztrátě centrálního vidění dochází postupně v průběhu let s progresivní atrofií centrální fovey. Laserová fotokoagulace se u této kategorie NEDOPORUČUJE. Malé zdokumentované případové studie neprokázaly žádný přínos laserové léčby.

Parafoveální teleangiektázie se zřetelně liší od sekundární teleangiektázie, která může být důsledkem jiných onemocnění. Poznamenaným častým stavem je obstrukce větví žil. Tu lze od parafoveální teleangiektázie odlišit podle oblasti postižení při okluzi větve sítnicové žíly vlivem na celé kapilární lůžko. Radiační retinopatie může být důsledkem sekundární teleangiektázie. Nápadnými změnami u radiační retinopatie jsou abnormální sítnicové oblasti s vatovitými skvrnami a neovaskularizace sítnice. Anamnéza ozáření oka pomůže odlišit toto onemocnění od parafoveální teleangiektázie. Dalším onemocněním je věkem podmíněná makulární degenerace, za kterou může být parafoveální teleangiektázie zaměněna, ale lze ji odlišit pomocí kvalitní fluoresceinové angiografie.