Gastrointestinální trakt (GIT) je nejčastějším místem výskytu primárního mimonádorového lymfomu, přičemž v naprosté většině se jedná o non-Hodgkinovy lymfomy. V posledních letech dochází k nárůstu incidence primárních nehodgkinských lymfomů trávicího traktu. Retrográdní studie provedená v roce 2008 v kanadské Albertě stanovila výskyt primárního non-Hodgkinova lymfomu trávicího traktu za desetileté období od ledna 1999 do ledna 2009 s celkovým počtem studované populace 1 285 972. Studie identifikovala celkem 149 případů primárního NHL trávicího traktu během sledovaného období. Roční incidence upravená podle věku a pohlaví se pohybovala od 0,13 na 100 000 obyvatel v roce 1999 do 2,39 na 100 000 obyvatel v roce 2007. Nejčastějším histologickým podtypem byl difuzní velkobuněčný B-lymfom. Konkrétně žaludek byl nejčastějším místem postižení trávicího traktu a tvořil 47 % případů difuzního velkobuněčného B-lymfomu (DLBCL). V 17 % případů bylo primárním ložiskem tlusté střevo. Studie dospěla k závěru, že ve všech případech, s výjimkou jícnu, kde byl zjištěn pouze jeden případ za 10 let, se roční incidence NHL trávicího traktu podle místa výskytu v čase zvyšovala.
Zpětná studie, která byla provedena v íránském Mašhadu na oddělení radiační onkologie nemocnice Omid, hodnotila také klinický obraz primárního lymfomu trávicího traktu. Studie zahrnovala celkem 30 případů primárního lymfomu trávicího traktu, přičemž všechny byly identifikovány jako non-Hodgkinův lymfom, a to v období pěti let od roku 2006-2011. Klinický obraz těchto případů s průměrným věkem pacientů byl 50 ± 16,9 let (rozmezí: 15-79 let). Nejčastějšími příznaky byly dyspepsie a obstipace. B symptomy byly přítomny u 27 pacientů (90 %). Laktátdehydrogenáza (LDH), důležitý prognostický faktor u nehodgkinských lymfomů, byla zvýšena u devíti pacientů (32,1 %). Anémie byla přítomna u 20 pacientů (66,6 %). U většiny pacientů byly ostatní laboratorní testy, jako jsou krevní destičky, počet bílých krvinek a jaterní enzymy, v normě.
Kolorektální lymfom je vzácnou lokalizací gastrointestinálního lymfomu, představuje pouze 3 % všech případů , přičemž nejčastějším místem je cékum a nejčastějším podtypem primárního kolorektálního lymfomu je difúzní velkobuněčný B-lymfom . U difúzního velkobuněčného B-lymfomu tlustého střeva a konečníku nebyly zjištěny žádné specifické rizikové faktory. Toto onemocnění však může být spojeno s autoimunitními poruchami, zánětlivým onemocněním střev (IBD), pokročilým věkem a imunodeficitem (infekce virem lidské imunodeficience (HIV), transplantace orgánů atd.). Příznaky mohou být různé, včetně bolesti břicha, obstrukce tlustého střeva, průjmu, krvácení z dolní části trávicího traktu, horečky, nočního pocení, úbytku hmotnosti a ve vzácných případech perforace tlustého střeva. Diagnóza je často stanovena po biopsii při kolonoskopii nebo po patologickém rozboru tlustého střeva po kolektomii nebo hemikolektomii provedené v případě perforace tlustého střeva.
Staging DLBCL zahrnuje vyšetření CT nebo magnetickou rezonancí (MRI), pozitronovou emisní tomografií (CT-PET) a/nebo biopsii kostní dřeně v případě pokročilých stadií ke stanovení postižení kostní dřeně. Pokud jsou přítomny neurologické příznaky a existuje podezření na postižení centrálního nervového systému, může být zváženo také zobrazení mozku a lumbální punkce. Nedávné pokroky v profilování genové exprese a imunohistochemické (IHC) analýze tkáňové biopsie nám umožnily rozlišit podtypy DLBCL a přizpůsobit léčbu jednotlivým typům. Například u pacientů s podtypem onemocnění z aktivovaných B-buněk (ABC) je méně pravděpodobné, že budou dobře reagovat na režimy založené na cyklofosfamidu, doxorubicinu, vinkristinu a prednisonu (CHOP), než u pacientů s onemocněním z B-buněk germinálního centra (GCB) . Základní možnosti léčby zahrnují chemoterapii, radioterapii, chirurgický zákrok, transplantaci kostní dřeně nebo transplantaci kmenových buněk, přičemž poslední dvě možnosti se uplatňují v případě, že odpověď na léčbu není úplná nebo je vysoká pravděpodobnost recidivy, přičemž radioterapie je nejméně preferovaná z důvodu vysokého rizika komplikací v tenkém a tlustém střevě . Vzhledem k současné éře cílené a imunoterapie narůstá množství důkazů, které naznačují, že obě možnosti jsou v léčbě některých případů schůdné. Několik retrospektivních studií zjistilo, že léčba rituximabem může vedle chemoterapie zlepšit klinické výsledky . Navzdory pokroku v možnostech léčby zůstává primární DLBCL tlustého střeva agresivním onemocněním se špatnou prognózou.
V našem přehledu literatury jsme nalezli mnoho hlášených případů a sérií případů, nicméně jsme citovali pouze ty, které byly pro účely této zprávy zásadní. Uvedeme stručnou diskusi týkající se prezentované epidemiologie, prezentace a možností léčby těchto případů. Poměr mužů a žen v hlášených případech byl 2,2:1, přičemž 13 pacientů bylo mužského pohlaví a šest ženského. Průměrný věk pacientů byl 68 let. Z 19 případů jich 18 uvádělo následující lokalizaci lymfomu: sigmoideum 44 %, cékum 39 % a vzestupný tračník 17 %. Mezi přítomné příznaky patří bolesti břicha, úbytek hmotnosti, průjem, zácpa, krvácení z dolní části trávicího traktu, vezikokolická píštěl a změněný duševní stav. Nejčastějšími příznaky byly střevní obstrukce a bolest břicha, které byly přítomny ve 40 % z 15 případů. U tří pacientů došlo při přijetí k perforaci tlustého střeva, což představuje přibližně 16 % souboru pacientů. Šedesát osm procent pacientů podstoupilo kolektomii nebo hemikolektomii jako součást léčby s CHOP jako hlavním chemoterapeutickým režimem na základě mezinárodního prognostického indexu (IPI). IPI je běžný prognostický skórovací systém používaný pro DLCBL a je užitečný i pro primární DLCBL tlustého střeva .
.
Napsat komentář