Abstrakt

Roční incidence nových případů osteosarkomu (OS) postihuje přibližně 0,7 milionu lidí, je častější u mužů a ve třetí a čtvrté dekádě života je průměrný věk nejvyšší incidence. Vzhledem k tomu, že postižení maxilofaciální oblasti je vzácné, tvoří asi 6,0 % všech případů OS. Cílem této studie bylo popsat případ osteosarkomu v dolní čelisti, popsat jeho klinický, zobrazovací a histopatologický obraz. Pacientka, žena, 20 let, leukodermie, vyhledala odeslání na specializovanou kliniku chirurgie a traumatologie ústní a čelistní dutiny. V níže uvedeném případě byl prezentován zvětšený objem přední oblasti dolní čelisti s anamnézou trvající 3-4 měsíce. Chirurgická excize okraje bezpečnosti je hlavní léčbou OS s lokální recidivou přibližně u 60 % pacientů, obvykle během prvního roku po léčbě. Míra přežití po 5 letech je uváděna s průměrnou hodnotou 43 % pro OS gnátů. Dochází k závěru, že OS je agresivní a vzácný karcinom v čelistní a obličejové oblasti, kde je chirurgická excize nejlepší léčbou, s vysokou pravděpodobností recidivy v prvním roce.

Klíčová slova

osteosarkom, maxilofaciální oblast, mladý pacient

Úvod

Osteosarkom (OS) představuje 20 % všech sarkomů, včetně preexistujících kostních abnormalit, předchozího traumatu, nedokonalé osteogeneze a dalších. Roční výskyt nových případů postihuje přibližně 0,7 milionu osob, je častější u mužů a ve třetí a čtvrté dekádě života je průměrný věk nejvyšší incidence . Dále je výskyt OS větší dlouhých kostí, představuje 60 % všech zhoubných nádorů , s incidencí 1 : 100 000 . Vzhledem k tomu, že postižení maxilofaciální oblasti je vzácné, přibližně 6,0 % všech případů OS.

Metastázy OS se nejčastěji vyskytují v plicích nebo kostech . Metastázy v ústní dutině a čelisti jsou vzácné, asi 1 % , do roku 2015 je známo několik dobře zdokumentovaných případů metastáz THE ústní sliznice . Jako informace o mezerách však vzhledem k relativní vzácnosti tohoto stavu neexistují žádné pokyny pro léčbu těchto nádorů založené na jasně definovaných důkazech.

Nejčastějšími příznaky a symptomy spojenými s OS v čelisti jsou přetrvávající bolest, zvýšený objem a parestézie . OS se na rentgenových snímcích projevují jako osteoblastické nebo osteolytické léze s periostální reakcí a nálezy patológicosrevelam osteoidní tkáně produkované nádorem s vysokou hustotou maligních buněk. Histologické typy jsou známé chondroblastické (41 %), osteoblastické (33 %) a fibroblastické (26 %) . Podle některých sérií případů je 50 % OS v čelisti chondroblastických a tento typ je spojen s lepší prognózou než ostatní histologické typy .

Někteří autoři uvádějí, že OS horní čelisti jako specifická jednotka s odlišným klinickým chováním ostatních kostí skeletu . Na rozdíl od OS dlouhých kostí hlavy a krku se vyskytuje nejčastěji ve třetím a čtvrtém desetiletí života bez zkreslení s ohledem na pohlaví . Příčina vzniku OS je připisována rizikovým faktorům; jedním z nich je rychlý růst kostí . OS lebky jsou také spojeny s Pagetovou chorobou skeletu u starších pacientů , fibrózní dysplazií a kostmi jako pozdními následky ozáření lebky .

Cílem této studie bylo popsat případ osteosarkomu v dolní čelisti, popsat jeho klinický, zobrazovací a histopatologický průběh.

Popis případu

Na specializovanou kliniku ústní a čelistní chirurgie a traumatologie byla odeslána 20letá pacientka s leukodermií. Prezentovaná pacientka měla po dobu 3-4 měsíců zvětšený objem přední části dolní čelisti. Zpočátku nebyla přítomna žádná bolest, avšak po první chirurgické exploraci se případ vyvinul s bolestí, hypertermickým místem, pohyblivostí zubů, paresteziemi v oblasti, hypersalivací a ztrátou chuti k jídlu.

Intraorální vyšetření odhalilo zvětšený objem pevné konzistence táhnoucí se od oblasti 42 do 35, zahrnující oblouk, oblast vestibulárního fornixu a dno ústní dutiny této oblasti. U pacienta byla diagnostikována ulcerovaná léze v zubu v oblasti posunu mezi 32 a 33 (obr. 1). Panoramatický rentgenový snímek odhalil smíšenou oblast s nepravidelnými a neurčitými okraji (obrázek 2). Na počítačové tomografii lze pozorovat nádorovou masu agresivního aspektu zahrnující alveolární část s expanzí bukální a lingvální kortikální kosti, následovanou periferní destrukcí kosti a nepravidelnými oblastmi s vysokou a nízkou hustotou (Obrázek 3 a 4).

Obrázek 1. Zuby se nacházejí v oblasti s vysokou hustotou. A: Přední extraorální fotografie ukazující závažnost osteosarkomu, B a C: intraorální fotografie ukazující objemové zvětšení v mandibulární oblasti s bikortikálním vyklenutím a ulcerací

Obrázek 2. A: panoramatický snímek ukazující smíšenou oblast s nepravidelnými a neurčitými okraji v přední části mandibuly a B a C: 3D rekonstrukce

Obrázek 3. Tomografické řezy snímků s detailním zobrazením oblastí zasažených poraněním

Obrázek 4. Histologická mikroskopie zobrazující mezenchymální buňky fusiformně neuspořádané, ne minerální kostní matrix, eozinofilní, tzv. esteoidní, bazofilní oblasti z důvodu mineralizace osteoidní matrix. Byly rovněž pozorovány oblasti chondroidní matrix

Obrázek 5. Tomografický snímek zobrazující částečnou čelistní recepci bezprostředně po operaci s okamžitou rekonstrukcí pomocí štěpu z fibuly

Poté byla provedena incizní biopsie a odebraný materiál byl odeslán k patologické analýze. Histologicky tumor vykazoval difuzní produkci osteoidní tkáně a chondroidu. Imunohistochemické studie revelaramreações pozitivní na proteiny S-100, AML a na Ki-67 a negativní na CD 34, desmin a myogenin. Léze byla následně diagnostikována jako chondroblastická OS a pacient byl odeslán k onkologovi (obr. 6). V pooperačním období chirurgické manipulace se v manipulované oblasti objevil rozsáhlý tumor rychlého růstu, pevné konzistence a načervenalý s leukoplazmatickými ložisky. Následně provedl čelistní rececção pacial s rekonstrukcí štěpem fibuly (obr. 7).

Diskuse

Postižení hlavy a krku se vyskytuje přibližně v 10 % případů. Čelist, jako v tomto případě, a čelist jsou oslocais nejčastěji postiženy, následuje sinus . Léze mají obvykle stejné chování, jaké uvádí pacient, projevují se jako otok nebo útvar čelisti nebo tváře, s parestezií a bolestí nebo bez nich; zubní příznaky jsou méně časté .

Vznik tohoto poranění 20letých je v rozporu s literaturou, která uvádí vyšší výskyt ve třetí a čtvrté dekádě života . Byly však zaznamenány i případy u mladších pacientů . Z tohoto důvodu je rychlý růst kostí rovněž přisuzován jako rizikový faktor OS. K tomuto růstovému spurtu dochází v mladším stadiu a růstová centra kostí jsou nejvíce postiženými oblastmi, proto je vyšší výskyt tohoto typu poranění v metafýzách dlouhých kostí .

Poškození bylo považováno za primární, protože pacient neměl žádné predisponující faktory známé v literatuře, jako je Pagetova choroba, předchozí expozice záření, fibrózní dysplazie . A klinicky byl nádor shledán jako hlavní typ dříve popsaný . Agresivita léze naznačená její vývojovou anamnézou 3-4 měsíce je při hodnocení stupně kostní destrukce v zobrazovacích metodách udivující, nicméně je jinými autory uváděna jako charakteristická pro tuto patologii .

Radiograficky léze vykazovala smíšený se standardním osteogenním a osteolytickým popsaným jako výsledný radiační obraz jemných a nepravidelných kostních spikul nové kostní tkáně, které se vyvíjejí směrem ven z léze a vytvářejí takzvaný „vzhled slunečních paprsků“ . Histologicky jsou tyto útržky osteoidní tkáně, prekurzoru kostní tkáně, udávány jako rozlišovací znaky tohoto typu poškození.

Chirurgická excize na hranici bezpečnosti je hlavní léčbou OS s lokální recidivou přibližně u 60 % pacientů, obvykle během prvního roku po léčbě. Míra přežití po 5 letech se uvádí v průměru 43 % pro OS gnátů .

Závěr

Dochází k závěru, že OS je agresivní a vzácný karcinom v čelistní a obličejové oblasti, jehož chirurgická excize je nejlepší léčbou, avšak s vysokou pravděpodobností recidivy v prvním roce.

Konflikty zájmů

Autoři prohlašují, že nejsou ve střetu zájmů.

Poděkování

Práce byla finančně podpořena Unipos – Postgraduate a Unorp – University Center North Paulista – São José do Rio Preto – SP, Brazílie. Děkujeme také pacientům, kteří souhlasili s účastí na rozhovorech, a všem, kteří přispěli k vypracování a zveřejnění výsledků.

  1. August M, Magennis P, Dewitt D (1997) Osteogenní sarkom čelistí: faktory ovlivňující prognózu. Int J Oral Maxillofac Surg 26: 198-204.
  2. Delgado R, Maafs E, Alfeiran A, Mohar A, Barrera JL a další (1994) Osteosarkom čelisti. Head Neck 16: 246-252.
  3. Bennett JH, Thomas G, Evans AW, Speight PM (2000) Osteosarkom čelistí: 30letý retrospektivní přehled. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 90: 323-332.
  4. Ajura AJ, Lau SH (2010) Retrospektivní klinickopatologická studie 59 osteogenních sarkomů čelistní kosti archivovaných na stomatologickém oddělení. Malays J Pathol 32: 27-34.
  5. Ong ST, Shim CK, Ng KH, Siar CH (2004) Osteosarkom prezentující se jako agresivní nodulární masa v oblasti dolní čelisti. J Oral Sci 46: 55-59.
  6. Kassir RR, Rassekh CH, Kinsella JB, Segas J, Carrau RL, et al. (1997) Osteosarkom hlavy a krku: metaanalýza nerandomizovaných studií. Laryngoscope 107: 56-61.
  7. Damron TA, Morganti C, Yang Y, Hojnowski L, Cherny R (2000) Metastázy osteosarkomu do měkkých tkání. Kazuistika případu. J Bone Joint Surg Am 82-82A: 1634-8.
  8. Chen YK, Chen CH, Lin LM (2006) Metastázy osteosarkomu do měkkých tkání submentálního vestibula. Int J Oral Maxillofac Surg 35: 1068-1071.
  9. Cohen IJ (1993) Významné pokroky v léčbě osteogenního sarkomu v poslední době. Isr J Med Sci 29: 748-753.
  10. Fernandes R, Nikitakis NG, Pazoki A, Ord RA (2007) Osteogenní sarkom čelisti: desetileté zkušenosti. J Oral Maxillofac Surg 65: 1286-1291.
  11. Clark JL, Unni KK, Dahlin DC, Devine KD (1983) Osteosarkom čelisti. Cancer 51: 2311-2316.
  12. Mardinger O, Givol N, Talmi YP, Taicher S (2001) Osteosarkom čelisti. Zkušenosti lékařského centra Chaim Sheba. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 91: 445-451.
  13. Mark RJ, Sercarz JA, Tran L, Dodd LG, Selch M a další (1991) Osteogenní sarkom hlavy a krku. Zkušenosti z UCLA. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 117: 761-766.
  14. Garrington GE, Scofield HH, Cornyn J, Hooker SP (1967) Osteosarkom čelistí. Analýza 56 případů. Cancer 20: 377-391.
  15. Brackenridge CJ (1979) Statistická studie sarkomů komplikujících Pagetovu chorobu kostí ve třech zemích. Br J Cancer 40: 194-200.
  16. Huvos AG, Woodard HQ, Cahan WG, Higinbotham NL, Stewart FW a další (1985) Postradiační osteogenní sarkom kostí a měkkých tkání. Klinicko-patologická studie 66 pacientů. Cancer 55: 1244-1255.
  17. Frei C, Bornstein MM, Stauffer E, Iizuka T, Buser D (2004) Osteosarkom horní čelisti a čelistní dutiny: kazuistika. Quintessence Int 35: 228-233.
  18. Cutilli T, Scarsella S, Fabio DD, Oliva A, Cargini P (2011) High-grade chondroblastický a fibroblastický osteosarkom horní čelisti. Ann Maxillofac Surg 1: 176-180.
  19. Laskar S, Basu A, Muckaden MA, D’Cruz A, Pai S, et al. (2008) Osteosarkom oblasti hlavy a krku: poznatky ze zkušeností jedné instituce s 50 pacienty. Head Neck 30: 1020-1026.
  20. Ludhani PM, Anathakrishnan R, Chandrasekar P, Muralidharan S (2013) Neobvyklý případ chondroblastického osteosarkomu žebra u dospělého. Asian Cardiovasc Thorac Ann 22: 745-747.
  21. Chaudhary M, Chaudhary SD (2012) Osteosarkom čelistí. J Oral Maxillofac Pathol 16: 233-238.
  22. Lukschal LF, Lukschal Baêta RMB, Alvarenga RL, Rebello MCH (2013) Osteossarcoma em maxila: relato de caso. Rev Port Estomatol Med Dent Cir Maxilofac 54: 48-52.
  23. Luna-Ortiz K, Villavicencio-Valencia V, Carmona-Luna T, Pasche P, Mosqueda-Taylor A (2010) Osteogenní sarkom čelistní oblasti v mexické mestické populaci. J Craniofac Surg 21: 1709-1714.
  24. Bentz BG, Singh B, Woodruff J, Brennan M, Shah JP a další (2004) Sarkomy měkkých tkání hlavy a krku: vícerozměrná analýza výsledků. Ann Surg Oncol 11: 619-628.
  25. Rosenthal MA, Mougos S, Wiesenfeld D (2003) High-grade maxillofacial osteosarcoma: evolving strategies for a curable cancer. Oral Oncol 39: 402-404.
  26. Murphey MD, Jelinek JS, Temple HT, Flemming DJ, Gannon FH (2004) Zobrazování periostálního osteosarkomu: radiologicko-patologické srovnání. Radiology 233: 129-138.