Patologie RA je charakterizována infiltrací několika zánětlivých buněk do pannu i kloubní tekutiny a následnou destrukcí tkáně. Chemokiny, stejně jako další zánětlivé mediátory, hrají v patogenezi RA klíčovou roli a koordinovaná produkce chemokinů a prozánětlivých cytokinů je důležitá pro orchestraci zánětlivých reakcí pozorovaných u pacientů s RA. Nerovnováha mezi prozánětlivými a protizánětlivými cytokiny podporuje indukci autoimunity, chronického zánětu, a tím i poškození kloubů. Monocyty, které jsou přitahovány do RA kloubu, se diferencují v makrofágy a aktivují se. Tyto makrofágy hrají u RA klíčovou roli, protože jsou četné v zanícené synoviální membráně a na přechodu chrupavky a kloubu. Aktivují molekuly MHC třídy II (Major Histocompatibility Complex Class-II) a vylučují prozánětlivé nebo regulační cytokiny a růstové faktory, jako jsou IL-1, IL-2, IL-6, IL-10, IL-13, IL-15, IL-17, IL-18, TNF-Alfa (Tumor Necrosis Factor), GM-CSF (Granulocyte-Macrophage Colony-Stimulating Factor), chemokiny a chemoatraktanty (např. IL-8, MIP1 a MCP1 ), metaloproteinázy a neopterin. TNF reguluje expresi IL-1Beta, který je důležitý pro indukci produkce prostanoidů a MMP (matrixových metaloproteináz) synoviálními fibroblasty a chondrocyty. Buněčné interakce zprostředkované TNF a IL-1, cytokiny, které jsou produkovány především aktivovanými makrofágy, jsou významnými faktory vedoucími k poškození chrupavky u RA . TNF zvyšuje expresi adhezních molekul na endoteliálních buňkách, které rekrutují další buňky do kloubu. MCP1 a IL-8 jsou rovněž vylučovány makrofágy a přitahují do kloubu další buňky. IL-1 a TNF indukují synoviální fibroblasty k expresi IL-6, chemokinů (IL-8), GM-CSF a MMP, které přispívají k destrukci chrupavky a kosti. TNF přispívá k aktivaci a diferenciaci osteoklastů. Kromě toho IL-1 přímo zprostředkovává degradaci chrupavky tím, že indukuje expresi MMPs chondrocyty. Tyto buňky vrozeného imunitního systému však mají široké prozánětlivé, destruktivní a remodelační schopnosti a významně přispívají k zánětu a destrukci kloubu v akutní i chronické fázi RA. Kromě toho tyto chemokiny produkované synoviálními stromálními buňkami RA také stimulují migraci monocytů. K dokumentovaným morfologickým a klinickým rysům RA přispívají i další cytokiny, například chemokiny indukované IFN-Gamma (Interferon-Gamma) . Autoreaktivní B buňky mohou být poháněny T buňkami k produkci IgG autoprotilátek, které se mohou přímo podílet na poškození kloubů, a je známo, že B buňky jsou rozhodující pro aktivaci CD4+ T buněk. Jelikož se zdá, že B buňky hrají v procesu RA důležitou roli, je vhodné zvážit, jak by bylo možné účinky zprostředkované B buňkami u pacientů s tímto onemocněním snížit nebo jim zabránit. Z jejich přítomnosti a přetrvávání vyplývá, že klony autoreaktivních B buněk u pacientů s RA přežívají a množí se za neustálé stimulace. B buňky, které jsou mnohem více než pouhými producenty autoprotilátek, jsou schopny vylučovat mnoho důležitých cytokinů a účinně prezentovat antigeny T lymfocytům v synoviálním prostředí .
Etiologie RA zahrnuje také abnormální prezentaci vlastních antigenů APC (antigen prezentujícími buňkami) a aktivaci autoreaktivních T buněk. T lymfocyty hrají v procesu onemocnění ústřední roli. Revmatoidní synoviální membrána je bohatá na MHC třídy II, APC a CD4+ T-buňky. Není však jasné, zda k aktivaci T-buněk dochází před vstupem do tkáně, během transendoteliální migrace nebo v synovii. APC vyžadují signály od aktivovaných T-buněk pro jejich diferenciaci a vyzrávání; to následně umožňuje APC aktivovat nově příchozí T-buňky specifickým nebo nespecifickým způsobem v místním zánětu. Aktivované T-buňky podporují progresi onemocnění tím, že vyvolávají sekreci prozánětlivých cytokinů (zejména TNF-Alfa) z makrofágů a synoviálních buněk v závislosti na kontaktu. Při interakci APC s buňkami je zapojeno několik kostimulačních molekul, včetně CD28/CD80-86 a CD40-CD40L. Některé z těchto molekul jsou rozhodující pro iniciaci imunitní odpovědi (CD28/CD80/86), zatímco CD40-CD40L je nutný pro zesílení zánětlivé odpovědi. Časnými příznaky RA jsou otok a bolest proximálních interfalangeálních a metakarpofalangeálních kloubů. Později dochází k postižení větších kloubů, zejména kolenního, loketního a hlezenního. Velké množství aktivovaných leukocytů infiltruje synoviální membránu a způsobuje hyperplazii a zánět, který ve většině případů vede k postupné destrukci chrupavky a kosti. Vzhledem k tomu, že RA je systémové autoimunitní onemocnění, mohou být v pozdější fázi postiženy i další části/orgány těla. Příkladem je tvorba revmatoidních uzlů. Vrchol onemocnění obvykle nastává ve čtvrté a páté dekádě života . Stejně jako mnoho jiných autoimunitních onemocnění se RA vyskytuje častěji u žen než u mužů (poměr 3:1), což naznačuje roli pohlavních hormonů. Štítná žláza nebo jiné neuroendokrinní hormony mohou rovněž ovlivňovat RA, přinejmenším částečně prostřednictvím působení na makrofágy. Existují také důkazy, že určitou roli mohou hrát faktory prostředí, jako jsou infekční agens, perorální antikoncepce a kouření . Ačkoli mechanismy, které přispívají k patogenezi RA, nejsou známy, u některých etnických skupin byla zjištěna genetická predispozice. Tato genetická predispozice, stejně jako aktivace a afinitní zrání autoreaktivních T-buněk a B-buněk, které jsou přítomny v kloubu, naznačuje roli adaptivní imunity v patogenezi RA.
.
Napsat komentář