Když byl pan W. dotázán, přiznal, že má „otravnou chřipku“. Konkrétně několik měsíců s přestávkami kašlal a v poslední době se stále častěji zadýchával. Dříve byl v dobrém zdravotním stavu, ale objevil se u něj neproduktivní kašel bez jasné precipitující události. Když jeho příznaky přetrvávaly, byl svým lékařem primární péče léčen perorálním trimethoprimem/
sulfametoxazolem. Navzdory této léčbě se u něj objevila nízká horečka a myalgie a byl převeden na perorální cefuroxim. Zdálo se, že se jeho stav zlepšil, ale kašel se vrátil spolu s dušností, především při námaze. Příznaky se objevovaly jak ve dne, tak v noci.

Pan W. vyzkoušel u svého syna inhalátor albuterol bez zjevného přínosu. Při kontrolní návštěvě jeho lékař neslyšel žádné sípání, ale slyšel praskání. Rentgenový snímek hrudníku ukázal oboustranné plošné infiltráty. Panu W. byl předepsán erytromycin, který užíval dva týdny spolu s expektorancii. Zdálo se, že se jeho stav zlepšuje, ale když se příznaky vrátily a měl potíže s prací, pan W. neochotně souhlasil, že doprovodí svého syna a vyhledá další vyšetření.

Anamnéza pana W. byla negativní na astma, bronchospasmus vyvolaný námahou, sennou rýmu a sinusitidu, ačkoli si vzpomněl, že v dětství jednou prodělal zápal plic. Nekouřil a nebyl očkován proti chřipce. Většinou pracoval venku a ve stodole s koňmi a senem. V domácnosti však zvířatům vystaven nebyl a nespával s péřovým polštářem ani péřovou přikrývkou. V jeho domě se nepoužívala kamna na dřevo, odpařovací chladič ani zvlhčovač vzduchu. Mezi jeho koníčky patřila jízda na koni a práce se dřevem. Neuváděl žádný úbytek hmotnosti, produkci sputa, hemoptýzu, artralgie ani zduření lymfatických uzlin.

Při vyšetření se pan W. zdál být poměrně spokojený. Byl afebrilní s normálními životními funkcemi a saturací kyslíkem podle pulzní oxymetrie 96 % na pokojovém vzduchu. Bylo slyšet bibasilární praskání, ale jinak bylo jeho vyšetření bez pozoruhodností. Rentgenový snímek hrudníku ukázal oboustranné plošné infiltráty, převážně v dolních lalocích. Funkční vyšetření plic prokázalo snížení forsírované vitální kapacity (FVC) a forsírovaného výdechového objemu za jednu sekundu (FEV1) s normálním poměrem FEV1/FVC; snížené objemy plic a difuzní kapacitu odpovídající restriktivnímu procesu. Výzva na běžeckém pásu vyvolala kašel a dušnost spolu s desaturací kyslíkem.

Pokračování textu

Na základě anamnézy, funkčních plicních testů a radiologických nálezů jsme měli podezření, že pan W. má poměrně klasický případ farmářských plic v důsledku expozice plesnivému senu ve stodole. Tato forma hypersenzitivní pneumonitidy je způsobena inhalací termofilních aktinomycet. K našemu překvapení byl panel hypersenzitivity měřící precipitiny v séru negativní na podezřelé antigeny, ale silně pozitivní na holubí antigeny. Tyto výsledky byly potvrzeny opakovaným testováním. Při dalším dotazování pan W uvedl, že jeho dílna se nachází ve stodole a vzpomněl si, že při práci se dřevem občas viděl holuba. Prohlídka stodoly jeho synem odhalila několik holubů hnízdících na trámech; v otevřeném prostoru dílny byl trus a peří.

ANALÝZA

Hypersenzitivní pneumonitida neboli externí alergická alveolitida je způsobena vdechováním řady organických prachů, které ovlivňují distální dýchací cesty. Tento syndrom se může vyskytovat v několika formách v závislosti na množství a délce expozice infikujícímu antigenu a imunologické odpovědi pacienta. Nejčastěji se na vzniku onemocnění podílejí teplomilné aktinomycety, které způsobují farmářské plíce. „Bird-fancier’s disease“, známá také jako „pigeon breeder’s disease“, je druhou nejčastější příčinou hypersenzitivní pneumonitidy po farmářské pneumonitidě. Nejčastějšími původci jsou papoušci a holubi.

Většina pacientů přichází do intenzivního kontaktu s ptáky a jejich trusem, i když v řadě případů se jednalo o kontakt pouze s jedním ptákem. Běžně se vyskytující antigeny jsou v ptačím trusu, séru a peří.

Patofyziologie hypersenzitivní pneumonitidy je komplexní a stále není dobře pochopena; existují důkazy jak pro imunokomplexní, tak pro opožděné hypersenzitivní reakce. Cytotoxické a supresorové CD8+ T buňky jsou primárními buňkami nalezenými v tekutině z bronchoalveolární laváže; histologie ukazuje převahu mononukleárních buněk a granulomatózní reakce. Sérový imunoglobulin E není zvýšen a atopie není rizikovým faktorem.

Pneumonitida z přecitlivělosti se může projevit jako akutní, subakutní nebo chronické onemocnění. Akutní příznaky se rozvíjejí čtyři až osm hodin po expozici antigenu. Pacienti se projevují kašlem a dušností, jakož i horečkou, zimnicí a malátností a mohou své příznaky zaměnit za zápal plic nebo chřipkové onemocnění. Fyzikální nález při prezentaci může být normální nebo může zahrnovat horečku, tachypnoe, praskliny nebo chrůpky, které mohou přejít v respirační selhání. Sípání není typické. Příznaky ustoupí, pokud se odstraní zdroj antigenu.

Subakutní projev může být zákeřnější, s kašlem, námahovou dušností, malátností, únavou a hubnutím, které se rozvíjejí v průběhu dnů nebo týdnů. Primárním fyzikálním nálezem jsou difuzní chrůpky. Chronické onemocnění je obvykle spojeno s expozicí nízké dávce antigenu a může se projevit až po několika měsících nebo dokonce letech od počáteční expozice. U těchto pacientů může dojít k nevratnému poškození plic s respiračním selháním.

Počet WBC a rychlost sedimentace erytrocytů jsou při akutním procesu obvykle zvýšené. U symptomatického pacienta arteriální krevní plyny obvykle prokazují hypoxemii, která je zvýrazněna cvičením. Rentgenové snímky hrudníku mohou být normální, ale obvykle ukazují difuzní retikulonodulární obraz nebo patrové infiltráty. U chronického onemocnění mohou rentgenové snímky hrudníku prokázat difuzní intersticiální fibrózu. CT vyšetření může blíže určit alveolární postižení, ale nálezy nejsou specifické pro hypersenzitivní pneumonitidu. Funkční vyšetření plic obvykle ukazuje restriktivní vzorec s poklesem FVC a FEV1 a normálním poměrem FEV1/FVC. Plicní objemy jsou snížené a difuzní kapacita může být také nízká, zejména při zátěži.

Přibližně šest hodin po expozici dochází u pacientů klasicky k poklesu plicních funkcí, který se obnovuje souběžně s jejich klinickým zlepšením. Přítomnost precipitinů v séru měřená gelovou difuzí nebo enzymatickým imunosorbčním testem je sugestivní, ale nikoli diagnostická, protože mohou být přítomny i u asymptomatických osob. Diagnóza je založena na anamnéze expozice spolu s nálezem precipitinů v séru u symptomatického pacienta.

Při hodnocení pacientů s hypersenzitivní pneumonitidou je třeba zvážit několik dalších syndromů. Horečka zvlhčovačů vzduchu vzniká, když se recirkulovaná voda pro zvlhčování nebo chlazení kontaminuje gramnegativními organismy produkujícími endotoxin. U pacientů se může objevit horečka, malátnost a mírný kašel se svíravým pocitem na hrudi čtyři až osm hodin po expozici infikujícímu agens. Rentgenový snímek hrudníku je normální a funkční testy plic jsou buď normální, nebo ukazují mírnou obstrukci dýchacích cest bez poruchy přenosu plynů. Příznaky zcela vymizí během několika hodin.

Obilní horečka, která je způsobena vdechováním obilného prachu a expozicí prachu v zařízeních pro chov zvířat, může způsobit podobné příznaky. Chronická expozice bavlněnému prachu způsobuje chronické obstrukční plicní onemocnění bysinózu. Endotoxin v bavlněném prachu pravděpodobně přispívá k akutním příznakům nazývaným „pondělní ranní horečka“. Silná expozice sporám plísní, ke které může dojít při práci v sile, může způsobit akutní pneumonitidu označovanou jako „mykotoxikóza“. Syndrom nemocných budov může být způsoben zvýšeným množstvím látek znečišťujících ovzduší, jako jsou těkavé organické sloučeniny a bioaerosoly, při nedostatečném větrání. Pacienti si stěžují na podráždění sliznic, respirační příznaky, bolesti hlavy a problémy se soustředěním. Diferenciální diagnóza hypersenzitivní pneumonitidy by měla zahrnovat další stavy, které mohou způsobovat intersticiální plicní onemocnění (ILD).

K prevenci progresivního plicního poškození je obvykle nutné úplně se vyhnout expozici infikujícímu antigenu. Ačkoli pacienti s akutní formou hypersenzitivní pneumonitidy dobře reagují na vyhýbání se a kortikosteroidy, u pacientů s chronickou expozicí dochází k menšímu návratu plicních funkcí, nejspíše z důvodu nevratného strukturálního poškození. Včasná diagnóza spolu s identifikací a následným vyhýbáním se působícímu antigenu jsou proto rozhodující pro účinnou léčbu.

Na hypersenzitivní pneumonitidu je třeba myslet u pacientů s intermitentními plicními a systémovými příznaky a u pacientů s progresivními nevysvětlitelnými plicními příznaky a ILD. Důkladná anamnéza hledající časovou souvislost mezi nástupem příznaků a expozicí v domácnosti, v zaměstnání nebo, jako u tohoto pacienta, prostřednictvím koníčku, může odhalit příčinu „otravných“ příznaků. Kašel, dušnost a infiltráty na rentgenovém snímku hrudníku u pana W. ustoupily a jeho plicní funkce se normalizovaly po nasazení prodloužené léčby prednisonem. Během jeho léčby byla stodola uklizena a holubi vystěhováni.

Dr. Boguniewicz je docentem pediatrie na University of Colorado Health Sciences Center v Denveru a personálním lékařem na oddělení dětské alergologie a imunologie v National Jewish Medical and Research Center v Denveru.

Z vydání časopisu Clinical Advisor z 1. března 2003

.