Úvod

Osm hodin po porodu torakopagálních dvojčat došlo u pravého dvojčete k oběhovému selhání, které si vynutilo akutní oddělení za účelem záchrany levého dvojčete. Dvojčata měla srostlá játra a srostlá srdce ve společné perikardiální dutině a zdálo se, že u nich nedošlo k fúzi na úrovni komor.

Postup

Operace byla provedena druhý den života za použití celkové anestezie a plného invazivního monitorování. Dvojčata byla umístěna ventrální stranou nahoru, přičemž ventrální strana byla stranou s větší interareolární vzdáleností. Po přípravě kůže a roušce byl proveden řez podél linie somatického splynutí a byl proveden vstup do břicha za účelem oddělení srostlých jater a střev.

Přesunem na hrudník byly obě bránice srostlé a obě srdce byla ve společné perikardiální dutině. Srdce pravého dvojčete bylo zjevně hypoplastické, ale mělo dobrou kontraktilitu. Předoperační echokardiogram ukázal, že srdce tohoto dvojčete má funkčně morfologii jedné komory. Levé dvojče mělo na echokardiografickém snímku čtyřkomorové srdce normální velikosti, a tak se jevilo i při operaci. Kavální a plicní žilní spojení bylo u každého srdce oddělené a normální. Na úrovni síní spojoval obě síňové masy krátký trubicovitý most z myokardu. Na úrovni komor nebylo žádné spojení, a proto bylo možné srdce oddělit prostým rozdělením síňového mostu. Srdce tak byla zcela oddělena. Následně byl chirurgický řez veden dorzálně přes vrstvy hrudní a břišní stěny, aby došlo k úplnému oddělení dvojčat. Bylo dbáno na to, aby co největší část spojeného hrudníku a břicha připadla zdravému dvojčeti, aby se omezila možnost vzniku flail hrudníku a abdominálního kompartment syndromu.

Hrudní stěna zdravého dvojčete byla rekonstruována pomocí síťky, jak ukazuje video. Břicho bylo primárně uzavřeno bez napětí.

Výsledky

Podle očekávání srdce pravého dvojčete nedokázalo podpořit dostatečný srdeční výdej a krátce po oddělení došlo k úmrtí. Zjevně zdravé dvojče zůstalo po operaci hemodynamicky stabilní a udržovalo si adekvátní tkáňovou perfuzi bez inotropní podpory. Její dechová funkce však zůstala suboptimální a postupně se zhoršovala do refrakterního respiračního selhání až do smrti osmý pooperační den.

Komentář

Tři zprávy z Velké Británie , USA a Jihoafrické republiky představují největší zkušenosti s chirurgickým oddělením srostlých srdcí u torakopagických dvojčat shromážděné za tři až čtyři desetiletí. Naše omezené zkušenosti poměrně dobře zapadají do těchto zpráv: v současné době zůstává úspěšné chirurgické oddělení srostlých srdcí u torakopagických dvojčat do značné míry nepolapitelné. Plicní hypoplazie je údajně důsledkem toho, že se plíce musí vyvíjet v hrudním objemu poloviny srostlé tělesné dutiny. Kromě toho zhoršená ventilační mechanika v důsledku pooperačního flail hrudníku, pneumotoraka, restriktivní hrudní stěny a respirační infekce přispívají k tomu, že respirační insuficience je důležitým faktorem ovlivňujícím přežití po zdánlivě úspěšném chirurgickém oddělení.

  1. Andrews RE, McMahon CJ, Yates RW, et al. Echocardiographic assessment of conjoined twins. Heart. 2006;92(3):382-387.
  2. Thomas Collins R 2nd, Weinberg PM, Gruber PJ, St John Sutton MG. Srostlá srdce u torakopagických dvojčat. Pediatr Cardiol. 2012;33(2):252-257.
  3. Rode H, Fieggen AG, Brown RA, et al. Four decades of conjoined twins at Red Cross Children’s Hospital–lessons learned. S Afr Med J. 2006;96(9 Pt 2):931-940.

.