Kopřivka

Aktualizováno: červenec 2019
Aktualizováno: Únor 2014
Původně zveřejněno: Kaplan, MD
Medicínská univerzita Jižní Karolíny
Lékařská fakulta: Pulmonary 96 Jonathan Lucas Street
Charleston, SC 29425
USA

Definice

Urtikarie je přechodný erytematózní otok kůže spojený se svěděním, který obvykle odezní do 24 hodin. Je způsobena degranulací buněk obsahujících histamin (žírných buněk) v povrchové dermis.

Příznaky

Urtikariální léze svědí, mají centrální bílou wheal, která je zvýšená, a jsou obklopeny erytematózním halo. Léze jsou obvykle okrouhlé a ohraničené. Charakteristické je, že kopřivka by měla při tlaku blednout; obvykle ustoupí do 24 hodin a nezanechává žádné reziduální jizvy nebo změny na kůži. Zarudnutí je způsobeno rozšířenými cévami v povrchových vrstvách kůže, které reagovaly na histamin a následně je zesíleno lokálním nervovým reflexem (axonový reflex) iniciovaným stejnými nervovými vlákny, která zprostředkovávají svědění. Wheal je způsoben únikem těchto cév, a protože tekutina extravazuje, stlačuje cévy pod nimi, takže centrální oblast se zdá být jasná.

Angioedém často doprovází kopřivku, protože otok je výsledkem stejných procesů, které způsobují kopřivku, ale zahrnuje malé krevní cévy (venuly) v hlubších vrstvách kůže.

Klasifikace

Kopřivka se běžně klasifikuje podle trvání. Pokud je kopřivka přítomna po dobu kratší než šest týdnů, je proces považován za „akutní“. Pokud kopřivka přetrvává déle než 6 týdnů, označuje se jako „chronická“. Příčiny a mechanismy vzniku kopřivky jsou v každém případě jiné, stejně jako prognóza a přístup k léčbě.

Akutní kopřivku lze rozdělit na dva obecné typy v závislosti na rychlosti vzniku kopřivky a délce jejího trvání. Jeden typ vytváří léze trvající 1-2 hodiny a typicky se s ním setkáváme u fyzikálně vyvolané kopřivky. Vyvolávající podnět je přítomen jen krátce a dochází k okamžité degranulaci žírných buněk. Biopsie těchto lézí odhalí jen malý nebo žádný buněčný infiltrát. Druhý typ vyvolává výrazný buněčný infiltrát a jednotlivé léze mohou trvat až 36 hodin. S tímto typem se setkáváme u reakcí na potraviny nebo léky, opožděné tlakové kopřivky, chronické spontánní kopřivky a kopřivkové vaskulitidy.

Chronická spontánní kopřivka je charakterizována nekrotizujícím perivaskulárním mononukleárním buněčným infiltrátem (CD4 pozitivní T lymfocyty a monocyty) s variabilní akumulací eozinofilů, neutrofilů a mastocytů. Zdá se, že pacienti s vaskulitidou a kopřivkou tvoří samostatnou subpopulaci, u níž příčina a patogeneze tvorby kopřivky pravděpodobně zahrnuje imunitní komplexy, aktivaci komplementu, tvorbu anafylatoxinu, uvolňování histaminu a akumulaci, aktivaci a degranulaci neutrofilů.

Příčiny

Akutní kopřivka

Akutní kopřivka, která je alergickou (IgE zprostředkovanou) reakcí, je běžná u dětí i dospělých. Tento typ kopřivky je sebeomezující proces, ke kterému dochází při aktivaci žírných buněk v kůži, které degranulují a vylučují histamin, leukotrieny, faktor aktivující krevní destičky (PAF), enzymy jako tryptázu a chymázu, cytokiny a chemotaktické cytokiny (chemokiny). Když se alergen (například potravina), na který je člověk alergický, dostane krevním řečištěm ke žírným buňkám v kůži, naváže se na IgE a žírné buňky se aktivují a degranulují. Mezi alergeny, které mohou vést k akutní kopřivce, patří potraviny, léky (zejména antibiotika, např. penicilin) a jedy včel, vos, žlutých pláství, sršňů nebo ohnivých mravenců. Prakticky jakýkoli alergen, který se může šířit po celém těle a na který existuje reakce IgE, má potenciál vyvolat generalizovanou kopřivku.

Pokud alergická reakce způsobuje kopřivku nebo otok, obvykle se jedná o požití (potraviny, perorální léky) nebo injekční podání (léky, žihadla). Pokud může alergen lokálně proniknout kůží, vznikne v místě expozice kopřivka. Například kontaktní kopřivka se může objevit po expozici latexovým rukavicím, pokud kůží pronikne dostatečné množství latexu.

Nespecifické podněty

Akutní kopřivka může být důsledkem „nespecifické“ stimulace žírných buněk, kdy dochází k degranulaci žírných buněk při absenci definovaného alergenu. Příkladem je expozice určitým radiokontrastním médiím, která mění osmolalitu prostředí, v němž se žírná buňka nachází, a může vést k degranulaci. Pacienti, u nichž se objeví akutní kopřivkové erupce, mohou mít další doprovodné projevy systémové anafylaktické reakce, jako je sípání, edém hrtanu, křeče, průjem a hypotenze.

Akutní virová onemocnění u dětí mohou být spojena s kopřivkovými erupcemi, které trvají několik týdnů a poté spontánně odezní. To obvykle doprovází příznaky virové rýmy, faryngitidy nebo bronchitidy. Pokud je těmto pacientům podáno antibiotikum, příčina kopřivky se stává méně jasnou, protože se alternativní možností stává reakce na lék. Pokud byl podán penicilin nebo příbuzná antibiotika, je vhodné provést kožní testy na alergii na penicilin a/nebo cefalosporiny, spíše než vyslovit nepodložený předpoklad, že dítě je „alergické na penicilin“. Hepatitida B, infekční mononukleóza (EB virus) a velké množství helmintických parazitů mohou být spojeny s kopřivkou u všech věkových skupin.

Kodein a další léky odvozené od opiátů mohou způsobit degranulaci žírných buněk stimulací opiátových receptorů. Kopřivku a angioedém mohou způsobit látky, které mění metabolismus kyseliny arachidonové, jako je aspirin a další nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID). Tyto reakce na NSAID mají potenciál být fulminantní s generalizovanou kopřivkou a otokem.

Indukovaná kopřivka

Fyzicky vyvolaná kopřivka a/nebo otok mají společnou vlastnost, že jsou vyvolány faktory prostředí, jako je změna teploty nebo přímá stimulace kůže tlakem, hlazením, vibracemi nebo světlem. Tyto kopřivky jsou prchavé, tj. trvají méně než dvě hodiny, jedinou výjimkou je opožděná tlaková kopřivka. Podnět vede k uvolnění histaminu z žírných buněk a nenásleduje žádná buněčná infiltrace, tj. žádná pozdní fáze.

Fyzikální kopřivky

Fyzikálně vyvolané kopřivky a/nebo otoky mají společnou vlastnost, že jsou vyvolány faktory prostředí, jako je změna teploty nebo přímá stimulace kůže tlakem, hlazením, vibracemi nebo světlem.

Poruchy závislé na chladu

Idiopatická chladová kopřivka je charakterizována rychlým nástupem pruritu, erytému a otoku po vystavení chladovému podnětu. Lokalizace otoku je omezena na ty části těla, které byly vystaveny působení chladu. Při podezření lze provést test s kostkou ledu, při kterém se na předloktí vyšetřované osoby přiloží kostka ledu na dobu 4-5 minut. Při pozitivní reakci se do 10 minut po odstranění podnětu vytvoří úl ve tvaru kostky ledu. Časový průběh této reakce (tj. chladová výzva následovaná tvorbou kopřivky, když se oblast vrátí k tělesné teplotě) ukazuje, že došlo k dvoustupňové reakci, při níž je vystavení chladu nezbytným předpokladem, ale k tvorbě kopřivky skutečně dochází při zvýšení teploty.

Jedním z návrhů na vysvětlení tohoto jevu je, že pacienti mají IgE autoprotilátku proti kožnímu antigenu vyvolanému chladem. Byl popsán pasivní přenos (PK-test), při kterém bylo sérum pacienta vstříknuto do předloktí, jako by se mohlo na intradermální kožní test. Po 48 hodinách se v místě vpichu provede test s kostkou ledu a malá wheal je pozitivní test. Tento postup se prováděl v době před nástupem HIV. Frakcionace séra odhalila, že patogenní protilátkou je IgE, který není kryoglobulinem IgE, tj. v chladu se neshlukuje. Mohlo by tedy dojít k senzibilizaci v chladu a k uvolňování mediátorů dochází při zahřátí buněk. Studie k ověření této hypotézy (tj. k identifikaci kožního antigenu vyvolaného chladem) byly dosud negativní.

Lokalizovaná chladová kopřivka, kdy při kontaktu s chladem dochází ke kopřivce pouze na určitých místech těla, byla hlášena po predispozičních stavech, jako je poranění chladem; byla také hlášena v místech intrakutánních injekcí alergenů, při imunoterapii ambrózií nebo při bodnutí hmyzem.

Systémová chladová kopřivka přináší těžkou generalizovanou tvorbu kopřivky, která je výsledkem systémové chladové výzvy vyskytující se na krytých nebo nekrytých částech těla. Příznaky nesouvisí s cvičením nebo jinými aktivitami a test s kostkou ledu je negativní.

Dermatografie závislá na chladu vykazuje výraznou tvorbu kopřivky, pokud je kůže poškrábána a poté ochlazena.

Poruchy vyvolané cvičením

Cholinergní nebo generalizovaná kopřivka z horka je charakterizována výskytem malých (1 mm) tečkovitých puchýřků obklopených výrazným erytematózním vzplanutím, které souvisí s cvičením, horkou sprchou, pocením a úzkostí. Typicky se léze nejprve objevují v oblasti krku a horní části hrudníku; při pohledu z dálky nemusí být kopřivka patrná a pacient vypadá zarudlý. Pruritus je výrazným rysem reakce. Postupně se léze šíří distálně a postihují obličej, záda a končetiny, přičemž se zvětšují. U některých pacientů se kopřivka spojí a připomíná angioedém. I když je to vzácné, mohou se příležitostně objevit příznaky generalizované cholinergní stimulace, jako je slzení, slinění a průjem. Tyto různé podněty mají společnou vlastnost, že jsou zprostředkovány cholinergními nervovými vlákny. Paradoxem jsou potní žlázy, které jsou inervovány sympatickými vlákny uvolňujícími acetylcholin. Cholinergní kopřivka je jedinou formou kopřivky, u které mohou emoční podněty u některých pacientů iniciovat kopřivkovou reakci. Jedna studie naznačuje, že subpopulace pacientů má IgE protilátky proti antigenu v potu.

Anafylaxe vyvolaná cvičením byla poprvé popsána u řady pacientů, u nichž se v důsledku cvičení objevila kombinace pruritu, kopřivky, angioedému, sípání a hypotenze. Kopřivka pozorovaná při anafylaxi vyvolané cvičením je velká (10-15 mm), na rozdíl od malých bodových lézí charakteristických pro cholinergní kopřivku. Byly popsány podtypy anafylaxe vyvolané cvičením, které souvisejí s potravinami. U jednoho z nich se kopřivka objevuje pouze v případě, že cvičení proběhne do 5 hodin po konzumaci potraviny, na kterou je pacient alergický. U druhého podtypu se kopřivka objeví, pokud ke cvičení dojde do 5 hodin po požití jídla, ale na identitě potraviny nezáleží.

Jiné fyzikálně vyvolané formy kopřivky nebo angioedému

Zbylé formy fyzikálně vyvolané kopřivky nebo otoků jsou s výjimkou dermatografismu poměrně vzácné poruchy.

Dermatografismus

Dermatografismus, schopnost psát na kůži, se může vyskytovat jako izolovaná porucha, která se často projevuje jako traumaticky vyvolaná kopřivka. Lze jej diagnostikovat pozorováním kůže po pohlazení jazykovým depresorem nebo nehtem, kvantitativněji se používá dermografometr, kde lze kontrolovat úroveň podnětu. Po bílé čáře sekundárně způsobené reflexní vazokonstrikcí následuje pruritus, erytém a lineární wheal, jak je vidět u klasické wheal-and-flare reakce. Často se jedná o ojedinělý nález s malým klinickým významem. Symptomatický dermatografismus však může být velmi závažný a vysilující. Může být také zaměněn za chronickou spontánní kopřivku, pokud příznaky trvají po celou dobu. Příležitostně je citlivost taková, že tření oděvu podél kůže při běžných činnostech způsobuje tvorbu kopřivky.

Tlakem indukovaná kopřivka/angioedém

Tlakem indukovaná kopřivka se obvykle objevuje 4-6 hodin po aplikaci tlaku. Pacienti si mohou stěžovat na otok sekundárně vzniklý tlakem s normálně vypadající kůží (tj. bez erytému nebo povrchové infiltrující kopřivky), takže je vhodnější termín angioedém. U jiných převažuje kopřivka, která může, ale nemusí být spojena s výrazným otokem. Příznaky se objevují o těsném oděvu, ruce mohou otékat při činnosti, jako je např. mlácení kladivem, u pacientů s normální srdeční funkcí je běžný otok nohou po chůzi a otok hýždí může být výrazný po několika hodinách sezení.

Solární kopřivka

Solární kopřivka je vzácné onemocnění, při kterém krátké vystavení světlu způsobí během 1-3 minut vznik kopřivky. Obvykle se nejprve objeví pruritus, přibližně za 30 sekund, následovaný edémem omezeným na oblast vystavenou světlu a obklopeným výraznou erytematózní zónou způsobenou axonálním reflexem. Léze obvykle vymizí během 1-3 hodin. Na základě vlnové délky světla, která iniciuje reakci, lze definovat šest podtypů. Solární kopřivka typu I a případně typ IV jsou závislé na IgE protilátkách. Hereditární protporfyrie je fotosenzitivní kopřivka způsobená mutantním protoporfyrinem IX

Aquagenní kopřivka

Pacientům se po kontaktu s vodou bez ohledu na její teplotu objevují malé krupičky.

Chronická spontánní kopřivka a angioedém (CSU)

CSU je diagnostikována, pokud je kopřivka přítomna déle než 6 týdnů a pokud bylo zjištěno, že zjevná protrahovaná epizoda kopřivky není důsledkem opakovaných epizod akutní kopřivky. Obvykle neexistuje žádná identifikovatelná potravina nebo lék, který by ji způsoboval, a vzhledem k četnosti nálezu potravinového alergenu jako příčiny, když kopřivka přetrvává déle než 6 týdnů, se kožní testy nebo RAST testy na potravinovou alergii nedoporučují. Léze mohou mít velmi výrazný tvar nebo velikost, ale jsou zhruba kruhové. Jsou poněkud indurované (ne ploché) a jednotlivé léze trvají 12-24 hodin. Tato poslední charakteristika ji také odlišuje od indukovatelných kopřivek s výjimkou opožděné tlakové kopřivky. Angioedém je přítomen také asi ve 40 % případů a může postihnout rty, jazyk, hltan, končetiny, ale ne hrtan, a udušení nehrozí. Míra spontánní remise je 65 % do 3 let, 85 % do 5 let a 98 % do 10 let.

CSU není spojena s atopií, tj. není zvýšený výskyt atopické dermatitidy, alergické rýmy nebo astmatu ve srovnání s výskytem těchto onemocnění při absenci chronické kopřivky, i když jejich hladina IgE je jako skupina vyšší než normální. U některých pacientů se vyskytuje dermatografie, i když je obvykle mírnějšího stupně, než je tomu u dříve popsaného IgE dependentního dermatografismu. Dermatografismus se může střídat a kopřivka se může měnit od těžké po mírnou nebo může přerušovaně ustupovat. Tito jedinci mají normální počet bílých krvinek a rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) a nemají žádné známky systémového onemocnění. CSU se nezdá být alergickou reakcí v klasickém smyslu, i když se na ní mohou podílet protilátky IgE a k zahájení nebo udržení procesu není zapotřebí žádný vnější alergen. Od kožních reakcí vyvolaných alergenem nebo od fyzikálně vyvolané kopřivky (např. dermatografie nebo chladová kopřivka) se liší tím, že histologické studie odhalují výrazný buněčný infiltrát kolem malých žilek se zvýšeným počtem žírných buněk.

Souvislost s autoimunitním onemocněním štítné žlázy

Pacienti s CSU mají zvýšený výskyt Hashimotovy tyreoiditidy. Byla zaznamenána souvislost s přítomností protilátek proti tyreoglobulinu nebo mikrosomálnímu antigenu (peroxidáze), i když jsou pacienti eutyreózní. Výskyt autoprotilátek proti štítné žláze u pacientů s chronickou kopřivkou je přibližně 24 %. Funkce štítné žlázy a protilátky proti štítné žláze by měly být vyšetřeny u všech pacientů s chronickou kopřivkou. Neexistují žádné údaje, které by naznačovaly, že některá z těchto protilátek je patogenní z hlediska tvorby kopřivky, a předpokládá se, že se jedná o přidružené, paralelní autoimunitní děje.

Autoalergie

Existuje zvýšený výskyt IgE protilátek proti autoalergenům, které by mohly mít patogenní význam. Kromě již zmíněných IgG protilátek proti tyreoperoxidáze a proti tyreoglobulinu je také zvýšený výskyt IgE protilátek proti perioxidáze. Nicméně aby byla tato protilátka patogenně významná, musel by být v kůži přítomen tyreoidální antigen. Když byl proveden genový screening všech IgE protilátek, které nejsou přítomny u normálních kontrol a které jsou namířeny proti sebe-antigenům, bylo jich identifikováno velmi mnoho. Nejvýznamnější byla IgE protilátka proti interleukinu 27. Interleukin 27; byl však nalezen v kůži, ale je epidermální a epidermis je u CSU normální. Vyšetření u pacientů s atopickou dermatitidou by mělo značný význam.

Léčba

Léčba akutní kopřivky a angioedému

Identifikace příčinných alergenů na základě klinické anamnézy a krevního vyšetření nebo kožního vyšetření specifických IgE protilátek umožní jedinci s kopřivkou a angioedémem vyhnout se patogenním alergenům. Pokud byla zjištěna reakce na léky, například NSAID nebo antibiotika, měl by lékař určit alternativní skupiny léků pro budoucí léčbu, a pokud je to možné, provést kožní testy s antibiotiky k potvrzení nebo vyvrácení diagnózy specifické alergie na antibiotika. Akutní záchvaty kopřivky nebo angioedému lze léčit H1 antihistaminiky. Léčba 1% mentolem ve vodním krému může potlačit svědění. Vzhledem k tomu, že se whealy mohou objevit v místech kontaktu těsného oblečení s kůží, je třeba doporučit volné oblečení. Svědění je horší v teple a doporučuje se chladná teplota, zejména v ložnici. Pokud se při systémové anafylaktické reakci objevila kopřivka a angioedém, měl by mít pacient u sebe autoinjektor s adrenalinem. Velmi často se epizoda kopřivky objeví bez jakéhokoli vysvětlení nebo trvalého klinického významu a bez rizika opakování. Pacienti nereagující na antihistaminika mohou být léčeni zužující se dávkou kortikosteroidů.

Fyzikálně vyvolaná kopřivka

Postižení, jako je chladová kopřivka, cholinergní (generalizovaná tepelná) kopřivka a dermatografismus, lze léčit antihistaminiky, jako je cetirizin nebo loratidin. Pokud jsou natolik závažné, že reakce na ně není dostatečná, lze použít vyšší než běžné dávky (např. loratidin nebo cetirizin 10 mg až 4krát denně). V některých případech, pokud jsou závažné, lze vyzkoušet určitý lék, např. cyproheptadin 4-8 mg 3-4krát denně k léčbě chladové kopřivky nebo hydroxyzin 50 mg čtyřikrát denně na cholinergní kopřivku. Solární kopřivka (kopřivka vyvolaná světlem) se léčí antihistaminiky a slunečními filtry, pokud je citlivost na u.v. vlnové délky. Citlivost na vlnové délky viditelného světla je obzvláště obtížná, protože příznaky se mohou objevit v interiéru i venku. Výjimkou je opožděná tlaková kopřivka, jejíž příznaky se více podobají CSU (se kterou bývá spojována) a špatně reaguje na antihistaminika. Lze ji léčit omalizumabem nebo cyklosporinem. Reaguje na kortikosteroidy, ale jejich chronické užívání se nedoporučuje.

Chronická spontánní kopřivka

Antihistaminika první generace již nejsou nutná, protože při výskytu rezistence na antihistaminika máme vynikající alternativy. Přidání 25-50 mg hydroxaminu nebo difendyraminu před spaním může pomoci při nespavosti nebo reziduálním svědění, pokud je kopřivka jinak kontrolována tak, že další přípravky nejsou nutné. Antagonisté H-2 receptorů a antagonisté leukotrienu se již nedoporučují; kromě placebo efektu neexistují dobré důkazy o účinnosti.

Pokud je odpověď na antihistaminika neuspokojivá, je prostředkem volby Omalizumab podávaný ve formě 150 mg nebo 300 mg subkutánní injekce měsíčně. Přístroj UAS-7 měří svědění a kopřivku na stupnici 0 – 3 a násobí se 7 dny/týden. Skóre 42 je tedy maximální (nejhorší). Je to užitečný nástroj pro sledování klinického průběhu pacientů a byl použit ve třech studiích fáze 3, každé s více než 300 pacienty. U pacientů refrakterních na antihistaminika a antagonisty leukotrienu byla pozorována nápadná dimise příznaků s týdenním skóre 6 nebo méně u přibližně 60-70 % pacientů a úplná kontrola, tj. nulové skóre, u 40-50 %.

Obrázek – Skóre příznaků prokazující odpověď na 300 mg omalizumabu oproti placebu během 6měsíční studie.

Při ukončení léčby po 6 měsících studie se příznaky znovu objevily a pozdější studie naznačují, že ani 1 rok nestačí k tomu, aby bylo možné lék vysadit a mít významný počet těch, u kterých nedojde k recidivě. Víme však, že opětovné nasazení omalizumabu po relapsu vede k opětovné vynikající kontrole onemocnění. Angioedém nebo příznaky opožděné tlakové kopřivky reagují spolu s kopřivkou.

Míra odpovědi naznačuje dvě skupiny pacientů. Existují rychlí respondéři, tj. s jedním týdnem (tj. jednou injekcí), zatímco ostatní vykazují pomalejší, postupné zmenšování příznaků po dobu 16 týdnů, tj. 4 injekcí. Hladiny IgE klesají brzy po podání k nule, zdá se, že v přítomnosti omalizumabu dochází k disociaci vázaného IgE (na žírné buňky a bazofily) a k downregulaci IgE receptoru. Kterýkoli z těchto jevů nebo všechny tyto jevy mohou vést k desenzibilizaci žírných buněk, podle toho, který účinek převažuje, u subjektů s rychlou a pomalejší odpovědí. Pokud se odpověď jeví jako neuspokojivá po nejméně 4 dávkách, lze dále zvýšit dávku na 450 mg nebo dokonce 600 mg nebo zkrátit interval podávání dávky 300 mg na každé 2-3 týdny. Tento postup vychází z částečně marketingových zkušeností a nebyl formálně studován. Ačkoli jsou schváleny dávky 150 až 300 mg, všechny studie prokázaly vyšší účinnost při dávce 300 mg.

Pokud antihistaminika léčí 45 % pacientů a omalizumab je úspěšný u zbývajících 55 %, odhaduje se, že oba léky by měly být účinné u přibližně 83 % pacientů s CSU. Pokud není zaznamenána odpověď na omalizumab, je dalším lékem volby cyklosporin. Typická dávka pro dospělé je 200 mg a doporučuje se nepřekračovat dávku 3,5 mg/kg. Vzhledem k možným nežádoucím účinkům na funkci ledvin a krevní tlak; pacientům se každých 4-6 týdnů kontroluje BUN, kreatinin, bílkovina v moči a krevní tlak. Přípravek lze bezpečně užívat a většina pacientů je bez nežádoucích účinků. Pokud je cyklosporin vysazen, pokud se vyskytne nežádoucí účinek na kreatinin nebo krevní tlak, obvykle ustoupí do 3 týdnů. Klíčové je časté sledování. Jeho účinnost je rovněž nejméně 70 %, stejně jako u omalizumabu, a dříve byl lékem volby pro pacienty rezistentní na antihistaminikum. Odhadovaná úspěšnost při použití všech tří léků postupně, tj. po selhání antihistaminik a omalizumabu, je 93 %.

Pokud by došlo k selhání všech tří léků, neexistují studie, které by doporučovaly, jak postupovat. Mezi dříve vyzkoušené látky, u nichž nebyl jasně prokázán účinek na onemocnění nad rámec 25-30% placebo efektu, patří dapson, sulfasalazin, hydroxychlorochin, intravenózní gama globulin a metotrexát. Takrolimas patří do stejné kategorie léků jako cyklosporin a mohl by být alternativou. Kortikosteroid lze použít akutně, ale ne chronicky, při zvláště závažných epizodách. Čtyřicet mg/den po dobu 3 dávek (přerušit bez zúžení) léčí angioedém. Delší kúra, která se zužuje o 5 mg/den (celkem 10 dní), může dočasně zlepšit stav, když se zvažují alternativní přípravky. Malý počet pacientů (anekdotálně) reagoval na omalizumab a nízké dávky cyklosporinu použité v kombinaci.

Urtikariální vaskulitidu lze léčit podobně, ale lze vyzkoušet i jiné přípravky (které jsou obvykle méně účinné u CSU), jako je dapson, hyroxychlorochin nebo kolchicin. Hydroxychlorochin může být zvláště užitečný při léčbě syndromu hypokomplementemické urtikariální vaskulitidy. Různé typy urtikariální vaskulitidy představují méně než 1 % všech chronických urtikarií. Je nutné potvrzení kožní biopsií. Vodítkem pro její přítomnost je horečka, postižení jiných orgánů než kůže, petechie a/nebo pupura nebo léze, které jizví nebo trvají 36 hodin a déle.