Lék riluzol (Rilutek®), jediný předepisovaný lék schválený americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv k léčbě ALS, prodlužuje život o 2-3 měsíce, ale nezmírňuje příznaky. Lék snižuje přirozenou produkci neurotransmiteru glutamátu, který přenáší signály do motorických neuronů. Vědci se domnívají, že příliš mnoho glutamátu může poškodit motorické neurony a inhibovat nervové signály.
S příznaky mohou pomoci i jiné léky. Svalová relaxancia, jako je baklofen, tizanidin a benzodiazepiny, mohou snížit spasticitu. Botulotoxin může být použit k léčbě čelistních křečí nebo slinění. Nadměrné slinění lze léčit amitriptylinem, glykopyolátem a atropinem nebo botulínovými injekcemi do slinných žláz. Bylo prokázáno, že kombinace dextrometorfanu a chinidinu snižují pseudobulbární afekt. Antikonvulziva a nesteroidní protizánětlivé léky mohou pomoci zmírnit bolest a antidepresiva mohou být užitečná při léčbě deprese. Záchvaty paniky lze léčit benzodiazepiny. Někteří jedinci mohou nakonec potřebovat silnější léky, jako je morfin, aby se vyrovnali s muskuloskeletálními abnormalitami nebo bolestí, a opiáty se používají k zajištění komfortní péče v terminálních stadiích onemocnění.
Fyzikální terapie, ergoterapie a rehabilitace mohou pomoci zlepšit držení těla, zabránit imobilitě kloubů a zpomalit svalovou slabost a atrofii. Protahovací a posilovací cvičení mohou pomoci snížit spasticitu, zvětšit rozsah pohybu a udržet krevní oběh. Někteří jedinci potřebují další terapii pro potíže s řečí, žvýkáním a polykáním. Aplikace tepla může zmírnit bolest svalů. Asistenční pomůcky, jako jsou podpěry nebo ortézy, ortézy, syntetizátory řeči a invalidní vozíky, mohou některým lidem pomoci zachovat si nezávislost.
Vhodná výživa a vyvážená strava jsou nezbytné pro udržení hmotnosti a síly. Lidé, kteří nemohou žvýkat nebo polykat, mohou vyžadovat zavedení vyživovací sondy. U ALS se často provádí zavedení perkutánní gastronomické sondy (na pomoc při krmení) ještě dříve, než je to nutné, když je jedinec dostatečně silný, aby tento drobný zákrok podstoupil. Neinvazivní ventilace v noci může zabránit apnoe ve spánku a někteří jedinci mohou potřebovat asistovanou ventilaci také kvůli svalové slabosti v oblasti krku, hrdla a hrudníku během dne.
Jaká je prognóza?
Prognóza se liší v závislosti na typu MND a věku nástupu. Některé MND, jako je PLS nebo Kennedyho nemoc, nejsou smrtelné a postupují pomalu. U lidí s SMA se může zdát, že jejich stav je dlouhodobě stabilní, ale zlepšení nelze očekávat. Některé MND, například ALS a některé formy SMA, jsou smrtelné.
.
Napsat komentář