Kortikobazální gangliová degenerace: (vlevo) T1 vážená axiální MRI; (vpravo) T1 vážená sagitální MRI. Všimněte si výrazné atrofie v parietálních lalocích oboustranně s rozšířením přilehlých sulků. Dále si všimněte zvětšení a mírné asymetrie horních frontálních sulků, přičemž levý je o něco větší než pravý.
Tento pacient má kortikobazální gangliovou degeneraci (CBGD), vzácné degenerativní onemocnění, při kterém je postižena kůra (obvykle nejvýrazněji temenní laloky) spolu s bazálními ganglii. Pacienti často trpí výraznou ztrátou korových senzorických funkcí a apraxií. V těžkých případech se u pacientů projevuje syndrom „cizí ruky“, kdy je ruka jakoby oddělena od zbytku těla. Dysfunkce bazálních ganglií vede k projevům parkinsonismu, včetně zvýšeného tonu, bradykineze a poruch chůze. Na rozdíl od Parkinsonovy nemoci jsou však levodopa a podobné léky neúčinné.
CBGD se významně překrývá s dalšími vzácnými neurodegenerativními poruchami, včetně frontotemporální demence, primární progresivní afázie (PPA), Pickovy choroby a progresivní supranukleární obrny (PSP).
Napsat komentář