Akutní selhání ledvin a febrilní vyrážka – infekční, nebo ne?

Případ

Předtím zdravý 45letý Afroameričan byl přijat pro akutní selhání ledvin. V nedávné anamnéze bylo zjištěno zduření krční lymfadenopatie, následované objevením se horečky a erytematózní makulopapulózní vyrážky na břiše a končetinách. Při přijetí byla teplota 38,6 °C, krevní tlak 119/79 mmHg. Na rukou a nohou měl erytematózní vyrážku s indurativním otokem dlaní a chodidel a oboustrannou nesupurativní konjunktivitidu. Hltan byl infikován. U pacienta se rovněž vyskytla oboustranná artritida kolen a kotníků. Břišní, kardiovaskulární a neurologické vyšetření bylo v normě.

Laboratorní vyšetření ukázala: počet bílých krvinek 15,9 × 109/l, neutrofilů 13 × 109/l, eozinofilů 1,1 × 109/l, CRP 275 mg/l, kreatinin v séru 215 µmol/l. Pacientka byla v normě. Hodnoty SGOT, SGPT, celkového bilirubinu, kreatinkinázy a laktátdehydrogenázy byly v normě, ale hodnota γ-glutamyltransferázy byla 4krát vyšší než norma a alkalické fosfatázy 1,5krát vyšší než norma. Při vyšetření moči byla zjištěna hematurie (80 buněk/μl), leukocyturie (70 buněk/μl) a pouze stopy proteinurie.

ANCA, antinukleární protilátky, anti-dsDNA protilátky, revmatoidní faktor a kryoglobulinemie byly negativní. Komplement byl normální.

Bakteriální kultivace krve a moči byly negativní. Sérologické testy na Rickettsie, Coxiella, Chlamydie, Mycoplasma, Salmonella, Campylobacter jejuni, Bartonella, Leptospira, Hepatitis B, C, virus lidského imunodeficitu (HIV), parvovirus B19 a toxoplazmózu byly negativní. Byly zjištěny specifické IgG pro cytomegalovirus a virus Epsteina-Barrové, bez IgM.

Ultrazvukové vyšetření ledvin a břicha ukázalo dvě ledviny normální velikosti, s mírnou hepatomegalií.

Elektrokardiogram, rentgenový snímek hrudníku a dvourozměrný echokardiogram byly normální.

Otázka

Jaká je vaše diagnóza?

Odpověď na kvíz z předchozí strany

Byl léčen intravenózním imunoglobulinem. Vzhledem k alergii na aspirin mu nebyla podávána žádná léčba.

Temperatura se snížila a jeho stav se postupně zlepšoval. Kreatinin byl v den propuštění 117 µmol/l při normálním vyšetření moči; CRP bylo 28 mg/l.

Dva měsíce po hospitalizaci se obnovila normální funkce ledvin a neprojevily se u něj žádné komplikace.

Komentář

KD, známý také jako syndrom mukokutánních lymfatických uzlin, je multisystémová vaskulitida středně velkých cév, nejčastěji diagnostikovaná u malých dětí (89 % je mladších 5 let). Onemocnění je charakterizováno vysokou horečkou, vyrážkou, erytémem a otokem končetin, lymfadenopatií, mukozitidou a nepurulentní konjunktivitidou. Hlavní komplikací je vznik koronárních aneurysmat . Klinická kritéria pro stanovení diagnózy u dětí jsou stanovena . Léčba intravenózním imunoglobulinem a aspirinem prokázala významné snížení výskytu srdečních aneuryzmat .

KD je u dospělých neobvyklá. Vysoký podíl KDK se vyskytuje u dospělých, zejména u recidivujících forem. Klinické příznaky jsou u dospělých a dětí podobné, ale kloubní postižení a lymfadenopatie se častěji vyskytují u dospělých, stejně jako zvýšené hladiny jaterních enzymů a eozinofilie. Koronární aneuryzmata se zdají být méně častá než u dětí . Léčba by měla být zahájena v akutní fázi onemocnění, před deskvamací kůže, aby bylo dosaženo významného přínosu léčby . Steroidní terapie je kontroverzní vzhledem k její možné roli při tvorbě koronárních aneuryzmat .

Postižení ledvin je vzácné. Bylo popsáno jen několik případů KD s akutním selháním ledvin, a to pouze u dětí. Tyto případy zahrnují tři tubulointersticiální nefritidy , a jeden mezangiální hypercelularitu s intersticiálním infiltrátem a imunitními depozity uvnitř glomerulů . Dalšími etiologiemi akutního selhání ledvin v tomto prostředí jsou rabdomyolýza nebo srdeční selhání. Byl popsán také případ sekundární stenózy renální tepny a případ obstrukce pelviureterické junkce . U KD dospělých nebylo zaznamenáno žádné zhoršení renálních funkcí při léčbě intravenózním imunoglobulinem.

Podle našich znalostí se jedná o první zprávu o akutním selhání ledvin u KD dospělých. Klinické a biologické nálezy odpovídaly tubulo-intersticiálnímu postižení, které se začalo zlepšovat spontánně a při léčbě intravenózním imunoglobulinem.

Tento případ ukazuje, že KD dospělých by měla být považována za příčinu akutního selhání ledvin s multisystémovými rysy, což podtrhuje roli aspirinu a časné léčby intravenózním imunoglobulinem a potenciální zhoršující účinek léčby steroidy.

Vyjádření ke konfliktu zájmů. Žádný nebyl deklarován.