Urtikaria

Uppdaterad: Juli 2019
Uppdaterad: juli 2019
Uppdaterad: juli 2019
Uppdaterad: juli 2019 Februari 2014
Originellt publicerat: februari 2014
Originellt publicerat: februari 2014: September 2004

Allen P. Kaplan, MD
Medical University of South Carolina
Medicinska institutionen: Pulmonary 96 Jonathan Lucas Street
Charleston, SC 29425
USA

Definitioner

Urtikaria är en övergående erytematös svullnad av huden med klåda som vanligtvis försvinner inom 24 timmar. Den orsakas av degranulering av histamininnehållande celler (mastceller) i den ytliga dermis.

Symtom

Urtikariella lesioner kliar, har en central vit välling som är förhöjd och är omgiven av en erythematös halo. Läsionerna är typiskt rundade och avgränsade. Karaktäristiskt är att nässelutslagen ska blekna vid tryck; de försvinner i allmänhet inom 24 timmar och lämnar inga kvarvarande ärr eller förändringar i huden. Rödheten beror på dilaterade blodkärl i hudens ytliga lager som har reagerat på histamin och som sedan förstärks av en lokal nervreflex (axonreflex) som initieras av samma nervfibrer som förmedlar klåda. Wheal beror på läckage av dessa kärl och när vätska extravaserar komprimeras kärlen under så att det centrala området verkar klart.

Angioödem åtföljer ofta urtikaria eftersom svullnaden beror på samma processer som orsakar nässelutslag, men involverar små blodkärl (venoler) i djupare hudlager.

Klassificering

Urtikaria klassificeras vanligen efter varaktighet. Om nässelutslag förekommer i mindre än sex veckor anses processen vara ”akut”. Om urtikaria kvarstår längre än 6 veckor betecknas den som ”kronisk”. Orsakerna och mekanismerna till nässelbildning är olika i varje fall, liksom prognosen och tillvägagångssätten för behandling.

Akut urtikaria kan delas in i två allmänna typer, beroende på hur snabbt nässelbildningen sker och hur länge den är tydlig. Den ena typen ger upphov till lesioner som varar 1-2 timmar och påträffas vanligen vid fysiskt inducerade nässelutslag. Den stimulerande faktorn är bara närvarande under en kort tid och mastcellsdegranulering sker snabbt. Biopsi av sådana lesioner avslöjar litet eller inget cellinfiltrat. Den andra typen ger ett framträdande cellinfiltrat och enskilda lesioner kan vara så länge som 36 timmar. Denna typ påträffas vid mat- eller läkemedelsreaktioner, fördröjd tryckurtikaria, kronisk spontan urtikaria och urtikariell vaskulit.

Kronisk spontan urtikaria kännetecknas av ett icke-nekrotiserande perivaskulärt mononukleärt cellinfiltrat (CD4-positiva T-lymfocyter och monocyter) med varierande ackumulering av eosinofiler, neutrofiler och mastceller. Patienter med vaskulit och urtikaria tycks utgöra en separat subpopulation där orsaken till och patogenesen för bikuporbildning troligen inbegriper immunkomplex, komplementaktivering, anaphylatoxinbildning, histaminfrisättning och neutrofil ackumulering, aktivering och degranulering.

Orsaker

Akut urtikaria

Akut urtikaria, som är en allergisk (IgE-medierad) reaktion, är vanlig hos både barn och vuxna. Denna typ av urtikaria är en självbegränsande process som uppstår när mastceller i huden aktiveras, degranulerar och utsöndrar histamin, leukotriener, trombocytaktiverande faktor (PAF), enzymer som tryptas och chymas, cytokiner och kemotaktiska cytokiner (kemokiner). När ett allergen (t.ex. ett livsmedel) som personen är allergisk mot når mastcellerna i huden via blodomloppet binder det till IgE och mastcellerna aktiveras och degranulerar. Allergener som kan leda till akut urtikaria är bland annat livsmedel, läkemedel (särskilt antibiotika som penicillin) och gifter från bin, getingar, gula jackor, getingar och eldmyror. Praktiskt taget alla allergener som kan spridas i hela kroppen och mot vilka det finns ett IgE-svar har potential att orsaka generaliserad urtikaria.

Om en allergisk reaktion orsakar nässelutslag eller svullnad är den vanligen intagen (livsmedel, oralt läkemedel) eller injicerad (läkemedel, stick). Om ett allergen kan penetrera huden lokalt utvecklas nässelutslag på exponeringsstället. Till exempel kan kontakturtikaria uppstå efter exponering för latexhandskar om tillräckligt mycket latex tränger igenom huden.

Ospecifik stimulering

Akut urtikaria kan bero på ”ospecifik” stimulering av mastceller, när det sker en degranulering av mastceller i avsaknad av ett definierat allergen. Ett exempel är exponering för vissa radiokontrastmedier som förändrar osmolaliteten i den miljö där mastcellen befinner sig och kan resultera i degranulering. Patienter som utvecklar akuta urtikariella eruptioner kan ha andra medföljande manifestationer av en systemisk anafylaktisk reaktion, t.ex. väsande andning, larynxödem, kramper, diarré och hypotoni.

Akuta virussjukdomar hos barn kan vara förknippade med urtikariella eruptioner som varar i några veckor och sedan spontant avtar. Detta åtföljer vanligtvis symtom på viral rinit, faryngit eller bronkit. När sådana patienter får antibiotika blir orsaken till nässelutslagen mindre tydlig eftersom en läkemedelsreaktion blir en alternativ möjlighet. Om penicillin eller besläktade antibiotika har givits är det värt att utföra hudtest för penicillin- och/eller cefalosporinallergi, snarare än att göra ett ogrundat antagande om att barnet är ”penicillinallergiskt”. Hepatit B, infektiös mononukleos (EB-virus) och ett stort antal helminthiska parasiter kan förknippas med nässelutslag i alla åldersgrupper.

Kodein och andra opiatbaserade läkemedel kan orsaka degranulering av mastceller genom stimulering av opiatreceptorer. Urtikaria och angioödem kan uppstå till följd av medel som förändrar metabolismen av arakidonsyra, t.ex. aspirin och andra icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID). Dessa reaktioner på NSAID har potential att bli fulminanta med generaliserad nässelutslag och svullnad.

De inducerbara urtikariorna

Fysiskt inducerade nässelutslag och/eller svullnad har den gemensamma egenskapen att de induceras av miljöfaktorer, t.ex. en temperaturförändring eller genom direkt stimulering av huden genom tryck, strykning, vibrationer eller ljus. Dessa nässelutslag är flyktiga, dvs. de varar mindre än två timmar, det enda undantaget är fördröjd tryckurtikaria. Stimulansen resulterar i frisättning av histamin från mastceller och följs inte av någon cellulär infiltration, dvs. ingen komponent i den sena fasen.

Fysisk urtikaria

Fysiskt inducerade nässelutslag och/eller svullnader har den gemensamma egenskapen att de framkallas av miljöfaktorer som temperaturförändring eller direkt stimulering av huden genom tryck, strykningar, vibrationer eller ljus.

Köldberoende sjukdomar

Idiopatisk kallurtikaria kännetecknas av snabbt insättande av pruritus, erytem och svullnad efter exponering för ett kallt stimulus. Svullnadens lokalisering är begränsad till de delar av kroppen som har exponerats. Vid misstanke kan ett iskuberstest utföras där en iskuber placeras på försökspersonens underarm i 4-5 minuter. En positiv reaktion leder till att det bildas en svullnad i form av iskuberna inom 10 minuter efter det att stimulansen avlägsnats. Tidsförloppet för denna reaktion (dvs. kallt prov följt av kupbildning när området återgår till kroppstemperatur) visar att en reaktion i två steg har inträffat där exponering för kyla är en förutsättning, men kupbildning faktiskt sker när temperaturen ökar.

Ett förslag till förklaring av detta fenomen är att patienterna har en IgE-autoantikropp mot ett köldinducerat hudantigen. Passiv överföring (PK-test) har rapporterats där serum från patienten injicerades i underarmen på samma sätt som man skulle kunna göra vid ett intradermalt hudtest. Efter 48 timmar görs ett iskuvertest på platsen och en liten välling är ett positivt test. Detta gjordes under tiden före HIV. Fraktionering av serum visade att IgE är den patogena antikroppen och att den inte är ett IgE-kryoglobulin, dvs. att den inte aggregerar i kyla. Det är alltså möjligt att sensibilisering sker i kyla och att frigörandet av mediatorer fortsätter när cellerna värms upp. Studier för att testa denna hypotes (dvs. för att identifiera ett köldinducerbart hudantigen) har hittills varit negativa.

Lokaliserad köldurtikaria, där endast vissa delar av kroppen urinerar vid köldkontakt, har rapporterats efter predisponerande tillstånd som t.ex. köldskador; den har också rapporterats vid platser för intrakutana allergeninjektioner, immunterapi mot ragweed eller insektsbett.

Systemisk köldurtikaria ger allvarlig generaliserad nässelbildning till följd av systemisk köldutmaning som sker över täckta eller oskyddade delar av kroppen. Symtomen är orelaterade till träning eller andra aktiviteter, och iskuberstestet är negativt.

Köldberoende dermatografi uppvisar framträdande nässelbildning om huden klias och sedan kyls ned.

Träningsinducerade störningar

Cholinergisk eller generaliserad värmeurtikaria kännetecknas av uppkomsten av små (1 mm) punktformiga vällar omgivna av ett framträdande erytematiskt utbrott i samband med träning, varma duschar, svettning och ångest. Typiskt är att lesionerna först uppträder runt halsen och övre delen av bröstkorgen; när man ser dem på avstånd kan man kanske inte uppfatta nässelutslag och patienten ser ut att rodna. Pruritus är ett framträdande inslag i reaktionen. Efterhand sprider sig lesionerna distalt och involverar ansikte, rygg och extremiteter, och vällingarna ökar i storlek. Hos vissa patienter blir nässelutslagen sammanflytande och liknar angioödem. Även om det är ovanligt kan man ibland se symtom på mer generaliserad kolinerg stimulering, t.ex. tårflöde, salivation och diarré. Dessa olika stimuli har det gemensamt att de förmedlas av kolinerga nervfibrer. Svettkörtlarna är en paradox; de är innerverade av sympatiska fibrer som frisätter acetylkolin. Kolinerga urtikaria är den enda form av nässelfeber där känslomässiga stimuli hos vissa patienter kan utlösa en urtikariell reaktion. En studie tyder på att en subpopulation av patienter har IgE-antikroppar mot ett antigen i svett.

Träningsinducerad anafylaxi beskrevs först i en serie patienter hos vilka kombinationer av pruritus, urtikaria, angioödem, väsande andning och hypotoni uppstod till följd av träning. De nässelutslag som ses vid ansträngningsinducerad anafylaxi är stora (10-15 mm), i motsats till de små punktformiga lesioner som är karakteristiska för kolinerg urtikaria. Subtyper av ansträngningsinducerad anafylaxi har beskrivits som är livsmedelsrelaterade. I en av dessa ses nässelutslag endast om träningen sker inom 5 timmar efter att man ätit ett livsmedel som patienten är allergisk mot. I en annan subtyp förekommer nässelutslag om träningen sker inom 5 timmar efter att ha ätit men matens identitet är irrelevant.

Andra fysiskt inducerade former av urtikaria eller angioödem

De återstående formerna av fysiskt inducerad nässelutslag eller svullnad är, med undantag av dermatografi, relativt sällsynta störningar.

Dermatografism

Dermatografism, förmågan att skriva på huden, kan förekomma som en isolerad störning som ofta visar sig som traumatiskt inducerad urtikaria. Den kan diagnostiseras genom att observera huden efter att ha strövat den med en tungtandare eller fingernagel eller mer kvantitativt genom att använda en dermografometer där stimulusnivån kan kontrolleras. En vit linje som är en följd av reflexmässig vasokonstriktion följs av pruritus, erytem och en linjär välling, vilket ses vid en klassisk välling- och blossreaktion. Det är ofta ett isolerat fynd med liten klinisk betydelse. Men symtomatisk dermatografi kan vara mycket allvarlig och försvagande. Den kan också förväxlas med kronisk spontan urtikaria om symtomen pågår hela tiden. Ibland är känsligheten sådan att kläder som gnids längs huden under rutinaktiviteter orsakar kuporbildning.

Dryckinducerad urtikaria/angioödem

Dryckinducerad urtikaria uppträder vanligtvis 4-6 timmar efter att tryck har applicerats. Patienterna kan klaga på svullnad sekundärt till tryck med normalt utseende på huden (dvs. inget erytem eller ytligt infiltrerande hive), varför termen angioödem är mer passande. Andra är övervägande urtikariella och kan vara förknippade med betydande svullnad eller inte. Symtomen uppträder om trånga kläder; händerna kan svullna vid aktivitet som t.ex. hammarslagning; svullnad i fötterna är vanligt förekommande efter promenader hos patienter med normal hjärtfunktion; och svullnad i skinkorna kan vara framträdande efter att ha suttit i några timmar.

Solär urtikaria

Solär urtikaria är en sällsynt sjukdom där en kortvarig exponering för ljus orsakar utveckling av urtikaria inom 1-3 minuter. Typiskt sett uppträder pruritus först, inom cirka 30 sekunder, följt av ödem begränsat till det ljusexponerade området och omgivet av en framträdande erythematös zon som orsakas av en axonreflex. Lesionerna försvinner vanligen inom 1-3 timmar. Sex subtyper kan definieras utifrån vilken våglängd av ljuset som utlöser en reaktion. Solurtikaria av typ I och eventuellt typ IV är IgE-antikroppsberoende. Ärftlig protporfyri är en ljuskänslig urtikaria som beror på muterat protoporfyrin IX

Akvagenisk urtikaria

Patienterna utvecklar små vällar efter kontakt med vatten, oavsett dess temperatur.

Kronisk spontan urtikaria och angioödem (CSU)

CSU diagnostiseras när urtikaria föreligger i mer än 6 veckor och när det har fastställts att en skenbart långvarig episod av urtikaria inte är resultatet av återkommande episoder av akut urtikaria. Det finns vanligtvis inget identifierbart födoämne eller läkemedel som orsakar det och eftersom det är svårt att hitta ett födoämnesallergen som orsak när urtikaria kvarstår i mer än sex veckor, rekommenderas inte hudtestning eller RAST-testning för födoämnesallergi. Läsionerna kan mycket stort sett vara olika i form eller storlek men är grovt cirkulära. De känns något indurerade (inte platta) och enskilda lesioner varar 12-24 timmar. Denna sistnämnda egenskap skiljer den också från inducerbara urtikarior med undantag för fördröjd tryckurtikaria. Angioödem förekommer också i cirka 40 % av fallen och kan omfatta läppar, tunga, svalg, extremiteter, men inte larynx, och kvävning är ingen risk. Den spontana remissionsfrekvensen är 65 % inom 3 år, 85 % inom 5 år och 98 % inom 10 år.

CSU är inte förknippad med atopi, dvs. det finns en ökad incidens av atopisk dermatit, allergisk rinit eller astma jämfört med incidensen av dessa störningar i avsaknad av kronisk urtikaria, även om deras IgE-nivå, som grupp, är högre än normalt. Vissa patienter har dermatografi, även om detta vanligtvis är av mildare grad än vad som ses vid IgE-beroende dermatografi som beskrivits tidigare. Dermatografin kan växa och avta, och urtikarien kan variera från allvarlig till mild eller kan intermittent avta. Dessa personer har ett normalt antal vita blodkroppar och en normal erytrocytsedimentationshastighet (ESR) och har inga tecken på systemisk sjukdom. CSU verkar inte vara en allergisk reaktion i klassisk mening, även om IgE-antikroppar kan vara inblandade och inget externt allergen behövs för att initiera eller vidmakthålla processen. Den skiljer sig från allergeninducerade hudreaktioner eller från fysiskt inducerad urtikaria (t.ex. dermatografi eller kallurtikaria) genom att histologiska studier visar ett framträdande cellinfiltrat runt små venoler, med ett ökat antal mastceller.

Association med autoimmun sköldkörtelsjukdom

Patienter med CSU har en ökad frekvens av Hashimotos tyreoidit. Ett samband har noterats med förekomsten av antikroppar mot thyroglobulin eller ett mikrosomalt härlett antigen (peroxidas) även om patienterna är eutyreoida. Förekomsten av autoantikroppar mot sköldkörteln hos patienter med kronisk urtikaria är cirka 24 %. Sköldkörtelfunktion och sköldkörtelantikroppar bör kontrolleras hos alla patienter med kronisk urtikaria. Det finns inga data som tyder på att någon av dessa antikroppar är patogen när det gäller nässelbildning och man tror att det rör sig om associerade, parallella, autoimmuna händelser.

Autoallergi

Det finns en ökad incidens av IgE-antikroppar mot autoallergener som kan ha patogen betydelse. Förutom de tidigare nämnda IgG-antikropparna mot thyroperoxidas och thyroglobulin finns det också en hgh incidens av IgE-antiperioxidas-antikroppar. För att ha patogen betydelse måste dock sköldkörtelantigen finnas i huden för att vara närvarande. När man gjorde en genetisk screening för att hitta IgE-antikroppar som inte finns hos normala kontroller och som är riktade mot självantigener, identifierades ett mycket stort antal. Den mest framträdande var IgE anti-interleukin 27. Interleukin 27 har dock hittats i huden, men det är epidermis och epidermis är normalt hos CSU. Undersökning hos patienter med atopisk dermatit skulle vara av stort intresse.

Behandling

Behandling av akut urtikaria och angioödem

Identifiering av orsakande allergener, från den kliniska anamnesen och blodprover eller hudprover för specifika IgE-antikroppar, kommer att göra det möjligt för individen med urtikaria och angioödem att undvika patogena allergener. Om en läkemedelsreaktion har påvisats, t.ex. NSAID eller antibiotika, bör läkaren identifiera alternativa läkemedelsgrupper för framtida behandling och om möjligt utföra hudtestning med antibiotika för att bekräfta eller förkasta diagnosen specifik antibiotikaallergi. Akuta attacker av urtikaria eller angioödem kan behandlas med H1-antihistaminer. Behandling med 1 % mentol i vattenhaltig kräm kan dämpa klåda. Eftersom vulkningar kan uppstå där tajta kläder är i kontakt med huden bör lösa kläder rekommenderas. Klådan är värre i varma förhållanden och en sval temperatur, särskilt i sovrummet, rekommenderas. Om urtikaria och angioödem har uppstått under en systemisk anafylaxireaktion bör patienten ordineras en autoinjektor med adrenalin att bära med sig. Mycket ofta inträffar en episod av urtikaria utan förklaring eller bestående klinisk betydelse och utan risk för återfall. Patienter som inte svarar på antihistaminer kan behandlas med en avtagande behandling med kortikosteroid.

Fysiskt inducerad urtikaria

Sjukdomar som kallurtikaria, kolinerga (generaliserad värme) urtikaria och dermatografi kan behandlas med antihistaminer som cetirizin eller loratidin. Om det är så allvarligt att responsen på dessa är otillräcklig kan högre doser än normalt användas (t.ex. loratidin eller cetirizin 10 mg upp till 4 gånger om dagen). I vissa fall, när det är allvarligt, kan ett särskilt läkemedel prövas, t.ex. cyproheptadin 4-8 mg, 3-4 gånger om dagen, för att behandla kallurtikaria eller hydroxyzin 50 mg fyra gånger om dagen för kolinerga urtikaria. Solurtikaria (ljusinducerad urtikaria) behandlas med antihistaminer och solskyddsmedel, om känsligheten gäller UV-våglängder. Känslighet för synliga ljusvåglängder är särskilt svårt eftersom symtomen kan uppträda såväl inomhus som utomhus. Fördröjd tryckurtikaria är ett undantag där symtomen mer liknar CSU (som den ofta är associerad med) och svarar dåligt på antihistaminer. Den kan behandlas med omalizumab eller ciklosporin. Den svarar på kortikosteroid, men kronisk användning rekommenderas inte.

Chronic Spontaneous Urticaria

Första generationens antihistaminer är inte längre nödvändiga eftersom vi har utmärkta alternativ när antihistaminresistens uppstår. Tillägg av 25-50 mg hydroxamin eller diphendyramin vid sänggåendet kan hjälpa till med sömnlöshet eller kvarstående klåda om urtikaria i övrigt är kontrollerad så att ytterligare medel är onödiga. H-2-receptorantagonister och leukotrienantagonister rekommenderas inte längre; det finns inga goda bevis för effekt utöver placeboeffekten.

När svaret på antihistaminer är otillfredsställande är det medel som väljs Omalizumab som administreras som en subkutan injektion på 150 mg eller 300 mg varje månad. UAS-7-instrumentet mäter klåda och urtikaria på en skala från 0 till 3 och multiplicerar med 7 dagar/vecka. En poäng på 42 är således maximal (värst). Det är ett användbart verktyg för att följa patienternas kliniska förlopp och användes i tre fas 3-studier med över 300 patienter vardera. En slående minskning av symtomen observerades hos patienter som var refraktära mot antihistaminika och leukotrienantagonister med en veckopoäng på 6 eller mindre hos cirka 60-70 % av patienterna och fullständig kontroll, dvs. en poäng på noll, hos 40-50 %.

Figur – Symtomscore som visar svar på 300 mg Omalizumab jämfört med placebo under en 6-månadersstudie.

När behandlingen avbröts efter en 6-månadersstudie återkom symtomen, och senare studier tyder på att inte ens 1 år räcker för att man ska kunna avbryta läkemedlet och ha ett signifikant antal som inte får återfall. Vi vet dock att återstart av omalizumab efter ett återfall leder till utmärkt sjukdomskontroll igen. Angioödem eller symtom på fördröjd tryckurtikaria svarar tillsammans med urtikaria.

Svarsfrekvensen tyder på två patientgrupper. Det finns snabba respondenter dvs. med en vecka (dvs. en injektion) medan andra visar en långsammare, progressiv minskning av symtomen under 16 veckor dvs. 4 injektioner. IgE-nivåerna sjunker mot noll strax efter administrering, bundet IgE (till mastceller och basofiler) tycks dissociera i närvaro av omalizumab och IgE-receptorn är nedreglerad. Någon eller alla dessa faktorer kan leda till mastcellsdesensibilisering som redovisas, beroende på vilken effekt som dominerar, för de personer som reagerar snabbt och långsammare. När svaret verkar vara otillfredsställande efter minst 4 doser kan man öka ytterligare till 450 mg eller till och med 600 mg eller minska intervallet för en 300 mg-dos till var 2-3:e vecka. Detta bygger delvis på erfarenhet från marknadsföring och har inte formellt studerats. Även om doserna 150 till 300 mg är godkända har alla studier visat överlägsen effekt vid 300 mg.

Om antihistaminer behandlar 45 % av patienterna och omalizumab är framgångsrikt i de återstående 55 %, uppskattas det att båda läkemedlen bör vara effektiva i cirka 83 % av patienterna med CSU. När ett svar på omalizumab inte ses är nästa läkemedel att välja cyklosporin. En typisk vuxendos är 200 mg och det rekommenderas att 3,5 mg/kg inte överskrids. På grund av möjliga biverkningar på njurfunktionen och blodtrycket; patienterna kontrolleras var 4-6:e vecka för BUN, kreatinin, urinprotein och blodtryck. Läkemedlet kan användas på ett säkert sätt och de flesta patienter är fria från biverkningar. Om ciklosporin avbryts om en negativ effekt på kreatinin eller blodtryck skulle påträffas, så vänder den vanligtvis inom 3 veckor. Det är viktigt med frekvent övervakning. Dess effektivitet är också minst 70 %, liksom den för omalizumab, och har tidigare varit det läkemedel som valts för antihistaminresistenta patienter. Den uppskattade framgångsfrekvensen med användning av alla tre läkemedlen i sekvens, dvs. efter misslyckade antihistaminer och omalizumab, är 93 %.

Om man skulle misslyckas med alla tre läkemedlen finns det inga studier som rekommenderar vad man ska göra. Medel som prövats tidigare och som inte tydligt visat sig ha en effekt på sjukdomen utöver 25-30 % placeboeffekt är dapson, sulfasalazin, hydroxiklorokin, intravenöst gammaglobulin och metotrexat. Tacrolimas tillhör samma läkemedelskategori som ciklosporin och kan vara ett alternativ. Kortikosteroid kan användas akut, men inte kroniskt, vid särskilt svåra episoder. Fyrtio mg/dag i tre doser (sluta utan nedtrappning) behandlar angioödem. En längre behandling med 5 mg/dag (totalt 10 dagar) kan vara temporärt lindrande medan man överväger alternativa medel. Ett litet antal patienter (anekdotiskt) har svarat på omalizumab och lågdoscyklosporin som används i kombination.

Urtikariell vaskulit kan behandlas på samma sätt, men andra medel (som vanligen är mindre effektiva för CSU) kan prövas, t.ex. dapson, hyroxiklorokin eller kolchicin. Hydroxiklorokin kan vara särskilt användbart för behandling av det hypokomplementaemiska urtikariella vaskulitsyndromet. De olika typerna av urtikariell vaskulit står för mindre än 1 % av alla kroniska urtikarior. Bekräftelse genom hudbiopsi är nödvändig. Ledtrådar till dess förekomst är feber, organinvolvering förutom hud, petechier och/eller pupura, eller lesioner som är ärrbildning eller varar 36 timmar eller mer.