Retinal telangiektasi är en vaskulär utvecklingsstörning i näthinnan som kännetecknas av ektasier i näthinnans kapillärer, där oregelbunden kapillärutvidgning och inkompetens förekommer i näthinnans periferi eller på makula. Om endast kapillärerna i den foveala… är inblandade kallas det parafoveal telangiektasi, vilket är ett tillstånd med mikroaneurysmal och sackulär dilatation och kapillär icke-perfusion i de parafoveala kapillärerna. Man kan också se rätvinkliga granuler som dränerar den telangiektatiska kapillärbädden.

Parafoveal telangiektasi kan anses ha två grundformer:

  1. En utvecklingsmässig eller medfödd vaskulär anomali, som kan vara en del av det största spektrumet av Coats sjukdom.
  2. En förmodligen förvärvad form som återfinns hos patienter i medelåldern och äldre.

1 a) Medfödd parafoveal telangiektasi

Patienter med unilateral medfödd parafoveal telangiektasi är typiskt sett män vars medelålder och sjukdomsdebut är 40 år. Telangiektasen är vanligen begränsad unilateralt till tempelhalvan av makula och förekommer i ett område med en till två skivdiametrar med lika stora områden superior och inferior till den horisontella raphen. Ett begränsat antal fall med detta har upplevt en förbättring av synskärpan efter behandling av området med laserfotokoagulering. Spontan upplösning har också förekommit.

1 b) Unilateral idiopatisk parafoveal telangiektasi

Unilateral idiopatisk parafoveal telangiektasi hittas hos medelålders män som har ett mycket litet område med kapillär telangiektasi begränsat till en klocktimme i kanten av den foveala avaskulära zonen. Detta kan åtföljas av hårda exudater eller inte. Sällan har området med telangiektasi mycket läckage i fluoresceinangiografi. Synskärpan är sällan sämre än 20/25. Dessa är den faktiska synskärpan, och telangiektasins närhet till fovealens centrum är förmodligen inte tillrådligt att fotokoagulera sådana lesioner.

2 a) Bilaterala förvärvade parafoveala telangiektasier

Detta är den vanligaste gruppen av alla patienter med parafoveala telangiektasier. Dessa patienter diagnostiseras vanligen under det femte och sjätte levnadsdecenniet. Båda könen kan drabbas, familjära incidenter har också rapporterats. Vanligtvis är telangiektasierna symmetriska, bilaterala och omfattar ett område som är mindre än en skivdiameter. Det handlar ofta om området temporalt till fovea, eller så kan det handla om hela det parafoveala kapillärnätverket. Högervinklade retinala venoler ses ofta i denna grupp av patienter med parafoveal telangiektasi, och de ser vid stereopsis-visning ut att dränera det yttre retinala kapillärplexus. Ett karakteristiskt drag för denna grupp är att man så småningom utvecklar hyperplasi av det retinala pigmentepitelet längs dessa högervinkliga venoler.

2 b) Bilateral idiopatisk parafoveal telangiektasi och kapillär obliteration

Detta är en sällsynt form som uppträder under det femte levnadsdecenniet och som innebär att man förlorar den centrala synen och blir blind bilateralt på grund av telangiektasi och progressiv obliteration av kärlen, vilket leder till att den avaskulära zonen i fovean förstoras. Vanligtvis finns det inget fluoresceinläckage från dessa telangiektatiska kärl. Ytterligare kliniska kännetecken är bland annat optisk diskus palor, hyperaktiva, djupa senknäreflexer och diskusmakulära förändringar som liknar dem med sicklecellsretinopati.

Ljusgrått i näthinneområdet kan noteras med mild till måttlig dilatation. Eventuell utveckling av hyperplasi av retinalt pigmentepitel kommer att noteras. Vissa patienter har gulcentrerade lesioner som kommer att visa läckage vid fluoresceinangiografi. Dessa gula lesioner kan lätt förväxlas med vuxen vitelliform foveomakulär dystrofi eller Bests sjukdom. (Avsaknad av näthinneavvikelser hjälper till att skilja dessa två tillstånd åt.) Den centrala synförlusten sker gradvis under åren med progressiv atrofi av den centrala fovean. Laserfotokoagulering är INTE tillrådligt med denna kategori. Små dokumenterade fallstudier har inte visat några fördelar med laserbehandlingar.

Parafoveal telangiektasi skiljer sig tydligt från sekundär telangiektasi, som kan bero på andra sjukdomar. Noterat vanligt tillstånd är obstruktion av grenvener. Detta kan särskiljas från parafoveal telangiektasi genom det område som är involverat i grenretinala veners ocklusionseffekt på hela kapillärbädden. Strålningsretinopati kan uppstå sekundärt till telangiektasi. De anmärkningsvärda förändringarna vid strålningsretinopati är onormala retinala områden med bomullsfläckar och retinal neovaskularisering. Historien om bestrålning av ögat hjälper till att skilja denna sjukdom från parafoveal telangiektasi. Åldersrelaterad makuladegeneration är en annan, som parafoveal telangiektasi kan misstas för, men kan särskiljas genom fluoresceinangiografi av god kvalitet.