Abstract

Den årliga incidensen av nya fall av osteosarkom (OS) drabbar cirka 0,7 miljoner människor, är vanligare hos män och i det tredje och fjärde decenniet av livet är den genomsnittliga åldern för den högsta incidensen. Eftersom engagemanget i maxillofaciala regionen är sällsynt, omkring 6,0 % av alla fall av OS. Syftet med denna studie var att rapportera ett fall av osteosarkom i mandibeln och beskriva dess kliniska, bildgivande och histopatologiska egenskaper. Patienten kvinna, 20 år gammal, leucoderma, sökte för remiss till en specialklinik för kirurgi och traumatologi Oral och maxillofacial. Ökad volym i den främre underkäksregionen med en historia på 3-4 månader har presenterats i fallet nedan. Kirurgisk excision säkerhetsmarginal är den viktigaste behandlingen för OS med lokalt återfall hos cirka 60 % av patienterna, vanligen under det första året efter behandlingen. Överlevnadsfrekvenser efter 5 år rapporteras med ett genomsnitt på 43 % för OS gnathic. Slutsatsen är att OS är en aggressiv och sällsynt cancer i maxillofaciala regionen, där kirurgisk excision är den bästa behandlingen, med hög sannolikhet för återfall under det första året.

Nyckelord

osteosarkom, maxillofacial, ung patient

Introduktion

Osteosarkomet (OS) representerar 20 % av alla sarkomer, bland annat på grund av preexisterande benavvikelser, tidigare trauma, osteogenesimperfekt och andra. Den årliga incidensen av nya fall påverkar cirka 0,7 miljoner människor, är vanligare hos män och i det tredje och fjärde decenniet av livet den genomsnittliga åldern för högsta incidensen . Dessutom är förekomsten av OS större långa ben, som utgör 60 % av alla maligna tumörer , med en incidens på 1: 100 000 . Eftersom inblandning av maxillofaciala regionen är sällsynt, cirka 6,0 % av alla fall av OS.

Metastaser av OS observeras oftast i lungor eller ben . Metastaser i munhålan och käken är sällsynta, cirka 1 % , några få väldokumenterade fall av metastaser DEN orala slemhinnan är kända till 2015 . Men som bristfällig information, på grund av den relativa sällsyntheten av detta tillstånd, inga behandlingsriktlinjer baserade på tydligt definierade bevis för dessa tumörer.

De vanligaste tecknen och symtomen i samband med OS i käken är ihållande smärta, ökad volym och parestesi . OS visas som osteoblastiska eller osteolytiska lesioner med periostreaktion i röntgenbilder, och fynden patológicosrevelam osteoid vävnad som produceras av tumören, med en hög densitet av maligna celler. De histologiska typerna är kända kondroblastiska (41 %), osteoblastiska (33 %) och fibroblaster (26 %) . Enligt vissa fallserier är 50 % av OS i käken condroblásticos, och denna typ är förknippad med en bättre prognos än andra histologiska typer .

Enskilda författare säger att OS i maxillan som en specifik entitet med olika kliniskt beteende av andra skelettben . Till skillnad från OS av långa ben, huvud och hals förekommer oftast i de tredje och fjärde decennierna av livet utan bias avseende kön . Riskfaktorer har tillskrivits orsaken till OS; den snabba bentillväxten är en av dem . Kraniofaciala är också förknippade med äldre patienter med Pagets sjukdom i skelettet , fibrös dysplasi och ben som en sen följd av kraniofacial bestrålning .

Syftet med denna studie var att rapportera ett fall av osteosarkom i underkäken och beskriva dess kliniska, bildgivande och histopatologiska.

Fallrapport

En kvinnlig patient på 20 år med leucoderma presenterades med remiss till en specialiserad klinik för mun- och käkkirurgi och traumatologi. Den presenterade patienten hade en ökad volym i den främre underkäksregionen under 3-4 månader. Initialt fanns det ingen smärta, men efter den första kirurgiska utforskningen utvecklades fallet med smärta, hypertermisk plats, tandrörlighet, parestesi i regionen, hypersalivation och aptitlöshet.

Den intraorala undersökningen avslöjade en ökad volym av fast konsistens som sträckte sig från regionen 42 till 35, och som involverade valvet, det vestibulära fornixområdet och munbotten i regionen. Patienten diagnostiserades med ulcererad lesion i tand vid förskjutningsregionen mellan 32 och 33 (figur 1). En panoramaröntgen visade ett område med blandad aspekt med oregelbundna och obestämda kanter (figur 2). På datortomografi kan en tumörmassa av aggressiv aspekt som involverar den alveolära delen observeras, med expansion av buccal och lingual kortikal ben, följt av perifer benförstöring och oregelbundna områden med hög och låg densitet (figur 3 och 4).

Figur 1. A: Främre extra oralt fotografi som visar osteosarkomets svårighetsgrad, B och C: Intra orala fotografier som visar volymökning i mandibualregionen med bicortikal utbuktning och ulceration

Figur 2. A: Panoramabild som visar ett område med blandad aspekt med oregelbundna och odefinierade kanter i den främre delen av mandibula och B och C: 3D-rekonstruktioner

Figur 3. Tomografiska snitt av bilder som visar de områden som påverkats av skadan

Figur 4. Histologisk mikroskopi som visar mesenkymala celler fusiforma oordnade, inte mineralbenmatrix, eosinofila, kallade esteoide, basofila områden på grund av mineraliseringen av osteoidmatrisen. Chondroid matrixområden observerades också

Figur 5. Tomografisk skanning som visar den partiella mandibulära rececção omedelbar postoperativ med omedelbar rekonstruktion med transplantat av fibula

Incisionell biopsi utfördes sedan och det skördade materialet skickades till patologisk analys. Histologiskt visade tumören diffus produktion av osteoid vävnad och chondroid. Immunohistokemiska studier revelaramreações positiva för S-100-proteiner, AML och för Ki-67 och negativa för CD 34, desmin och myogenin. Läsionen diagnostiserades då med OS chondroblastisk och patienten hänvisades till en onkolog (figur 6). I postoperativt efter den kirurgiska manipulationen uppstod en omfattande tumör med snabb tillväxt, fast konsistens och rödaktig med leucoplásicos-fokus i den manipulerade regionen. Det genomfördes sedan den mandibulära rececção pacial med transplantatrekonstruktion fibula (Figur 7).

Diskussion

Den drabbar huvudet och halsen i cirka 10 % av fallen. Käken, som i detta fall, och käken är oslocais mest drabbade, följt av sinus . Läsionerna har vanligtvis samma beteende som patienten rapporterar, manifesterar sig som en svullnad eller massa i käken eller kinden, med eller utan parestesi och smärta; dentala symtom är mindre vanliga .

Uppkomsten av denna skada den 20-årige går emot litteraturen som presenterar högre prevalens i de tredje och fjärde decennierna av livet . Fall hos yngre patienter har dock också rapporterats . På grund av detta tillskrivs den snabba bentillväxten också som en riskfaktor för OS. Denna tillväxtspurt inträffar i yngre skede och tillväxtcentra i benen är de mest drabbade områdena, så den högre förekomsten av denna typ av skada i metafyser av långa ben .

Lesionen betraktades som primär, eftersom patienten inte hade några predisponerande faktorer som är kända i litteraturen, såsom Pagets sjukdom, tidigare exponering för strålning, fibrös dysplasi . Och kliniskt visade sig tumören vara huvudtypen som tidigare beskrivits . Läsionens aggressivitet indikerad av dess utvecklingshistoria 3-4 månader är häpnadsväckande när man utvärderar graden av benförstöring i bildbehandling, men det rapporteras av andra författare som karakteristiskt för denna patologi .

Radiografiskt visade lesionen blandat med standard osteogena och osteolytiska beskrivet som ett resulterande strålningsmönster av fina och oregelbundna benspikar av ny benvävnad, som utvecklas mot utsidan av lesionen, vilket ger det s.k. ”utseendet av solstrålar” . Histologiskt ges dessa strimlor av osteoid vävnad, en föregångare till benvävnad, som utmärkande kännetecken för denna typ av skada.

Kirurgisk excision säkerhetsmarginal är den viktigaste behandlingen för OS med lokalt återfall hos cirka 60 % av patienterna, vanligen under det första året efter behandlingen. Överlevnadsfrekvenser vid 5 år rapporteras i genomsnitt 43% för OS gnathic .

Slutsats

Man drar slutsatsen att OS är en aggressiv och sällsynt cancer i maxillo-faciala regionen, vars kirurgiska excision är den bästa behandlingen, dock med hög sannolikhet för recidiv under det första året.

Intressekonflikter

Författarna förklarar att de inte har några intressekonflikter.

Ansvar

Arbetet stöddes ekonomiskt av Unipos – Postgraduate och Unorp – University Center North Paulista – São José do Rio Preto – SP, Brasilien. Vi tackar också patienten som gick med på att delta i intervjuer och till alla som bidragit till utvecklingen och publiceringen av resultaten.

  1. August M, Magennis P, Dewitt D (1997) Osteogenic sarcoma of the jaws: factors influencing prognosis. Int J Oral Maxillofac Surg 26: 198-204.
  2. Delgado R, Maafs E, Alfeiran A, Mohar A, Barrera JL, et al. (1994) Osteosarkom i käken. Head Neck 16: 246-252.
  3. Bennett JH, Thomas G, Evans AW, Speight PM (2000) Osteosarkom i käkarna: en 30-årig retrospektiv granskning. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 90: 323-332.
  4. Ajura AJ, Lau SH (2010) En retrospektiv klinisk-patologisk studie av 59 osteogena sarkom i käkben som arkiverats på en stomatologisk enhet. Malays J Pathol 32: 27-34.
  5. Ong ST, Shim CK, Ng KH, Siar CH (2004) Osteosarkom som presenterar sig som en aggressiv nodulär massa i området kring mandibeln. J Oral Sci 46: 55-59.
  6. Kassir RR, Rassekh CH, Kinsella JB, Segas J, Carrau RL, et al. (1997) Osteosarkom i huvud och hals: metaanalys av icke-randomiserade studier. Laryngoscope 107: 56-61.
  7. Damron TA, Morganti C, Yang Y, Hojnowski L, Cherny R (2000) Metastasering av osteosarkom till mjukvävnad. En fallrapport. J Bone Joint Surg Am 82-82A: 1634-8.
  8. Chen YK, Chen CH, Lin LM (2006) Metastasering av osteosarkom i mjukvävnad till den submentala vestibulan. Int J Oral Maxillofac Surg 35: 1068-1071.
  9. Cohen IJ (1993) Viktiga framsteg på senare tid i behandlingen av osteogena sarkomer. Isr J Med Sci 29: 748-753.
  10. Fernandes R, Nikitakis NG, Pazoki A, Ord RA (2007) Osteogena sarkom i käken: en tioårig erfarenhet. J Oral Maxillofac Surg 65: 1286-1291.
  11. Clark JL, Unni KK, Dahlin DC, Devine KD (1983) Osteosarkom i käken. Cancer 51: 2311-2316.
  12. Mardinger O, Givol N, Talmi YP, Taicher S (2001) Osteosarkom i käken. The Chaim Sheba Medical Center experience. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 91: 445-451.
  13. Mark RJ, Sercarz JA, Tran L, Dodd LG, Selch M, et al. (1991) Osteogena sarkom i huvud och hals. The UCLA experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 117: 761-766.
  14. Garrington GE, Scofield HH, Cornyn J, Hooker SP (1967) Osteosarkom i käkarna. Analys av 56 fall. Cancer 20: 377-391.
  15. Brackenridge CJ (1979) En statistisk studie av sarkom som komplicerar Pagets sjukdom i ben i tre länder. Br J Cancer 40: 194-200.
  16. Huvos AG, Woodard HQ, Cahan WG, Higinbotham NL, Stewart FW, et al. (1985) Postradiation osteogenic sarcoma of bone and soft tissues. En klinisk-patologisk studie av 66 patienter. Cancer 55: 1244-1255.
  17. Frei C, Bornstein MM, Stauffer E, Iizuka T, Buser D (2004) Osteosarkom i maxilla och sinus maxillaris: en fallrapport. Quintessence Int 35: 228-233.
  18. Cutilli T, Scarsella S, Fabio DD, Oliva A, Cargini P (2011) Höggradigt kondroblastiskt och fibroblastiskt osteosarkom i överkäken. Ann Maxillofac Surg 1: 176-180.
  19. Laskar S, Basu A, Muckaden MA, D’Cruz A, Pai S, et al. (2008) Osteosarkom i huvud- och halsregionen: lärdomar från en enda institutions erfarenhet av 50 patienter. Head Neck 30: 1020-1026.
  20. Ludhani PM, Anathakrishnan R, Chandrasekar P, Muralidharan S (2013) Ovanligt fall av kondroblastiskt osteosarkom i revbenet hos en vuxen. Asian Cardiovasc Thorac Ann 22: 745-747.
  21. Chaudhary M, Chaudhary SD (2012) Osteosarkom i käkarna. J Oral Maxillofac Pathol 16: 233-238.
  22. Lukschal LF, Lukschal Baêta RMB, Alvarenga RL, Rebello MCH (2013) Osteossarcoma em maxila: relato de caso. Rev Port Estomatol Med Dent Cir Maxilofac 54: 48-52.
  23. Luna-Ortiz K, Villavicencio-Valencia V, Carmona-Luna T, Pasche P, Mosqueda-Taylor A (2010) Osteogena sarkom i maxillärregionen i en mexikansk mestizo-population. J Craniofac Surg 21: 1709-1714.
  24. Bentz BG, Singh B, Woodruff J, Brennan M, Shah JP, et al. (2004) Head and neck soft tissue sarcomas: a multivariate analysis of outcomes. Ann Surg Oncol 11: 619-628.
  25. Rosenthal MA, Mougos S, Wiesenfeld D (2003) High-grade maxillofacial osteosarcoma: evolving strategies for a curable cancer. Oral Oncol 39: 402-404.
  26. Murphey MD, Jelinek JS, Temple HT, Flemming DJ, Gannon FH (2004) Imaging of periosteal osteosarcoma: radiologic-pathologic comparison. Radiology 233: 129-138.