Introduktion

Akut dekompenserad hjärtsvikt är ett allvarligt tillstånd som förekommer på akutmottagningen och intensivvårdsavdelningen. Det är förknippat med en dödlighet på 4-11 % under sjukhusvistelsen och 20-36 % under det första året efter utskrivning.1,2 Orsakerna till hjärtsvikt är multifaktoriella, vilket gör det ibland svårt att diagnostisera och behandla. Med moderna tekniska framsteg blir kliniker dock allt effektivare på att identifiera och behandla denna sjukdom.

American Heart Association (AHA)/American College of Cardiology (ACC) definierar hjärtsvikt som ”ett komplext kliniskt syndrom som kan bero på någon strukturell eller funktionell hjärtsjukdom som försämrar kammarens förmåga att fylla eller utstöta blod”.3 I denna definition betonas att diagnosen till stor del är klinisk och baseras på en noggrann anamnes och fysisk undersökning, vilket kan göra tillståndet svårt att identifiera.3 Symtom och tecken på hjärtsvikt utvecklas när hjärtat inte längre har förmågan att pumpa den mängd blod som behövs för att tillgodose kraven från de olika organsystemen. När hjärtsvikt väl har diagnostiserats behöver patienterna medicinering resten av livet för att förbättra livskvaliteten och överlevnaden.4

Hjärtsvikt kan delas in i olika kategorier. Dessa inkluderar akut kontra kronisk, vänster kontra högersidig, hög output kontra låg output och systolisk kontra diastolisk hjärtsvikt. Den här artikeln kommer att fokusera på klassificering av systolisk och diastolisk hjärtsvikt, som är den vanligaste klassificeringen.

Epidemiologi

Hjärtsvikt fortsätter att vara en av de vanligaste orsakerna till sjukhusinläggningar i USA, särskilt bland äldre personer.5,6 Den har för närvarande en prevalens på mer än 5,8 miljoner i USA och mer än 23 miljoner i världen.7 Enbart i USA rapporteras mer än 500 000 nya fall av hjärtsvikt varje år.8 Man uppskattar att nästan 300 000 personer dör årligen av hjärtsvikt i USA.8

Epidemiologin för diastolisk hjärtsvikt skiljer sig något från systolisk hjärtsvikt. I olika retrospektiva studier varierar den rapporterade incidensen av diastolisk hjärtsvikt mellan 20-40 %.9,10 Å andra sidan har alla studier visat att incidensen ökar med åldern, och mer hos äldre kvinnor. Varför denna sjukdom ses mer hos den äldre befolkningen och hos äldre kvinnor är fortfarande obesvarat. En femårsdödlighet på 50 % observerades hos dem med diastolisk hjärtsvikt, vilket liknar den för primär systolisk hjärtsvikt.9,11 Varje gång patienter med antingen systolisk eller diastolisk hjärtsvikt återinläggs på sjukhus ökar dödligheten med 20-22 %.12

Minoritetsgrupper, såsom svarta, hispaniker och indianer, har en högre incidens och prevalens av hjärtsvikt. Antagligen beror detta på att dessa grupper också har den högsta förekomsten och prevalensen av högt blodtryck och typ 2-diabetes13 .

Riskfaktorer

De två största riskfaktorerna för att utveckla hjärtsvikt, särskilt för äldre, är för det första högt blodtryck och för det andra kranskärlssjukdom (CAD).8 Förståeligt nog kan det finnas andra etiologier, till exempel diabetes mellitus, klaffsjukdomar (särskilt aortastenos och mitralinsufficiens) och icke-ischemiska kardiomyopatier.8 Dessa är alla sjukdomar som påverkar den koronära mikrocirkulationen och orsakar kronisk koronar insufficiens som leder till ischemisk kardiomyopati och ventrikulär remodellering.14

Livstilsval kan också öka riskfaktorerna för hjärtsvikt, särskilt om man har någon av de ovan nämnda sjukdomarna. Ohälsosamma val – som att röka, äta mat med hög halt av fett, kolesterol och natrium, inte motionera tillräckligt och vara överviktig – är modifierbara faktorer som ökar risken för hjärtsjukdom.

Patofysiologi för systolisk och diastolisk hjärtsvikt

Systolisk hjärtsvikt definieras som ”ett kliniskt syndrom som är förknippat med kongestiva symtom och/eller symtom på låg hjärtminutvolym på grund av nedsatt kammarpumpfunktion (nedsatt EF)”. Enligt allmän konsensus definieras nedsatt ventrikulär pumpfunktion vid systolisk hjärtsvikt som en ejektionsfraktur på cirka < 45 %. Diastolisk hjärtsvikt uppstår när det finns ett ökat motstånd mot den diastoliska fyllningen av en del av eller hela hjärtat, men den systoliska funktionen (ejektionsfraktion > 45 %) fortfarande är bevarad.6

Det är inte ovanligt att se patienter med diastolisk hjärtsvikt som också lider av högt blodtryck och vänsterkammarhypertrofi (LVH).6 Andelen hjärtsvikt som i första hand är diastolisk ökar med stigande ålder, från cirka 45 % hos patienter yngre än 45 år till nästan 60 % hos patienter äldre än 85 år.14 Studier har visat att 50 % av äldre patienter med hjärtsvikt kan ha isolerad diastolisk dysfunktion.16 Det är också viktigt att komma ihåg att vänster kammare blir stelare med åldern.

Det finns flera frågor som är involverade i patofysiologin för diastolisk hjärtsvikt. En är försämrad relaxation som påverkar den diastoliska fyllningen av ventrikeln. Av intresse är försämrad diastolisk relaxation den första manifestationen av myokardiell ischemi, som ses innan kontraktila avvikelser i vänsterkammarens väggrörelse är närvarande. Sarkoplasmatiska retikulumkalcium ATPas-pumpen (SERCA) är ansvarig för relaxationen. Minskad SERCA leder således till försämrad relaxation. Detta kan ses hos patienter som lider av LVH sekundärt till hypertoni eller aortastenos. Både nivåerna av SERCA och den diastoliska funktionen minskar med åldern.6 Försämrad relaxation kan också ses hos patienter med kardiomyopatier med myocythypertrofi och hypotyreos.

Tillsammans med försämrad relaxation kan man också få ökad stelhet i hjärtat eller passiv stelhet. Passiv stelhet kan ses hos patienter med ärrbildning efter infarkt, myocythypertrofi och infiltrativa kardiomyopatier, såsom amyloidos. Diffus fibros verkar spela en roll i detta, eftersom patologistudier har dokumenterat ökade serummarkörer för kollagenomsättning kopplat till passiv styvhet.6 En annan orsak till hjärtsvikt inkluderar processer som orsakar ökat motstånd mot diastolisk fyllning för hela eller delar av hjärtat, såsom de som finns vid endokardiella och perikardiella sjukdomar, inklusive mitralstenos och tamponad.6

Mikrovaskulärt flöde och dess effekt på extravaskulär kompression kan också leda till en patologisk process som kan öka vänsterkammarens diastoliska tryck. Ett förhöjt diastoliskt tryck i vänster kammare kommer främst att verka på kapillärer och små motståndskoronarkärl, vilket eventuellt påverkar autoregulationen och förmågan till vasodilatation. Även myokardiets turgor, som är ett resultat av att mikrovaskulaturen är överfylld med blod, kan orsaka en ökning av den diastoliska stelheten.6

Den sista fysiologiska processen att ta hänsyn till är den neurohormonella regleringen, särskilt när det gäller renin-angiotensin-systemet. Detta system bidrar till utvecklingen av diastolisk hjärtsvikt genom att främja hypertoni och genom att minska den myokardiella relaxationen.

Gemensamma tecken och symtom

Patienter med hjärtsvikt kan uppvisa en mängd olika tecken och symtom, t.ex. trötthet, dyspné vid ansträngning, paroxysmal nattlig dyspné, ortopné, spridning av jugularvenen, rallningar, takykardi, tredje eller fjärde hjärtljudet, hepatomegali och ödem.16

Det viktigaste symtomet på hjärtsvikt är andfåddhet, som först visar sig när ökad hjärtminutvolym behövs för att förse aktiva muskler med syre, som vid ansträngning. När hjärtsvikt fortskrider uppträder dyspné vid mindre ansträngning, vilket provoceras av vätskeförskjutningar när man ligger ner, och i slutskedet ses andnöd i vila.

Det finns en oprecis korrelation med myokardfunktionen och de kliniska egenskaperna. I allmänhet finns ett större antal fynd med större svårighetsgrad hos patienter med allvarligt nedsatt myokardfunktion, men även befolkningsbaserade ekokardiografistudier har visat att så många som hälften av patienterna med nedsatt vänsterkammarutjektionsfraktion (< 35-40 %) inte har några definitiva tecken eller symtom på hjärtsvikt17 . Något av de tecken som nämns ovan kan också åtföljas av bröstsmärta eller tryck och hjärtklappning, som är de mer traditionella hjärtsymtomen.

Klasser och stadier av hjärtsvikt

Klassificeringen från New York Heart Association (NYHA) används för att kategorisera stadierna av hjärtsvikt baserat på patientens funktionsförmåga, från symtomfri till begränsad aktivitet sekundärt till dyspné i vila. Klassificeringarna är:

– Klass I – Asymtomatisk vid vanlig fysisk aktivitet;

– Klass II – Symtomatisk vid vanlig fysisk aktivitet;

– Klass III – Symtomatisk vid mindre än vanlig fysisk aktivitet;

– Klass IV – Symtomatisk i vila.14

American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA) har skapat riktlinjer för utvärdering och behandling av hjärtsvikt som bygger på fyra sjukdomsstadier8. ACC/AHA:s stadier är:

– Stadie A – Hög risk för hjärtsvikt, utan strukturell hjärtsjukdom eller symtom;

– Stadie B – Har strukturell hjärtsjukdom som är relaterad till utvecklingen av hjärtsvikt, men har aldrig uppvisat symtom eller tecken på hjärtsvikt;

– Stadie C – Aktuella eller tidigare symtom på hjärtsvikt i samband med strukturell hjärtsjukdom;

– Stadie D – Avancerad strukturell hjärtsjukdom och uttalade symtom på hjärtsvikt i vila trots maximal medicinsk behandling och kräver specialiserade insatser.8

Diagnos av diastolisk och systolisk hjärtsvikt

Diagnosen av hjärtsvikt är i slutändan klinisk, men objektiva bevis kan erhållas via ekokardiografi eller hjärtkateterisering. Medan systolisk hjärtsvikt har ett mätbart värde som kännetecknar nedsatt systolisk funktion i vänster ventrikel – en ejektionsfraktion < 35-40 % – finns det inget motsvarande ejektionsfraktionsvärde eller kriterier för att diagnostisera diastolisk hjärtsvikt. För att göra saken mer intressant, diastolisk hjärtsvikt åtföljs vanligen av systolisk hjärtsvikt, så en nedsatt ejektionsfraktion kan inte utesluta diastolisk hjärtsvikt.

Den gyllene standarden för att diagnostisera diastolisk hjärtsvikt är hjärtkateterisering, som visar ett förhöjt ventrikulärt diastoliskt tryck med bibehållen systolisk funktion och normala ventrikulära volymer.6 Om mikromanometerkatetrar under hjärtkateteriseringen placeras i vänster kammare kan försämrat LV-diastoliskt förhållande bedömas genom att bestämma den högsta negativa förändringen i intrakavitärt tryck (dP/dt) och tidskonstanten för LV-relaxation (tau).

Hjärtekateterisering fortsätter att vara ett invasivt ingrepp som inte är utan risk. Därför är ekokardiografi ett mer attraktivt tillvägagångssätt för att hjälpa till med diagnosen av systolisk hjärtsvikt och samtidigt kunna utvärdera blodflödet genom klaffarna och ventrikulära och klafffunktioner.

Hjärnnatriuretisk peptid (BNP) är ett test som kan hjälpa till att skilja mellan hjärtsvikt och andra orsaker till akut dyspné, t.ex. kronisk obstruktiv lungsjukdom.18 Det är viktigt att betona att förhöjda BNP-nivåer inte skiljer mellan diastolisk och systolisk hjärtsvikt. Istället har de ett prediktivt värde specifikt när det gäller ökad dödlighet och återinläggning på sjukhus, förutom att de har en sensitivitet och specificitet i diagnosen hjärtsvikt på cirka 85 %.19 För de flesta kliniska ändamål definieras diastolisk hjärtsvikt som kliniska tecken och symtom på hjärtsvikt i närvaro av bevarad systolisk funktion i vänster kammare (ejektionsfraktion > 45 %).9,20

Under en episod av akut dekompensation av hjärtsvikt fokuserar de flesta interventioner endast på de utlösande faktorerna, och vanligtvis är prognosen mycket bättre jämfört med dekompensationen hos en kronisk hjärtsviktspatient.14

Vissa hävdar att diagnosen akut hjärtsviktsdekompensation är en diagnos som huvudsakligen är klinisk, och därför är en grundlig fysisk undersökning mer tillförlitlig än kompletterande tester. Det har offentliggjorts att det kliniska intrycket av hjärtsvikt har en specificitet på 0,86 men har en begränsad sensitivitet på 0,61.21 Samma sak kan sägas om användningen av röntgenfynd från lungröntgen, t.ex. lungvenös trängsel och interstitiellt ödem, även om de är mer specifika.21

Hjärtsvikt har vissa traditionella tecken och symtom, som inkluderar perifert ödem, förhöjt jugularvenöstryck, ett S3-galopp, rallus, dyspné och ortopné.21,22,23 Även om alla patienter är olika letar de flesta kliniker efter de klassiska tecknen på dyspné och att patienten är ”varm och våt” vid ankomsten till akutmottagningen. De tecken och symtom som har störst specificitet (0,92-0,99) men dålig sensitivitet (0,13-0,39) är ett tredje hjärtljud, hepatojugulärt återflöde och förhöjd puls i jugularvenen.21,24

Kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), med en prevalens på 20-30 % hos patienter med hjärtsvikt, kan dölja igenkännandet av hjärtsvikt14. Detta beror på den kroniska ökningen av det pulmonella arteriella trycket och förändringarna (hypertrofi och dilatation) i höger kammare som en form av kompensation.

Det är viktigt att ta hänsyn till andra orsaker som kan bidra till vätskeretention eller efterlikna symtom på hjärtsvikt, till exempel svår anemi eller njursvikt. Detta kan uppnås genom att utföra vissa inledande rutinlaboratorietester, t.ex. en komplett blodstatus, en komplett metabolisk panel och en leverpanel.

Lung ultraljud, för utvärdering av B-linjen, är en praxis under utveckling som används för identifiering av extravaskulärt lungvatten.25 (Se figur 1.) Upptäckt av B-linjen på lung ultraljud kan identifiera akut dekompenserad hjärtsvikt med hög sensitivitet och specificitet i en akut situation.25 (Se figur 2.)