Introduktion

Åtta timmar efter förlossningen av Thoracopagus-tvillingar utvecklade den högra tvillingen cirkulationssvikt och tvingade till akut separation för att rädda den vänstra tvillingen. Tvillingarna hade sammanfogade lever och sammanfogade hjärtan i en gemensam perikardialhåla, och de verkade inte ha någon fusion på ventrikelnivå.

Förfarande

Operationen utfördes på den andra levnadsdagen med hjälp av allmän anestesi och fullständig invasiv övervakning. Tvillingarna placerades med den ventrala sidan överst, den ventrala sidan är den sida som har det större interareolära avståndet. Efter hudpreparering och drapering gjordes ett snitt längs linjen för den somatiska fusionen, och buken togs in för att separera de sammanfogade levern och tarmarna.

Om man gick över till bröstet var de två membranen sammanfogade och de två hjärtan befann sig i en gemensam perikardialhåla. Hjärtat hos den högra tvillingen var tydligt hypoplastiskt men hade god kontraktilitet. Det preoperativa ekokardiogrammet hade visat att detta tvillinghjärta hade en funktionell enkelkammarmorfologi. Den vänstra tvillingen hade ett normalstort fyrkammarhjärta på ekokardiogrammet, och detta verkade också vara fallet vid operationen. De kavala och pulmonella venösa förbindelserna var separata och normala för varje hjärta. På förmaksnivå förband en kort tubulär bro av myokardium de två förmaksmassorna. Det fanns ingen förbindelse på ventrikelnivå, och därför kunde hjärtan separeras genom en enkel delning av förmaksbryggan. Hjärtan var således helt åtskilda. Därefter fördes det kirurgiska snittet runt dorsalt genom skikten i bröst- och bukväggen för att åstadkomma en fullständig separation av tvillingarna. Man var noga med att överföra så mycket som möjligt av den sammanfogade bröstkorgen och buken till den friska tvillingen för att begränsa risken för bröstkorgs- och bukkompartmentsyndrom.

Den friska tvillingens bröstkorgsvägg rekonstruerades med ett nät enligt vad som visas i videon. Buken stängdes i första hand utan spänning.

Resultat

Som väntat kunde hjärtat hos den högra tvillingen inte stödja en adekvat hjärtminutvolym, och dödsfallet inträffade kort efter separationen. Den till synes friska tvillingen förblev hemodynamiskt stabil postoperativt och upprätthöll adekvat vävnadsperfusion utan inotropt stöd. Hennes andningsfunktion förblev dock suboptimal och försämrades gradvis till refraktär andningssvikt fram till hennes död den åttonde postoperativa dagen.

Kommentar

Tre rapporter från Storbritannien , USA och Sydafrika representerar den största kirurgiska erfarenheten av separering av sammanfogade hjärtan hos thorakopagala tvillingar som samlats in under tre till fyra decennier. Vår begränsade erfarenhet stämmer ganska väl överens med dessa rapporter: i den nuvarande eran är en framgångsrik kirurgisk separation av sammanfogade hjärtan hos thoracopagus-tvillingar fortfarande i stort sett svår att uppnå. Pulmonell hypoplasi är förmodligen ett resultat av att lungorna måste utvecklas inom den bröstkorgsvolym som en halv sammanfogad kroppshåla utgör. Dessutom bidrar försämrad ventilatorisk mekanik till följd av postoperativ flail chest, pneumothoraces, en restriktiv bröstvägg och luftvägsinfektioner till att göra respiratorisk insufficiens till en viktig störande faktor för överlevnad efter en till synes lyckad kirurgisk separation.

  1. Andrews RE, McMahon CJ, Yates RW, et al. Echokardiografisk bedömning av siamesiska tvillingar. Heart. 2006;92(3):382-387.
  2. Thomas Collins R 2nd, Weinberg PM, Gruber PJ, St John Sutton MG. Sammanfogade hjärtan hos thoracopagus-tvillingar. Pediatr Cardiol. 2012;33(2):252-257.
  3. Rode H, Fieggen AG, Brown RA, et al. Four decades of conjoined twins at Red Cross Children’s Hospital–lessons learned. S Afr Med J. 2006;96(9 Pt 2):931-940.