Mag-tarmkanalen är den vanligaste platsen för primärt extranodalt lymfom, och den stora majoriteten är non-Hodgkinlymfom. Under de senaste åren har det skett en ökning av incidensen av primära GI non-Hodgkin lymfom. I en retrograd studie som gjordes i Alberta i Kanada 2008 fastställdes incidensen av primärt GI non-Hodgkin lymfom under en tioårsperiod från januari 1999 till januari 2009, med en total studiepopulation på 1 285 972. I studien identifierades sammanlagt 149 fall av primärt GI NHL under studieperioden. Den ålders- och könsjusterade årliga incidensen varierade från 0,13 per 100 000 år 1999 till 2,39 per 100 000 år 2007. Diffusa stora B-celliga lymfom var den vanligaste histologiska subtypen. Magsäcken var den vanligaste platsen för gastrointestinalt engagemang och utgjorde 47 % av de diffusa stora B-celliga lymfomen (DLBCL). Tjocktarmen var den primära platsen i 17 % av fallen. I studien drogs slutsatsen att i alla fall, med undantag för matstrupen där endast ett fall på 10 år hittades, ökade den årliga incidensen av GI NHL beroende på plats med tiden.

En retrograd studie som gjordes i Mashhad, Iran, på strålningsonkologiavdelningen vid Omid Hospital utvärderade även den kliniska presentationen av primärt GI-lymfom. Studien omfattade totalt 30 fall med primärt GI-lymfom, som alla identifierades som non-Hodgkinlymfom, under en femårsperiod från 2006-2011. Den kliniska presentationen av dessa fall med en medelålder för patienterna var 50 ± 16,9 år (intervall: 15-79 år). De vanligaste symtomen var dyspepsi och obstruktion. B-symtom fanns hos 27 patienter (90 %). Laktatdehydrogenas (LDH), en viktig prognostisk faktor vid non-Hodgkins lymfom, var förhöjt hos nio patienter (32,1 %). Anemi förekom hos 20 patienter (66,6 %). Hos de flesta patienter var andra laboratorietester som trombocyter, antal vita blodkroppar och leverenzymer normala.

Kolon är en sällsynt plats för GI-lymfom och utgör endast 3 % av alla fall , där cecum är den vanligaste platsen och den vanligaste subtypen av primärt kolorektalt lymfom är diffust storcelligt B-celligt lymfom . Inga specifika riskfaktorer har identifierats för diffust stort B-celligt lymfom i tjock- och ändtarmen. Tillståndet kan dock vara förknippat med autoimmuna sjukdomar, inflammatorisk tarmsjukdom (IBD), hög ålder och immunbrist (infektion med humant immunbristvirus (HIV), organtransplantation etc.). Symtomen kan vara varierande och kan omfatta buksmärta, kolonobstruktion, diarré, blödning i nedre delen av mag-tarmkanalen, feber, nattsvettningar, viktförlust och i sällsynta fall perforering av tjocktarmen. Diagnosen fastställs ofta efter biopsi vid koloskopi eller efter patologisk analys av tjocktarmen efter kolektomi eller hemikolektomi som utförts i fall av kolonperforation.

DDLBCL-stadieindelning innefattar en datortomografi (CT) eller magnetresonanstomografi (MRI), positronemissionstomografi (CT-PET) och/eller benmärgsbiopsi vid avancerade stadier för att fastställa benmärgspåverkan. Om neurologiska symtom föreligger och man misstänker att det centrala nervsystemet är involverat kan man också överväga hjärnavbildning och lumbalpunktion. De senaste framstegen inom genuttrycksprofilering och immunohistokemisk (IHC) analys av vävnadsbiopsi har gjort det möjligt för oss att differentiera subtyperna av DLBCL och skräddarsy behandlingen för varje typ. Det är t.ex. mindre sannolikt att patienter med den aktiverade B-cellssjukdomssubtypen (ABC) svarar väl på cyklofosfamid-, doxorubicin-, vincristin- och prednisonbaserade (CHOP-) regimer än patienter med bakteriell sjukdom med germinalcentrum B-celler (GCB) . De viktigaste behandlingsalternativen är kemoterapi, strålbehandling, kirurgi, benmärgstransplantation eller stamcellstransplantation, där de två sistnämnda alternativen tillämpas om svaret på behandlingen inte är fullständigt eller om risken för återfall är stor, och där strålbehandling är det minst föredragna alternativet på grund av den höga risken för komplikationer i tunn- och tjocktarmen . Med tanke på den nuvarande eran av mål- och immunterapi tyder allt fler bevis på att båda alternativen är genomförbara i behandlingen av vissa fall. Flera retrospektiva studier visade att rituximabbehandling, utöver kemoterapi, kan förbättra de kliniska resultaten . Trots framsteg i behandlingsalternativen förblir primär DLBCL i tjocktarmen en aggressiv sjukdom med dålig prognos.

I vår litteraturgenomgång fann vi flera rapporterade fall och fallserier, men vi citerade endast de som var avgörande för syftet med denna rapport. Vi kommer att ge en kort diskussion om den aktuella epidemiologin, presentationen och behandlingsalternativen för dessa fall. Förhållandet mellan män och kvinnor i de rapporterade fallen var 2,2:1, med 13 manliga patienter och sex kvinnliga patienter. Medelåldern var 68 år. Av de 19 fallen nämnde 18 lymfomets lokalisering enligt följande: Sigmoid 44 %, cecum 39 % och ascenderande colon 17 %. De presenterade symtomen inkluderar buksmärta, viktförlust, diarré, förstoppning, nedre gastrointestinala blödningar, vesikokolisk fistel och förändrat mentalt status. De vanligaste symtomen var tarmobstruktion och buksmärta, som förekom i 40 % av 15 fall. Tre patienter hade kolonperforation under intagningen, vilket motsvarar cirka 16 % av patientpopulationen. Sextioåtta procent av patienterna hade kolektomi eller hemikolektomi som en del av sin behandling med CHOP som huvudsaklig kemoterapeutisk regim baserat på det internationella prognostiska indexet (IPI). IPI är ett vanligt prognostiskt poängsystem som används för DLCBL, och det är också användbart för primär DLCBL i tjocktarmen .